Defekt komorového septa - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva

Autor: DR. med. S. Leah Schröder-Bergmann

klinika

Posledná aktualizácia: 16. 11. 2019

Prvý deskriptor

Etienne Louis Arthur Fallot ako prvý opísal poruchu komorového septa v súvislosti s Fallotovou tetralógiou v roku 1888 (Briese 2015).

definícia

Defekt komorového septa (VSD) je patologický otvor medzi pravou a ľavou komorou.

Zaujímavé tiež

Zlúčenina vytvorená z manozamínu a pyruvátu s molekulárnym vzorcom: C11H19NO9. Kyseliny sialové sú mono- alebo.

Klasifikácia

Pre VSD existujú rôzne možnosti klasifikácie. Najbežnejšie klasifikácie sú:

1. Klasifikácia podľa miesta chyby (Herold 2019)

  • Typ 1: vývod suprakristálny, subarteriálny, kónický, subpulmonálny, dvojitý, infundibulárny, juxtaarteriálny
  • Typ 2: Konoventrikulárny, paramembranózny, perimembranózny
  • Typ 3: Typ AV kanálu, vstup
  • Typ 4: Trabeculárny, svalnatý

2. Klasifikácia podľa hemodynamického účinku (Herold 2019)

  • reštriktívna VSD: Tlak v pravej komore je pod tlakom v ľavej komore
  • Neobmedzujúce VSD: Existuje vyrovnanie tlaku na úrovni komory

3. Klasifikácia podľa zložiek (Pinger 2019)

  • Membránová alebo perimembranózna VSD: Tu sa porucha nachádza medzi prítokovým a odtokovým traktom svalového septa blízko základne, na malom mieste pod pravou a akoronárnymi vreckami aortálnej chlopne. Perimembranóznym defektom je membránová VSD s postihnutím svalovej časti.
  • Svalová VSD:
    • VSD trabekulárnej septa (predná, zadná, stredne svalnatá, apikálna, Kirklinova VSD)
    • VSD výtokového traktu, subpulmonárne, infundibulárne, konálne, konoventrikulárne VSD, vada bulbózneho septa, vada výtokového septa, dvojitý subarteriálny defekt
    • VSD v prítokovom trakte, v oblasti AV chlopní, porucha vstupnej priehradky, AVSD
  • Viaceré chyby
  • Porucha ľavej komory - defekt septa pravej predsiene (ak je defekt vysoký)

VSD má ľavo-pravý bočník. Veľkosť skratu a veľkosť odporu dvoch obvodov určujú veľkosť skratu. V extrémnych prípadoch môže byť bočníkový objem až 20 l/min. Efektívny srdcový výdaj je i. d. R. normal (Pinger 2019).

Bočník silno zaťažuje komory, ľavú predsieň a pľúcne cievy. Pravá komora nie je vždy ovplyvnená (objemové zaťaženie pravej komory môže byť nižšie, ak ľavá komora vysúva časť bočného objemu priamo do pľúcnej tepny [Pinger 2019]). V prípade malého a stredného VSD nedochádza primárne ani k objemovému znečisteniu, ani k hypertrofii (Herold 2019). Ak je veľký skrat, môže to poškodiť pľúcne cievy. Toto poškodenie vedie postupne k sekundárnej pľúcnej hypertenzii a zvýšeniu pľúcnej rezistencie (Pinger 2019).

Malé alebo stredné chyby spôsobujú tlakovú separáciu, zatiaľ čo pri veľkých chybách dochádza k vyrovnaniu tlaku. Pre skratový tok je rozhodujúci vzťah medzi odporom pľúc a systému (Herold 2019).

Závažnosť VSD je určená pomerom pľúcneho (Qp) k systémovému prietoku (Qs).

  • Malý VSD (tiež známy ako M. Roger):
    • pomer Qp/Qs je pod 1,5: 1
    • priemer je 2: 1
    • priemer je> 75% priemeru aortálneho prstenca
    • vada už nemá obmedzujúci účinok
    • Bočníková krv je smerovaná do pravej komory aj do pľúcnej tepny pri systémovom tlaku (PAP/SP> 0,5)
    • Prítomné sú príznaky namáhania pravého srdca

Po rokoch veľkého VSD prichádza na rad

  • obštrukčná choroba pľúc (známa ako Eisenmengerova reakcia)
  • do značnej miery nezvratná remodelácia pľúcnych ciev
  • pľúcny vaskulárny odpor sa zvyšuje na úroveň odporu systému
  • to má za následok reverziu bočníka (pravý-ľavý bočník)
  • vyvíja sa cyanóza

Výskyt/epidemiológia

Ako izolovaná forma je porucha komorového septa jednou z najbežnejších vrodených vitií s približne 35% (Herold 2018) a v kombinovanej forme je jednou z druhých najbežnejších vitií. Vyskytuje sa asi u 50% všetkých vrodených srdcových chýb (Pinger 2019). Výskyt živonarodených detí sa pohybuje okolo 3/1 000. V dospelosti sa prevalencia pohybuje okolo 0,3/1 000 (Pinger 2019). m: w = 1: 1;

Etiopatogenéza

VSD je i. d. R. vrodené.

V zriedkavých prípadoch je možné získať VSD. Príčinou potom môže byť infarkt myokardu alebo trauma hrudníka (Pinger 2019).

Anatómia VSD

Je potrebné rozlišovať medzi:

  • vstup - septum (vstupné septum); obidva AV ventily sú navzájom oddelené.
  • výstupná priehradka (výstupná priehradka); toto siaha od supraventrikulárneho hrebeňa po pľúcnu chlopňu
  • Trabekulárna priehradka; toto sa rozprestiera od inzercie chordae po vrchol a kraniálne po supraventrikulárny hrebeň
  • membránová priehradka

Klinický obraz

Klinické príznaky závisia od lokalizácie defektu, jeho veľkosti, objemu skratu a pľúcnej rezistencie.

    Malý VSD:
      Tu, pri ľavostrannom bočníku 50% (Pinger 2019), môžu nastať nasledujúce zmeny:

    Oneskorenie vývoja a rastu

    existuje námahová dýchavičnosť

    pribúdajú opakované pľúcne infekcie

    Možné sú palpitácie (pre ventrikulárne aj supraventrikulárne arytmie)

    Ak sa rozvinie Eisenmengerov syndróm, môžu nastať nasledujúce zmeny:

    • Obmedzenie fyzickej odolnosti alebo výkonu
    • Dýchavičnosť, spočiatku pri námahe, neskôr aj v pokoji
    • Hemoptýza
    • cyanóza
    • Srdcové arytmie
    • Vývoj zlyhania pravého srdca
    • Synkopa
    • Mozgové abscesy

    Zobrazovanie

    • Malý VSD:
      • tu som d. Spravidla žiadne rádiologické zmeny
    • Stredné VSD:
      • Dilatácia pľúcnej tepny
      • Dilatácia pľúcnych ciev (Pinger 2019)
    • Veľký VSD:
      • Expanzia ľavej komory a ľavej predsiene
      • pravdepodobne rozšírená pravá komora (Pinger 2019)
      • priečny priemer srdca je zväčšený
      • pľúcny kmeň je výrazný
      • úzka aorta
      • centrálne aj periférne značenie pľúc je zvýšené
    • Eisenmengerov syndróm:
      • veľkosť srdca je väčšinou normálna
      • Dôraz na pravú komoru
      • Rozšírenie pľúcneho kmeňa
      • Zníženie označenia periférnych pľúcnych ciev (tzv. Skok kalibru smerom k periférii)

    V echokardiografii možno poskytnúť viac informácií o:

    • Umiestnenie a veľkosť VSD
    • Rozšírenie ľavej predsiene
    • Expanzia ľavej komory
    • zväčšený pľúcny kmeň
    • v Dopplerovej metóde:
      • Odhad tlakov v pravej komore a pľúcnej tepne
      • Stanovenie medzikomorového tlakového gradientu
      • Vyhlásenia o smerovaní bočníka
      • Odhad Qp/Qs možný (objem času pľúc/objem času tela)
      • Srdcový výdaj
    • Reprezentácia kontrastnej echa prenosu kontrastnej látky (Pinger 2019).

    Ak je prítomný izolovaný VSD, echokardiografia zaisťuje i. d. Spravidla dostatočná diagnóza. Pre dospelých so zlými zvukovými podmienkami je najlepšou diagnostickou možnosťou srdcová MRI (Pinger 2019). Môžu byť zastúpené:

    • Stanovenie objemov komôr
    • Funkcia komôr
    • presné vyobrazenie vady
    • Kvantifikácia bočníka s meraním Qs: Qp
    • Prezentácia ďalších abnormalít (Pinger 2019).

    Ak sú potrebné ďalšie informácie o funkčnej dôležitosti, je potrebné vyšetrenie srdcovým katétrom. Možné sú tieto možnosti:

    • Stanovenie tlaku v pľúcnej tepne (PAP).
    • Stanovenie podmienok intraventrikulárneho tlaku
    • Kontrola podmienok komorového tlaku
    • viac podrobností o veľkosti bočníka (podlahová oxymetria pre kvantifikáciu bočníka [Pinger 2019])
    • Stanovenie pľúcnej vaskulárnej rezistencie
    • Výroky o morfológii pľúcnych ciev (u pacientov s Eisenmengerovým syndrómom je však potrebné sa vyhnúť angiografii kvôli vysokej miere komplikácií)
    • Vylúčenie alebo dôkaz o iných srdcových abnormalitách
    • prípadne vykonanie aortografie na vizualizáciu alebo kvantifikáciu ďalšej aortálnej regurgitácie
    • hodnotenie koronárnych artérií u mužov> 40 rokov

    diagnóza

    Ak je pacient (stále) bez príznakov, môžu existovať nasledujúce príznaky:

    • normálny pulz krčnej žily
    • môže byť prítomný srdcový hrb (Voussure); je to výčnelok v oblasti 4. - 6. rebra na ľavom parasternáli (Gruber 2919)

    Ak je prítomný Eisenmengerov syndróm:

    • neustále progresívna cyanóza
    • Sledujte sklenené nechty
    • Paličkové prsty

    • je nízky krvný tlak s malou amplitúdou
    • Na ľavej hrudnej kosti je systolické bzučanie
    • vrchol srdca je rozšírený, hyperaktívny a posunutý smerom dole a von

    Ak existuje Eisenmengerov syndróm, môže byť prítomný:

    • pulz ľavej komory je oslabený alebo chýba
    • je cítiť uzáver pľúcnej chlopne
    • Zdvíhacie pulzácie sa vyskytujú nad pravou komorou a jej výtokovým traktom

    • S malým VSD je EGK i. d. Spravidla nenápadné.
    • Stredný alebo veľký VSD má:
      • Typ odkazu je strmý
      • P- sinistroatrial alebo tiež nazývaný P- mitrale (P> 0,11 sek., V Abl-II, dvojvrcholová P-vlna s dôrazom na 2. vrchol [Herold 2018])
      • Známky hypertrofie ľavej komory
        • Sokolow- Lyon- Register: SV1 + RV5 alebo RV6> 3,5 mV (Herold 2018)
        • Komplex QRS sa rozšíril
        • Blok vetvy ľavého zväzku
        • vysoké R-body v I, aVL, V4- V6 (Hamm 2014)
    • Pre Eisenmenger VSD:
      • Steps to right type
      • Známky hypertrofie pravej komory
        • P-pulmonale (tiež nazývaný P-dextroatriale; P v II a III je pozitívny s> 0,2 mV a vo V1, V2 je pozitívna časť P-vlny pozitívny a vyšší ako 0,15 mV)
        • neúplný alebo úplný blok pravej vetvy zväzku
        • Sokolow-Lyonov index ako znak hypertrofie pravého srdca (RV1 + SV5/6> 1,05 mV)

    • Na dlhodobom EKG sa často nachádza zložitá ventrikulárna arytmia. Možné sú aj komorové tachykardie. Vyskytujú sa u približne 5% pacientov s miernou až stredne ťažkou VSD a približne u 19% pacientov s Eisenmengerovým syndrómom (Pinger 2019).