Cystická fibróza (cystická fibróza)
Dlhodobá starostlivosť o pacientov s cystickou fibrózou ako s multisystémovým ochorením si vyžaduje úzku spoluprácu pediatrov a adolescentov (so špeciálnymi znalosťami v gastroenterológii, pulmonológii a výživovej medicíne), ako aj dietológov, fyzioterapeutov, psychológov a sociálnych pracovníkov. Porucha výživy spojená s nedostatočnou aktivitou pankreasu vyžaduje opakované rady rodičov a pacientov o kalorickej strave s vysokým obsahom tukov a adekvátnej náhrade pankreatických enzýmov. Výučba účinných inhalačných a fyzioterapeutických techník je základom pre zastavenie alebo spomalenie progresívnych pľúcnych zmien. Infekcie pľúc často vyžadujú intravenóznu antibiotickú liečbu, ktorá je stacionárna alebo ambulantná v závislosti od stavu pacienta. Dôkladné ambulantné kontroly umožňujú včasné odhalenie a liečenie porúch výživy, progresívnych zmien pľúc a komplikácií, ako je postihnutie pečene alebo výskyt cukrovky.
Predpokladom pre časovo náročnú terapiu - najmä ak choroba postupuje - je celoživotná vysoká úroveň motivácie zo strany rodičov a pacientov. Ťažiskom psychologickej a psychosociálnej práce je vybudovanie a stabilizácia tejto motivácie, diskusie v rámci komunikovania diagnóz a krízová intervencia pri zhoršení choroby.
Úloha Ambulancia CF sa stará o deti a dospievajúcich s cystickou fibrózou od novorodencov až po dospelosť a je multidisciplinárna medzi pediatrickými pulmonológmi a mnohými ďalšími odborníkmi a profesionálnymi skupinami. Cieľom je ponúknuť deťom a dospievajúcim s cystickou fibrózou jediný kontaktný bod pre väčšinu zvláštností a problémov spojených s ich chronickým ochorením. Dodávka pre deti a mladých ľudí je podľa Muko.zert zaručená kvalita.
Choroba: Cystická fibróza alebo cystická fibróza (CF) je najbežnejšia dedičná metabolická choroba a ochorenie pľúc. V Nemecku žije s touto chorobou asi 8 000 ľudí a každý rok sa narodí okolo 200 novorodencov s cystickou fibrózou. Je integrovaný do nemeckého skríningu pre novorodencov od roku 2016 a diagnóza sa zvyčajne stanovuje niekoľko týždňov po narodení. Kvôli defektnému iónovému kanálu (chloridový kanál, takzvaný CFTR) vedie toto ochorenie k silnému hlienu na slizniciach a žľazách. Ochorením je postihnutých mnoho orgánov, predovšetkým pankreas a črevá s tráviacimi problémami, podváhou a nedarí sa im prospievať a pľúca s častejšími a niekedy závažnými bakteriálnymi infekciami.
Štúdie a výskum: ZZFER s podporou kompetentného a efektívneho centra pre klinické štúdie detskej kliniky mnoho rokov uskutočňoval početné vedecké a liekové štúdie. Okrem iného sme sa v posledných rokoch zúčastňovali schvaľovacích štúdií pre nové kauzálne účinné lieky (korektory a modulátory CFTR), ktoré u niektorých pacientov s určitými mutáciami priniesli výrazné zlepšenie ich zdravia.
Gabi Hertel, detská sestra
Jennifer Kiefer, lekárska asistentka
Helga Rossbacher-Gnan, fyzioterapeutka
Nicole Becker, fyzioterapeutka
Christine Heller, výživová poradkyňa
Nicole Riedel, odborníčka na výživu
Corina Schiegl, sociálna pracovníčka
Andreas Frenzel, psychológ, paliatívna starostlivosť
Karla Plöger-Trinczek, športová terapeutka
Karin Schellenberger, športová terapeutka
Spolupráca: Vďaka úzkemu prepojeniu a spolupráci s mnohými zariadeniami vo Fakultnej nemocnici v Erlangene (UKER), ako aj na celoštátnej a medzinárodnej úrovni sme schopní kompetentne sa starať o pacientov vo všetkých situáciách a pri všetkých otázkach. Spolupráca na UKER je:
- Detská jednotka intenzívnej starostlivosti
- Detská gastroenterológia a hepatológia
- Detské metabolické choroby a diabetológia
- Detská endokrinológia
- Neuropediatria a SPZ
- Tím pediatrickej paliatívnej starostlivosti
- Oddelenie detskej chirurgie
- Röntgenologický ústav
- Ambulancia dospelých CF, medicína 1
- Diabetologická medicína 1
- Gastroenterologická medicína 1
- Reumatologická medicína 3
Telefón: 09131 85-35841
Fax: 09131 85-33705