Cystická fibróza z výživy a - GRIN
Vedecký článok 2011 15 strán
Ukážka čítania
Mukoviscidóza (cystická fibróza) z nutričného hľadiska a z výživového hľadiska
Príčiny cystickej fibrózy
Príčinou ochorenia s cystickou fibrózou je gén mutovaný na chromozóme 7. Normálne zaisťuje produkciu proteínovej molekuly, ktorá je známa ako transmembránový regulátor cystickej fibrózy (CFTR) a pozostáva zo 140 aminokyselín. CFTR pôsobí primárne ako kanál pre chloridové ióny v bunkovej membráne. Pri cystickej fibróze existujú mutácie v géne CF, ktoré vedú k zmene molekuly CFTR. Dôsledkom tejto zmeny je nedostatok alebo znížený transport chloridu v dôsledku zhoršenej regulácie chloridových kanálov. To zase vedie k stratám elektrolytov (elektrolyty = látky, ktoré sú schopné viesť elektrický prúd vo vodnom roztoku) potnými žľazami a k zahusteniu sekrécie všetkých exokrinných (von vylučujúcich) žliaz. Sekrécia nemôže alebo len ťažko odtečie a žľazové potrubia sa zlepia k sebe. Výsledkom je chronický zápal s cystickou vláknitou transformáciou, to znamená s cystami spojivového tkaniva a dutinami naplnenými hlienom, ako aj s progresívnou stratou funkcie postihnutých žliaz alebo orgánov (pľúca, gastrointestinálny trakt, pankreas, pečeň, vedľajších nosových dutín, vas deferens a potné žľazy).
Príznaky cystickej fibrózy
- Pokožka so slanou chuťou vďaka zvýšenému obsahu solí v pote aj u kojencov
- Chronická bronchitída
- Paličky na paličke s nechtami zo skleneného hodiniek
- Nedostatočné zvýšenie hmotnosti
- Potravinová intolerancia, najmä tučné jedlá
- Silné bolesti brucha so zle nafúknutým bruškom
- Chronická hnačka
- Polypy v nose
- Zápal dutín
Cystická fibróza a diabetes mellitus
Nedostatok jednotlivých živín
Z dôvodu určitého nedostatku tráviacich enzýmov sa živiny z potravy už nemôžu vstrebávať do krvi. To má za následok nedostatok nasledujúcich živín:
Edém z nedostatku bielkovín sa zvyčajne vyvíja u dojčených detí s cystickou fibrózou. Obsah bielkovín v materskom mlieku je príliš nízky pre enormnú potrebu rastu a strata bielkovín stolicou je príliš vysoká.
Na rozdiel od vitamínov rozpustných vo vode je potrebné sa obávať nedostatku vitamínov rozpustných v tukoch. Preto sa musia brať spolu s tráviacimi enzýmami.
Nedostatok vitamínu A môže spôsobiť šeroslepotu, dehydratáciu rohovky a spojiviek (xeroftalmiu) a u dojčiat intrakraniálny tlak. Okrem toho môže dôjsť k poruche syntézy transportných proteínov pri ochoreniach pečene a nedostatku zinku.
Hlavným rizikovým faktorom nedostatku vitamínu D je nedostatočné vystavenie slnečnému žiareniu, znížená pohyblivosť so zlou funkciou pľúc a upchatie žlčníka v pečeni.
Bez adekvátnej náhrady dôležitým antioxidačným vitamínom E sa u všetkých pacientov s cystickou fibrózou s nedostatkom pankreasu a chronickým zápalom pľúc objaví nedostatok vitamínu E. U dojčiat sa môže vyvinúť anémia z nedostatku vitamínu E spôsobená zvýšeným rozpadom červených krviniek (hemolytická anémia). Ak sa ochorenie predĺži, existuje riziko nezvratného nervového ochorenia a degradácie miechy a malého mozgu.
V dojčenskom veku môže dôjsť k závažnému krvácaniu v dôsledku nedostatku vitamínu K. Črevnú flóru v hrubom čreve (hlavnú časť hrubého čreva), ktorá je dôležitá pre syntézu vitamínu K, možno znížiť pomocou často používaných antibiotík. Nedostatok vitamínu K postihuje väčšinou ľudí s ochorením pečene.
Dodávka kuchynskej soli je vážnym problémom. Suplementácia kuchynskej soli je pre pacientov s cystickou fibrózou mimoriadne dôležitá. Platí to najmä pre kojencov a malé deti, ktoré držia diétu s nízkym obsahom sodíka (materské mlieko, detská výživa). Postihnutí sú tiež vystavení riziku zvýšených strát solí prostredníctvom zvýšeného potenia počas športových aktivít alebo v teplejšom podnebí. Chronický nedostatok solí môže byť sprevádzaný narušením acidobázickej rovnováhy s nedostatkom chloridov a neúspechom. Akútna strata solí hrozí dehydratáciou a obehovým kolapsom. Nedostatok železa sa tiež často vyskytuje u pacientov s cystickou fibrózou. Hlavnými dôvodmi sú nedostatočný príjem a vysoké straty, napríklad kvôli problémom s reflexom pažeráka a žalúdka (gastroezofageálny reflex). V dojčenskom veku vedie silná podvýživa k nedostatkom zinku, horčíka a medi. Okrem cvičenia a slnečného žiarenia je súčasťou prevencie osteoporózy aj dostatočný príjem vápnika a fosfátu. Vápnik a fosfát by sa mali najlepšie získavať prostredníctvom okyslených mliečnych výrobkov. Je potrebné sa vyhnúť konzumácii mlieka, pretože galaktóza (sliznatý cukor), ktorú obsahuje, podporuje ďalšie hromadenie hlienu.
Nedostatok výživy pri cystickej fibróze