Cystická fibróza - Marius Nasta
Národný program cystickej fibrózy (cystická fibróza)
Všeobecné údaje o patológii, ktorej je určená:
Cystická fibróza (alebo anglosaský názov cystická fibróza) je najbežnejším monogénnym ochorením s autozomálne recesívnym prenosom v dôsledku porúch v géne CFTR kódujúcich proteíny chlórového kanálu v bunkovej membráne epitelu. Vyznačuje sa týmto:
-diagnóza sa zvyčajne stanovuje v detstve
-frekvencia ochorenia sa odhaduje na 1/2500 novorodencov
-V Rumunsku je prevalencia choroby
1,5 prípadu na 100 000 obyvateľov
-frekvencia nosičov génov (heterozygotov) je 1 až 25
-chronický vývoj, závažný v dôsledku respiračných, tráviacich a metabolických komplikácií, potenciálne smrteľný v mladom veku
Prejavy ochorenia sú spôsobené zmenou funkcií rôznych orgánov:
Aj keď diagnóza cystickej fibrózy sa zvyčajne stanovuje v detstve, v posledných rokoch a rastúci počet prípadov diagnostikovaných v dospelosti. Tiež veľa pacientov s cystickou fibrózou dospievajú a vyžaduje dlhodobú starostlivosť.
SITUÁCIA DOSPELÝCH PACIENTOV S CYSTICKOU FIBROZOU V RUMUNSKU
Z údajov získaných z národného registra pacientov s cystickou fibrózou v Rumunsku Registrovaných je 63 dospelých pacientov (nad 18 rokov) s cystickou fibrózou, niektoré diagnostikované v dospelosti, iné diagnostikované v detstve, dožívajúce sa dospelosti. Počet 24 pacientov s cystickou fibrózou je v súčasnosti vo veku 16 až 18 rokov a v nasledujúcich 2 rokoch budú tiež zaregistrovaní pre služby pre dospelých.
Pacienti s cystickou fibrózou si vyžadujú osobitnú starostlivosť, pretože okrem chronických respiračných prejavov môžu mať zažívacie ťažkosti, cukrovku, psychologické problémy a sociálnu integráciu; po celom svete sú im určené centrá so špecializovaným zdravotníckym personálom (lekári, zdravotné sestry, výživový poradca, fyzioterapeut, psychológ, sociálny pracovník) .
Celé meno (pod) programu:
Národný program cystickej fibrózy (deti a dospelí)
Zahrnutie do národných zdravotných programov ministerstva zdravotníctva (s normatívnymi aktmi):
Dospelí pacienti s cystickou fibrózou v súčasnosti profituje z Národného programu cystickej fibrózy (deti a dospelí), zahrnutý v kapitole „Národné zdravotné programy pre neprenosné choroby“ bod 8 - „Národný program pre diagnostiku a liečbu zriedkavých chorôb“. Ako príjemcovia tohto programu môžu dospelí pacienti s cystickou fibrózou dostať bezplatné recepty na lieky uvedené v zozname C2 CNAS v kapitole P6.4: „Cystická fibróza“. Avšak, títo pacienti ešte nie sú integrovaní do systému jednotnej starostlivosti, pretože neexistuje funkčný spôsob prevodu týchto pacientov z pediatrických jednotiek na lekárske jednotky pre dospelých alebo lekárske jednotky alebo oddelenia špecializované na starostlivosť o tento typ pacientov.
Organizácia, štruktúra, personál:
Národný program cystickej fibrózy vykonávajú predovšetkým pediatrické zdravotnícke jednotky, existuje dobre organizovaná sieť na liečbu detí trpiacich týmto ochorením. Diagnostika a liečba dospelých pacientov s cystickou fibrózou je stále veľmi ťažká, sieť jednotiek určených na liečbu týchto pacientov nie je plne funkčná, veľa pacientov využíva služby detských jednotiek aj po dosiahnutí dospelosti. Národný pneumoftiziologický ústav Mariusa Nastu je referenčným centrom pre liečbu dospelých pacientov s cystickou fibrózou, v súčasnosti sa tu monitoruje 16 zo 63 dospelých pacientov, o ktorých je známe, že majú tento stav.
V záujme zvýšenia prístupu pacientov z celej krajiny k špecializovaným lekárskym službám a zlepšenia kvality lekárskych služieb v tejto oblasti pulmonologická komisia opakovane navrhla zriadenie štyri monitorovacie a liečebné centrá pre pacientov s cystickou fibrózou, na čom by fungovalo:
- Marius Nasta Národný pneumoftiziologický ústav, Bukurešť
- Nemocnica pre pneumoftiziológiu v Kluži
- Pneumoftiziologická nemocnica Iasi
- Nemocnica pre infekčné choroby a pneumoftiziológiu Victora Babesa, Temešvár
Prevádzku týchto stredísk dodnes neschválilo a nefinancovalo ministerstvo zdravotníctva.
-Predĺženie prežitia a zlepšenie kvality života dospelých pacientov s cystickou fibrózou
Strategické ciele:
1. Vývoj systému starostlivosti o dospelých pacientov s cystickou fibrózou
2. Definovanie štruktúry siete cystickej fibrózy u dospelých a jej atribútov
3. Diagnóza počtu pacientov s cystickou fibrózou v dospelosti
4. Definovanie systému spolupráce medzi určenými centrami na liečbu dospelých pacientov s cystickou fibrózou, pediatrickými jednotkami a inými zapojenými špecializáciami.
5. Stanovenie prevalencie cystickej fibrózy u dospelých
činnosť
1. Určenie regionálnych centier starostlivosti o dospelých pacientov s cystickou fibrózou
-1 Určenie regionálnych centier na liečbu dospelých pacientov s cystickou fibrózou v pneumoftiziologických nemocniciach/ambulanciách Iași, Cluj, Temešvár, Inštitút Marius Nasta - Bukurešť a prideľovanie pacientov do centra v územnom profile
-1B Zodpovednosť najmenej dvoch osôb z každej vyššie uvedenej inštitúcie za starostlivosť o dospelých pacientov s cystickou fibrózou; školenie príslušných osôb v oblasti starostlivosti o pacientov s cystickou fibrózou
2. Ambulantné sledovanie a liečba v pneumologických ambulanciách v určených odporúčacích centrách pre dospelých pacientov s cystickou fibrózou
-druhý Poskytnutie konzultačného programu na pulmonologických ambulanciách určených referenčných centier pre dospelých pacientov s cystickou fibrózou
-2B Prijímanie špecializovaného personálu na starostlivosť o dospelých pacientov s cystickou fibrózou (lekár, zdravotná sestra, fyzioterapeut, dietetik, psychológ, sociálny pracovník); zahrnutie konkrétnych priradení do popisu práce, ak príslušný personál už existuje v personálnej štruktúre nemocnice
-2C Pravidelné monitorovanie (štvrťročné) prostredníctvom Pulmonologických ambulancií regionálnych centier; každý pacient s cystickou fibrózou bude môcť mať štvrťročné výhody z klinických vyšetrení, rádiografie pľúc, spirometrie, bakteriologického vyšetrenia spúta, biochemických a hematologických vyšetrení)
3. Organizácia systému domácej starostlivosti o dospelých pacientov s cystickou fibrózou - by mohli začať fungovať získavaním finančných prostriedkov od potenciálnych darcov (mimovládne organizácie)
4. Starostlivosť o pacientov s cystickou fibrózou vyžadujúcich hospitalizáciu v referenčných centrách pre liečbu dospelých pacientov s cystickou fibrózou
-4A Nákup liekov potrebných na liečbu pacientov s cystickou fibrózou (pozri prílohu 1)
-4B Nákup zdravotníckeho materiálu a zdravotníckych pomôcok potrebných pre pacientov s cystickou fibrózou hospitalizovaných pre exacerbácie (pozri prílohu 1)
-4C Zabezpečenie optimálneho priestoru na liečbu pacientov s cystickou fibrózou v nemocnici (v súlade s pravidlami kontroly infekcie vzhľadom na multirezistentnú povahu mikróbov nájdených u pacientov s cystickou fibrózou)
5. Skríning dospelých pacientov s podozrením na cystickú fibrózu;
5A Testovanie pacientov s ťažkou bronchiektáziou a príznakmi naznačujúcimi cystickú fibrózu potným testom v spolupráci s pediatrickými jednotkami, u ktorých sa potný test vykonáva
5.B Testovanie pacientov s príznakmi naznačujúcimi cystickú fibrózu genetickým testovaním (podporou nákladov na 25 genetických testov ročne pre pacientov s vysokým podozrením na cystickú fibrózu)
6. Definovanie multidisciplinárneho systému starostlivosti o ďalšie špecializácie (pediatria, gastroenterológia, choroby výživy) pre dospelých pacientov s respiračným a extrapulmonálnym postihnutím
6.A Spoločná analýza (pulmonológ a pediatr) prípadov cystickej fibrózy, ktoré majú prevziať siete pre dospelých
6.B Označenie pracovísk s profilom gastroenterológie, chorôb výživy a cukrovky v mestách, kde budú pôsobiť regionálne centrá pre liečbu cystickej fibrózy u dospelých s cieľom poskytovať služby dospelým pacientom s cystickou fibrózou
6.C Nadviazanie nepretržitej spolupráce s asociáciami pacientov s cystickou fibrózou
7. Stanovenie prevalencie cystickej fibrózy u dospelých
7. Hlásenie všetkých prípadov cystickej fibrózy zistených v krajine pneumologickému ústavu Marius Nasta (prostredníctvom existujúcich hárkov s hláseniami)
7.B Zadávanie údajov prijatých do elektronického registra prípadov cystickej fibrózy
8. Zvyšovanie prístupu k špecifickým liekom pre dospelých pacientov s cystickou fibrózou
-Zahrnutie ďalších liekov nevyhnutných na špecifickú liečbu do zoznamu kompenzovaných liekov na cystickú fibrózu: kolistín, gentamicín, ciprofloxacín, moxifloxacín, azitromycín
Fyzické ukazovatele:
počet dospelých pacientov s cystickou fibrózou sledovaných v referenčných centrách
o Počet ročných návštev pacientov s cystickou fibrózou v ambulanciách referenčných centier
o Počet dní hospitalizácie pre dospelých pacientov s cystickou fibrózou
množstvo pacientov s cystickou fibrózou diagnostikovaných v dospelosti
Ukazovatele finančnej efektívnosti:
a priemerné náklady na dospelého pacienta s cystickou fibrózou liečeného za rok: (odhadované skutočné náklady: 149 573 RON)
nákladne chorý dospelý s cystickou fibrózou nekomplikovaná forma liečená/rok: 98 269 RON (odhadovaná pre 35 pacientov privezených s cystickou fibrózou bez bakteriálnej kolonizácie pseudomonas aeruginosa)
maximálny nákladný chorý dospelý človek s komplikovanou formou cystickej fibrózy/rok: 221 400 RON (odhad pre 25 dospelých pacientov s cystickou fibrózou kolonizovaných pseudomonas aeruginosa)
Požadovaný rozpočet:
- Zdroj financovania - Jednotný národný fond zdravotného poistenia
- Druh výdavkov - náklady na materiál a služby: konkrétne lieky a sanitárne materiály používané v nemocnici a v ambulancii na základe terapeutického protokolu
- Požadovaná suma : 8 974 415 RON/rok
priemerné náklady na pacienta za rok (nekomplikované formy s bakteriálnou kolonizáciou pseudomonas aeruginosa): 98 269 RON x 35 pacientov = 3 439 415 RON/rok
maximálna cena za pacienta za rok (komplikované formy s bakteriálnou kolonizáciou pseudomonas aeruginosa): 221 400 RON x25 pacientov = 5 535 000 RON/rok
Projekty (tituly, finančníci, rozpočty, ciele, aktivity, termíny):
Počet príjemcov:
- Dospelí pacienti (starší ako 18 rokov) s diagnostikovanou cystickou fibrózou (cystickou fibrózou): 64 dospelých pacientov v národnom registri cystickej fibrózy.
- Pacienti s cystickou fibrózou, ktorí v roku 2014 dovŕšia 18 rokov; prechod z starostlivosti o deti na zdravotnú starostlivosť pre dospelých: 10 pacientov
- Dospelí pacienti s klinickými a paraklinickými prejavmi naznačujúcimi cystickú fibrózu, ktorým môže byť tento stav diagnostikovaný v roku 2014 - odhadovaný počet 5 pacientov
Zdroje (stratégia, plány, pravidlá, príručky, vrátane pokynov pre pacientov):
Zaradenie pacientov do programu cystickej fibrózy sa uskutočňuje podľa terapeutického protokolu schváleného CNAS a ministerstvom zdravotníctva.
Posledné správy a oznámenia
Povedzte nám názor
Tento dotazník je dôverný a anonymný a týka sa iba štatistického spracovania zameraného na ďalší vývoj mechanizmu spätnej väzby pacientov o kvalite nemocničných služieb.
Tlačové správy od
lis
KOMUNIKÁCIA TÝKAJÚCA SA COVIDOVÝCH PLATOBNÝCH SKÚŠOK
Tlačová správa. Bilancia aktuálna za posledných 76 dní
Testy na COVID-19 v Pneumoftiziologickom ústave „Marius Nasta“