Cushingova choroba »Príčiny, príznaky a liečba

O Cushingova choroba pacienti trpia zvýšenou hladinou kortizolu v tele. Vysoké uvoľňovanie kortizolu je výsledkom vo väčšine prípadov z jedného Mikroadenóm (malý nádor) okolo hypofýzy (Hypofýza).

príčiny

  • príčiny
  • Príznaky
  • diagnóza
  • Odlišná diagnóza
  • terapia
  • predpoveď
  • prevencia

Kortizol je špeciálny hormón, ktorý sa vytvára v kôre nadobličiek. Hormón slúži okrem iného na mobilizáciu zásob energie v stresových situáciách. Ak ľudská kôra nadobličiek produkuje príliš veľa kortizolu, má to negatívny vplyv na zdravie. Pacienti vykazujú rôzne príznaky v dôsledku zvýšeného kortizolu. Častá je tu nadváha, vysoká náchylnosť na infekcie alebo rýchla strata sily. Tento príznak sa tiež nazýva Cushingov syndróm určený. Cushingovu chorobu je možné vo väčšine prípadov úspešne liečiť. Napríklad je možné odstrániť príčinný nádor v hypofýze. Vo väčšine prípadov tento stav postihuje ženy. Táto choroba bola pomenovaná po neurochirurgovi Harveyovi Cushingovi.

Príčiny Cushingovej choroby

Na identifikáciu presných príčin Cushingovej choroby je dôležité vedieť, ako je telo vyrobené na produkciu kortizolu v kôre nadobličiek. Produkciu kortizolu stimuluje ďalší hormón nazývaný kortikotropín (skrátene ACTH). Telo produkuje ACTH v hypofýze, v hypofýze. U ľudí s Cushingovou chorobou je narušená prirodzená produkcia ACTH. V mnohých prípadoch to vyplýva z nádorového ochorenia hypofýzy. Zvýšené množstvo ACTH v tele vedie k nadmernej stimulácii nadobličkovej kôry človeka k produkcii kortizolu. Lekári hovoria o jednom Hyperkortizolizmus závislý od ACTH. Príznaky typické pre Cushingovu chorobu sa objavujú v dôsledku vysokej hladiny kortizolu.

Lekári počítajú Cushingovu chorobu medzi endogénne formy hyperkortizolizmu. Pri týchto ochoreniach telo produkuje príliš veľa ACTH a kortizolu bez vonkajších vplyvov. V exogénnych formách je nadprodukcia ACTH a kortizolu spôsobená vonkajšími faktormi. Choroby endogénnej skupiny sú oveľa zriedkavejšie ako choroby exogénnej skupiny. Toto ochorenie sa primárne vyskytuje u žien vo veku od 30 do 40 rokov. Cushingova choroba je výsledkom jednej z troch štvrtín týchto žien Nádor hypofýzy. V mnohých prípadoch je to jeden benígny nádor (mikroadenóm). V zriedkavých prípadoch môže byť nádor nadobličkovej kôry zodpovedný za zvýšenú sekréciu kortizolu. Ďalej môže byť Cushingova choroba spôsobená dlhodobá liečba glukokortikosteroidmi (skupina hormónov, ktorá obsahuje kortizol).

Príznaky Cushingovej choroby

Kortizol je jedným z najdôležitejších hormónov v tele, ktorého nedostatok v tele by viedol k ľudskej smrti. Nadprodukcia hormónu spôsobuje rôzne príznaky, ktoré lekári zhŕňajú pod pojmom Cushingov syndróm. O kortizol sa stará

  • príjem dokladu Krvný tlak
  • the Kardiovaskulárne funkcie
  • ovláda Zápalové reakcie
  • upravuje Metabolizmus tukov, cukrov a bielkovín
  • je pre Mobilizácia energetických rezerv zodpovedný.

Telo reaguje na zvýšenú hladinu kortizolu rôznymi príznakmi. Pacienti tu často trpia obezitou, ktorej dominuje kmeň, priberanie na váhe a zvýšeným ochlpením na tele. Môžu sa vyskytnúť aj nasledujúce zmeny a príznaky:

  • Poruchy menštruačného cyklu
  • impotencia
  • vysoký krvný tlak
  • Náchylnosť na infekciu
  • osteoporóza
  • Svalová slabosť
  • červené pruhy na stehnách a bruchu (Striae rubrae)
  • tenká pokožka na nadlaktiach, nohách a bokoch

Niektorí pacienti trpia tiež cukrovkou (diabetes mellitus), nedostatkom draslíka a depresiami. Vo väčšine prípadov sa tieto príznaky nevyskytujú všetky v kombinácii a začínajú postupne so zvyšujúcou sa intenzitou.

Diagnóza Cushingovej choroby

Ak má praktický lekár podozrenie na Cushingovu chorobu, odošle pacienta k endokrinológovi. Špecialista na hormonálne poruchy má predovšetkým anamnézu. V rámci tohto rozhovoru sa lekár pýta pacienta na jeho anamnézu, pričom osobitne dôležité sú nasledujúce otázky:

  • Všimol si pacient nejaké priberanie?
  • Nechajte zmeniť proporcie tela pacienta?
  • Pacient trpí bolesťou kostí?
  • Ak má pacient bežné prechladnutie?

Po tomto vypočutí odborník vykoná fyzické vyšetrenie. Pritom primárne skúma farbu pleti a všetky zmeny na nej. Ďalej lekár klepne pacientovi po chrbtici a zároveň sa ho opýta, či nie sú nejaké bolesti. Testuje sa svalová sila pacienta. Aby to pacient mohol urobiť, musí sa skrčiť a potom opäť vstať. Po tejto sérii vyšetrení vám lekár vezme krv a zariadi jedno Krvný test v laboratóriu. Zamestnanci laboratória vyšetrujú krv na rôzne hodnoty. Tu sú Hladiny kortizolu v krvi, the Hladina cukru v krvi a Koncentrácia cholesterolu dôležité. Laboratórnym technikom sa ďalej venuje pozornosť počet imunitných buniek a koncentrácia elektrolytov.

Ak pacient trpí Cushingovou chorobou, krvný obraz ukazuje zvýšenú hladinu kortizolu, ktorá sa v priebehu dňa nemení. Okrem toho sa u pacienta zvyšuje hladina cukru v krvi, čo vyplýva zo zvýšenej produkcie glukózy (hroznového cukru) v pečeni. Ďalej sa vyskytujú zvýšené hodnoty cholesterolu a zvýšený počet určitých krvných buniek (trombocyty, leukocyty a erytrocyty). Znížený počet ďalších buniek v krvi pacienta (lymfocyty a eozinofily).

Okrem krvných testov používajú lekári vo väčšine prípadov aj konkrétne testovacie postupy. Lekári označujú jeden z týchto postupov ako Test inhibície dexametazónu. Pacient dostane večer pred spaním špeciálny prípravok nazývaný dexametazón. Je to glukokortikoid, ktorý je veľmi podobný kortizolu. Ráno po spánku mala hladina kortizolu v krvi zdravých ľudí klesnúť. Ak sa hodnota zvýši, lekári začnú ďalšie špeciálne testy. Niekedy lekári stanovia množstvo kortizolu v moči pacienta počas 24 hodín. Ak je prítomná Cushingova choroba, množstvo kortizolu v moči sa neustále zvyšuje.

Je tiež dôležité určiť, či má pacient hyperkortizolizmus závislý od ACTH. Za týmto účelom lekári určujú koncentráciu ACTH v krvi. Ak sa zvýši množstvo ACTH v krvi pacienta, je prítomná Cushingova choroba. Potom sa vykoná MRI (magnetická rezonancia) hlavy, aby sa zistilo, či existuje nádor prednej hypofýzy. Tieto nádory nie je možné na obrázkoch MR vidieť u všetkých pacientov, pretože môžu byť veľmi malé.

Odlišná diagnóza

Niekedy môžu iné choroby a užívanie určitých liekov vyvolať príznaky podobné Cushingovej chorobe. Lekári musia zabezpečiť, aby zvýšené hladiny kortizolu neboli dôsledkom nasledujúcich faktorov a chorôb:

  • z užívania steroidov a pilulky
  • z nádorového ochorenia kôry nadobličiek
  • z cukrovky
  • z metabolického syndrómu (obezita s vysokým krvným tlakom a zvýšenou hladinou tukov v krvi)
  • z osteoporózy

Ak lekári dokážu tieto faktory spoľahlivo odlíšiť pomocou vhodných vyšetrení, diagnóza je „Cushingova choroba“.

Liečba Cushingovej choroby

Ak je nádor v hypofýze pacienta zodpovedný za Cushingovu chorobu, lekári naplánujú operáciu. V rámci tejto operácie sa má mikadenóm odstrániť. Za týmto účelom získa neurochirurg prístup k hypofýze pacienta, a to buď nosom, alebo sfénoidnou kosťou (kosťou v lebke). Ak je možné nádor odstrániť, musí pacient po určitú dobu po operácii užívať umelý kortizol.

V niektorých prípadoch však táto operácia nie je možná. Najmä ak je pacient na operáciu príliš slabý alebo ak počas MRI nebol nájdený a lokalizovaný žiadny mikadenóm, operácia sa nevykoná. Ak je to tak, lekári sa uchýlia k inej liečbe. Pacienti dostávajú špeciálne lieky, ktoré potláčajú tvorbu kortizolu. Toto je často droga Ketokonazol podávaný, čo je pôvodne prípravok proti napadnutiu hubami. Vedľajším účinkom tohto lieku je nedostatočná produkcia kortizolu v nadobličkovej kôre pacienta. Za určitých okolností sa ožarovanie podáva hypofýze, aby sa mikroadenóm zničil. V zriedkavých prípadoch a Adrenalektómia vyberte pacientovi obe nadobličky. Pacienti potom musia celý život užívať kortizol a mineralokortikoidy (čo sú dôležité hormóny pre rovnováhu vody a solí). Telo si po operácii už nedokáže tieto životne dôležité látky samo vyrobiť.

Prognóza Cushingovej choroby

Cushingova choroba predstavuje riziko rôznych komplikácií v dôsledku komplexných účinkov kortizolu v tele. Napríklad Cushingova choroba môže viesť k zvýšeniu počtu zlomenín. Zvyšuje sa tiež riziko srdcového infarktu alebo mozgovej príhody. Z tohto dôvodu je dôležité správne liečiť Cushingovu chorobu. Úspešnosť zákrokov, pri ktorých sa odstraňuje mikroadenóm v hypofýze, je 80 percent. Väčšina pacientov má krátko po zákroku normálnu hladinu ACTH v krvi. Ak to tak nie je a liečba liekom neprináša požadované výsledky, musia sa pacientovi odobrať nadobličky. Výsledkom je, že telo už nedokáže samo produkovať kortizol a stav pacienta sa zlepšuje. Po tomto postupe je však nevyhnutné použitie umelého kortizolu.

Preventívne opatrenia

Cushingovej chorobe sa dá zabrániť, iba ak táto choroba nie je výsledkom nádoru hypofýzy. Napríklad je možné, že choroba je výsledkom užívania liekov obsahujúcich kortizol. Po konzultácii s lekárom môže byť pacient schopný vysadiť tieto lieky alebo znížiť dávku. Je však dôležité neprestať užívať tieto prípravky náhle, ale dávku znižovať pomaly a postupne. Takto si telo dokáže pomaly opäť zvyknúť na samostatnú produkciu kortizolu. Ak však Cushingova choroba vyplýva z mikroadenómu v hypofýze, preventívne opatrenia nie sú k dispozícii.