DCMedical Kašeľ suchý; a dýchať; tj ťažké príznaky choroby; pľúcna; zriedkavé
Pacient s idopatickou pľúcnou fibrózou môže ťažko vytvárať mydlové bubliny.
Suchý kašeľ a dýchavičnosť (dyspnoe), dva príznaky, ktoré vás nútia myslieť na infarkt. Za nimi by sa však mohlo skrývať zriedkavé pľúcne ochorenie - idiopatická pľúcna fibróza - nedostatočne diagnostikované v Rumunsku, ktoré bez liečby vedie za 3-5 rokov k smrti! Takže keď máte tieto príznaky, je dobré prekročiť hranicu ordinácie pneumológa, aby ste sa dôkladne vyšetrili, toto zriedkavé ochorenie je mimoriadne zavádzajúce.
Suchý kašeľ a dýchavičnosť (dyspnoe) pri námahe, to sú prvé príznaky extrémne zavádzajúcej zriedkavej choroby: idiopatická pľúcna fibróza.
Najprv začnete ťažko dýchať a budete sucho kašľať, keď sa budete veľmi usilovať. Potom sa postupne stav zhoršuje a vy zistíte, že nemôžete urobiť nič, čo by vyžadovalo málo úsilia, uviedol pán Arsene, jeden z pacientov, ktorý v utorok prišiel na konferenciu „Dýchajte nádej“ organizovanú v Pneumoftiziologickom ústave „Marius Nasta“ v Bukurešti.
Ako sa choroba vyvíja
Je to ako žiť s jednou rukou cez ústa a snažíte sa zúfalo dýchať medzi prstami. Dýchajte do hrude, ale pľúca vám nepomáhajú, pretože sa nerozširujú tak, ako by mali. Nemôžete nafúknuť balón alebo vyrobiť mydlové bubliny pre synovca alebo neter. Hrajte sa s nimi. nemôžete, príliš rýchlo sa unavíte.
Nemôžete si obuť topánky a potom sa obliecť. Ak vystúpite na 3-4 kroky, máte pocit, že utekáte za autobusom. Nemôžete ísť lietadlom alebo do divadla, na nákupy alebo na prechádzky, pretože sa rýchlo unavíte. Turistika v horách znamená, že musíte pokojne sedieť a rozhliadať sa. Záchvaty kašľa sú také silné, že vás takmer bez dychu.
Toto povedali pacienti prítomní na diskusii. Niektoré v lepšom stave, iné viditeľne postihnuté viac.
Hovorili, že časom sa všetko triviálne stane výzvou. Už nemôžete ísť mestskou hromadnou dopravou, ale ani variť, pretože vás bolí para. O pár mesiacov neskôr ste nakoniec nedokázali vstať z postele.
Nakoniec ste závislí na kyslíkovej trubici a ak budete mať šťastie, budete pravdepodobne môcť podstúpiť transplantáciu pľúc, aby ste mali šancu žiť, povedali pacienti, prítomní lekári.
„Pacienti postupne končia doma v izolácii, strácajú autonómiu a stávajú sa závislými na svojich rodinách. Kvalita ich života je nakoniec veľmi zlá, “uviedol počas diskusie prof.as.dr. Ruxandra Ulmeanu, prezidentka Rumunskej spoločnosti pre pneumológiu.
Ak sa nelieči, môže to viesť k smrti
Takto sa vyvinie idiopatická pľúcna fibróza, skrátka, iba ak sa nebude liečiť správne, za pouhé 3, maximálne 5 rokov. Ide o zriedkavé invalidizujúce ochorenie pľúc, ktoré je v Rumunsku nedostatočne diagnostikované. Nelieči sa a neskoro diagnostikovaní pacienti majú veľmi nízku dĺžku života.
„Praktická diagnóza je rovnako závažná prognóza ako bronchopulmonálny novotvar, ktorý je najhorší z rakovinových ochorení a je automaticky ochorením, ktoré síce nie je rakovinou, ale má omnoho závažnejšiu prognózu ako iné druhy rakoviny. Títo pacienti, najmä ak sú diagnostikovaní neskoro, majú veľmi nízku dĺžku života. Podstatné je, identifikovať týchto pacientov čo najskôr, “vysvetlila Ruxandra Ulmeanu.
Pacienti dostali nesprávnu diagnózu
U nás je s touto diagnózou liečených asi len 100 pacientov. Podľa odhadov by to však malo byť niekde okolo 1 500, teda 15-krát viac, pretože v Európe sa incidencia pohybuje medzi 4 až 8 prípadmi na stotisíc obyvateľov.
Kde sú tí pacienti, ktorí nechodia do „sčítania“? „Samozrejme, že sa s nimi zaobchádza, ale pre iné ochorenia. Idiopatická pľúcna fibróza má klamlivé príznaky, môžete si myslieť, že ide o vážny srdcový stav. Maximálne do 5 rokov pacient zomrie, “vysvetlil Doc. Irina Strâmbu, koordinátorka Pracovnej skupiny pre intersticiálnu pneumopatiu Rumunskej spoločnosti pre pneumológiu.
Fajčiari a bývalí fajčiari v ohrození
Toto ochorenie je podľa odborníkov mimoriadne zavádzajúce a ťažko diagnostikovateľné. Jeho príčina nie je známa, ale najdôležitejším rizikovým faktorom je fajčenie. Môže to mať vplyv na fajčiarov aj bývalých fajčiarov. Spravidla to robia ľudia nad 55 rokov, ale každé pravidlo má výnimky.
Diagnóza je podľa odborníkov zložitá, pretože ochorenie sa dá ľahko zameniť s inými stavmi. Prvým krokom by preto bolo podozrenie na fibrotické poškodenie pľúc od prvého predstavenia pacienta lekárovi. „Ľahká zámena s inými bežnejšími chorobami oneskoruje diagnostiku,“ uviedol prof.dr. Florin Mihălțan.
Preto by pacienti s dvoma počiatočnými príznakmi - kašľom a dýchavičnosťou - mali byť tiež odoslaní k pulmonológovi, ktorý môže diagnostikovať na základe pľúcneho skenovania pomocou počítačovej tomografie (HRCT) s vysokým rozlíšením. Okrem toho existujú aj ďalšie komplexné funkčné testy, je možné merať kyslík v krvi v pokoji a pri cvičení, prípadne bronchoskopiu s výplachom bronchoalveolo alelárom a v nevysvetlených prípadoch chirurgickú pľúcnu biopsiu.
Máme liečbu, ktorá zastaví chorobu
„Dobrou správou je, že v Rumunsku máme už viac ako rok dva inovatívne liečebné postupy schválené na celom svete, ktoré zastavujú túto chorobu, a ktoré sa vyrovnávajú s pacientmi. Poskytujú sa prostredníctvom programu ministerstva zdravotníctva. Viem, že sa teraz študujú ďalšie dve molekuly. Ale okrem týchto už neexistujú ďalšie liečby na celom svete. Máme ich a je to dobré pre našich pacientov. Choroba však nelieči. Jeho vývoj je možné zastaviť “, podrobne conf.dr. Irina Strâmbu.
„Všetko je to o tom, aby bol pacient diagnostikovaný včas. Ako vidíte, táto liečba má tiež priaznivé účinky a jednoducho zmrazí vývoj choroby, ak sa poskytne včas, nie v pokročilej fáze, keď jedinou nádejou je transplantácia, “uviedol conf.dr. Ovidiu Fira Mlădinescu, pneumológ v nemocnici infekčných chorôb a pneumoftiziológie Victora Babeșa v Temešvári.
V skutočnosti sú v Rumunsku iba dve centrá špecializované na túto chorobu: jedno v Inštitúte „Marius Nasta“ v Bukurešti a jedno v Temešvári vo „Victor Babeș“.