Dermatóza chronická v detstve - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologická klinika

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

detstve

Posledná aktualizácia: 03.12.2019

Synonymá

definícia

Etiopatogenéza

Autoimunologické pľuzgiere s cirkulujúcimi protilátkami IgA proti proteínu 97KD (LABD97) a proteínu 120KA (LAD-1).

Zaujímavé tiež

Nízkoúčinný, nehalogénovaný, syntetický glukokortikoid.

prejav

Rané detstvo. Priemerný vek nástupu je 2,4 roka.

lokalizácia

Klinický obraz

Prstencovitý alebo serpiginózny urtikariálny erytém (môže chýbať) s okrajovými, pevnými vezikulami alebo pľuzgiermi. Bubliny sú častejšie navlečené ako perlový náhrdelník. Po prasknutí pľuzgierov/vezikúl, erózii alebo krustách. Hojenie s pozápalovou hyperpigmentáciou; bez zjazvenia.

histológia

Priama imunofluorescencia

Vonkajšia terapia

Interná terapia

  • Liečba prvej voľby je Dapsone (napr. Dapson-Fatol) 0,5 - 2,0 mg/kg telesnej hmotnosti/deň v kombinácii s Vit C (napr. Tablety Cebion) 400 - 1 000 mg/deň.
  • V závažných prípadoch kombinácia so systémovými glukokortikoidmi, ako je prednizolón (napr. Decortin H), 0,5 - 2,0 mg/kg telesnej hmotnosti/deň p.o. Udržiavacia dávka podľa kliniky, pokiaľ je to možné pod Cushingovým prahom.
  • Alternatívne: experimentujte so sulfadiazínom alebo dapsónom (0,5 mg/kg telesnej hmotnosti/deň) v kombinácii s intravenóznymi imunoglobulínmi (2 g/kg telesnej hmotnosti/mesiac).

Priebeh/prognóza

Nepochybne chronický, dlhodobý priebeh, často spontánne uzdravujúci sa pred pubertou. Jednotlivé prípady až do dospelosti.

literatúry

  1. Fisler RE a kol. (2003) Detský bulózny pemfigoid: klinicko-patologická štúdia a prehľad literatúry. Am J Dermatopathol 25: 183-189
  2. Gosch S a kol. (1993) The Therapy of IgA-Linear Dermatosis in Childhood. Dermacol Monthly 179: 330-333
  3. Hertl M, Schuler G (2002) Bulózne autoimunitné dermatózy. 1: Klasifikácia. Dermatologist 53: 207-219
  4. Hunziker T (1996) Autoimunitné bulózne dermatózy v detstve. Z Hautkr 71: 169-172
  5. Lings K a kol. (2015) Lineárna IgA bulózna dermatóza: retrospektívna štúdia 23 pacientov v Dánsku. Acta Derm Venereol 95: 466-471
  6. Mintz EM a kol. (2011) Klinické rysy, diagnostika a patogenéza chronickej bulóznej choroby detstva. Dermatol Clin 29: 459-462
  7. Nemeth AJ a kol. (1991) Bulózny pemfigoid z detstva. Klinické a imunologické vlastnosti, liečba a prognóza. Arch Dermatol 127: 378-386
  8. Simon JC a kol. (1995) Chronická bulózna dermatóza detí. Dermatologist 46: 485-489
  9. Thappa DM a kol. (2003) Chronická bulózna dermatóza detstva. Postgrad Med J 79: 437
  10. Wilk M. a kol. (1993) Chronická bulózna dermatóza v detstve (lineárna IgA dermatóza) Dermatologist 44: 470-475

Odporúčané články

Zriedkavé kvôli ľudským papilomavírusom (hlavne HPV typu 13 a 32; zriedkavé dôkazy o HPV typu 1,6,11).

Zriedkavé, agresívne, erytrodermické (erytrodermia> 80% povrchu kože) a leukemické (>.

Alopecia areata s rýchlym vývojom vedie k reverzibilnej (príležitostne aj nezvratnej) bezsrstosti.

Nestabilný kožný výbežok naplnený tkanivovou tekutinou (číry, serózny, hemoragický). Bublina.

Odkazujúci článok (9)

Ďalšie články (17)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 03.12.2019

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Vyplňte povinné údaje:

Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.

Obrázky (2)

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 1653 'Data-image-id =' 1721722 'Data-image-index =' 0 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzE2LzU1L2NmYTIxMWE0LWEzYjQtNDIzZS1iYzI2LTBlZjY2NmZhM2I3Yi8xNzIxNzIyLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = c201461cd0a22a5b 'data-image-width =' 2327 '>

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 849 'Data-image-id =' 1721721 'Data-image-index =' 1 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzE2LzU0LzU4YjM4MmMxLTA0Y2MtNGZhNy1iYWY3LTc5MWIxMDI1ODU5ZC8xNzIxNzIxLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 3fd7f7a54b074052 'data-image-width =' 1232 '>