Diabetes insipidus - CSID Čo sa deje, doktore

insipidus

Všeobecný popis

Diabetes insipidus je stav charakterizovaný intenzívnym smädom a častým a veľkým množstvom močenia (objem moču presahuje 3 litre moču za 24 hodín). Tento stav nemá nič spoločné s cukrovkou (čo je zvýšená koncentrácia „cukru“ v krvi), hoci môže mať bežné príznaky (nadmerný smäd a nadmerné močenie).

V prípade diabetes insipidus ide o problém s hormónom nazývaným vazopresín alebo ADH (antidiuretický hormón), ktorý, ako už názov napovedá, má za úlohu obmedziť množstvo moču. Tento hormón je produkovaný neurónmi v hypotalame a potom je uložený v hypofýze (hypotalamus aj hypofýza sú umiestnené v spodnej časti mozgu). Vasopresín účinkuje na obličky, produkuje reabsorpciu vody a znižuje množstvo moču.

Typy a príčiny diabetes insipidus

Existuje niekoľko druhov diabetes insipidus

- Centrálny diabetes insipidus (DIC) - problém je v hypotalame alebo hypofýze; v tomto prípade je ovplyvnená výroba, skladovanie alebo uvoľňovanie vazopresínu. Centrálny diabetes insipidus môže byť primárny (geneticky prenosný alebo idiopatický - tj. Bez zjavnej príčiny) a sekundárny/získaný (po operácii mozgu, úraze hlavy, lebečných nádoroch, meningitíde, zápalových ochoreniach ako sarkoidóza, histiocytóza, mozgové aneuryzmy).

- Nefrogénny diabetes insipidus (DIN) - Dostatok vazopresínu sa produkuje a uvoľňuje z mozgu, existujú však abnormality v obličkách, vazopresín už nemôže účinne pôsobiť. A táto forma diabetes insipidus môže byť primárna (geneticky prenosná) alebo sekundárna (spôsobená polycystickým ochorením obličiek, obličkovými kameňmi, zlyhaním obličiek, amyloidóza, príliš vysoká hladina vápnika v krvi, nízka hladina draslíka v krvi, niektoré lieky - lítium, tetracyklín, manitol, glukóza).

- Dipsogénny diabetes insipidus (DID) - predstavuje polyúriu spôsobenú nadmerným príjmom vody. U tohto typu diabetes insipidus je ovplyvnený mechanizmus smädu. Smäd je zvyčajne vyvolaný zvýšením koncentrácie v krvi, ale v prípade tohto stavu dôjde k prehnanému smädu, ktorý nesúvisí s potrebami tela, čo vedie k príliš veľkému príjmu tekutín a zriedeniu krvi, čo vedie k otrave vodou. Môže sa vyskytnúť v prípade lézie v hypotalame (trauma, meningitída TBC, sarkoidóza, nádory) spojená s psychiatrickou poruchou (až 20% pacientov so schizofréniou rezistentnou na liečbu môže mať túto formu diabetes insipidus), po určitých liekoch alebo bez nich zjavná príčina.

- Gestačný diabetes insipidus - objaví sa v tehotenstve. Hlavnou príčinou je deštrukcia vazopresínu placentou (teda dochádza k deficitu vazopresínu), niekedy to však môže byť narušenie mechanizmu smädu.

Príznaky diabetes insipidus

Hlavným príznakom tohto stavu je časté močenie, a to ako vo dne, tak v noci. Niekedy môže dokonca dôjsť k nočnej enuréze (nekontrolovaná strata moču počas noci). Moč je veľká a zriedená (množstvo moču za 24 hodín sa môže pohybovať od 3 do 15 litrov, v závislosti od závažnosti diabetes insipidus). Táto vysoká strata tekutín vedie k zvýšenému smädu a požitiu veľkého množstva vody.

Okrem nadmerného zalievania plienok môžu malé deti vykazovať príznaky dehydratácie (pretože nemajú voľný prístup k tekutinám), ako je nepokoj, nadmerný plač, horúčka, strata hmotnosti a spomalenie rastu.

Diagnóza diabetes insipidus

Lekár urobí podrobnú anamnézu pacienta (sú prípady insipidnej rodinnej cukrovky, dôležitá je aj anamnéza chirurgického zákroku, úrazy hlavy, iné choroby). Ak príznaky a história naznačujú diabetes insipidus, vykonajú sa ďalšie testy.

Odporúčané vyšetrenia v prípade klinického podozrenia na diabetes insipidus sú zamerané na:

-potvrdenie diagnózy diabetes insipidus a vylúčenie ďalších stavov (napríklad cukrovka môže mať podobnú formu ako nadmerný smäd a nadmerné močenie)

- stanovenie typu diabetes insipidus (centrálny, nefrogénny, dipsogénny), pretože liečba je špecifická pre každý typ;

- zistenie príčiny diabetes insipidus (existujú príčiny, ktoré sa dajú/majú liečiť), napríklad lebečný nádor)

Rádiografické a laboratórne vyšetrenia

Krvné a močové testy: bude sa merať koncentrácia vápnika, draslíka, glykémie, močoviny, kreatinínu, osmolalita plazmy, osmolalita moču.

Pretože doposiaľ neexistovali veľmi citlivé testy na meranie koncentrácie vazopresínu v krvi, bol vyvinutý test, ktorý nepriamo meria hladinu vazopresínu hodnotením schopnosti koncentrovať moč počas deprivácie vody.

Skúška smädu (skúška nedostatku vody): večer pred testom môže pacient piť toľko tekutín, koľko chce. Ráno na skúšku o 8.00 hod. pacient sa odváži a odoberie sa mu vzorka krvi a moču (na meranie osmolarity krvi a moču - to znamená ich koncentrovanosti). Potom pacient nesmie konzumovať žiadnu tekutinu. V 2-hodinových intervaloch sa pacient zváži, zmeria sa objem vylúčeného moču za 2 hodiny a zmeria sa koncentrácia v krvi a moči.

Test zvyčajne trvá 8 hodín, ale je možné ho zastaviť, ak je smäd neznesiteľný alebo ak pacient stratí viac ako 5% svojej telesnej hmotnosti. Môže sa pokračovať v desmopresínovom teste (liek so štruktúrou podobnou vazopresínu).

Po ukončení testu smädu sa podáva injekcia desmopresínu a merajú sa opakované hladiny krvi a moču. U centrálneho diabetes insipidus sa zvyšuje koncentrácia v krvi a zriedi sa moč, a to aj napriek nedostatku vody; po podaní desmopresínu sa moč koncentruje. U nefrogénneho diabetes insipidus sa zvyšuje koncentrácia v krvi, moč sa zriedi napriek nedostatku vody a nereaguje na desmopresín (moč sa zriedi aj po injekcii desmopresínu). U dipsogénneho diabetes insipidus počas deprivácie vody sa moč koncentruje bez zvýšenia koncentrácie v krvi. Ak test na smäd nie je diagnostický, skúste podať 2-4 týždne desmopresínu (10 - 20 μg intranazálne) s sledovanie hladiny sodíka v krvi každé 2 - 3 dni.

U pacientov s dipsogénnym diabetes insipidus bude dochádzať k postupnému znižovaniu obsahu sodíka v krvi, zatiaľ čo u pacientov s nefrogénnym diabetes insipidus nebude ovplyvňovaná hladinami sodíka a príznaky nezmiznú. Pacienti s centrálnym diabetes insipidus pocítia úľavu od príznakov (smäd, nadmerné močenie) a normálnych hladín sodíka.

Ak bola stanovená diagnóza centrálneho diabetes insipidus, je dôležité vykonať zobrazovacie vyhodnotenie hypotalamu a hypofýzy, zvyčajne pomocou MRI (magnetická rezonancia). To umožní identifikáciu možného nádoru.

Aj keď to nepreukáže nič abnormálne, je dobré, ak sa vyšetrenie magnetickou rezonanciou zopakuje po 1–2 rokoch (existujú pomaly rastúce nádory, ktoré môžu byť príliš malé na to, aby sa dali zistiť pri prvotnom vyšetrení). Existujú genetické testy na geneticky prenosné formy diabetes insipidus.

Liečba diabetes insipidus

Liečba diabetes insipidus závisí od typu a závažnosti diabetes insipidus.

Diabetes insipidus centrálneho pôvodu
Ak je cukrovka sekundárna po hypofýze alebo hypotalame, mala by sa liečiť najskôr.
Ak máme do činenia s ľahkou formou (čiastočný nedostatok vazopresínu), stačí, aby pacient vypil dostatok tekutín, aby nedošlo k dehydratácii.

V prípade ťažkej formy (výrazný nedostatok vazopresínu - množstvo moču môže dosiahnuť 10 - 15 litrov za 24 hodín) spočíva liečba v podaní syntetického analógu vazopresínu nazývaného desmopresín. Môže sa podať intranazálne, orálne, sublingválne alebo injekčne. Dávka sa upraví tak, aby sa zmiernili príznaky (znížil moč a smäd).

Ak má pacient centrálny diabetes insipidus, odporúča sa nahradiť stratené tekutiny; počas užívania desmopresínu je však najlepšie piť vodu alebo iné tekutiny iba vtedy, keď máte smäd, pretože liek zabraňuje nadmernému vylučovaniu vody, takže obličky produkujú menej moču a menej reagujú na zmeny telesných tekutín. V miernych prípadoch centrálneho diabetes insipidus môže byť jediným potrebným liekom zvýšenie príjmu vody. Váš lekár môže navrhnúť požitie určitého množstva vody - zvyčajne viac ako 2,5 litra denne - na zabezpečenie správnej hydratácie.

Nefrogénny diabetes insipidus
Ak je nefrogénny diabetes insipidus sekundárnym liekom voči niektorým liekom, je možné ich ukončiť/nahradiť na základe odporúčania ošetrujúceho lekára, niekedy však môže byť diabetes insipidus nevratný (nezmizne ani po ukončení liečby, ktorá ju spôsobila).

Lekárske odporúčania pri tomto type diabetes insipidus pozostávajú z:
- zabezpečenie dostatočného príjmu tekutín, aby sa zabránilo dehydratácii;
- diéta s nízkym obsahom soli na zníženie množstva moču produkovaného obličkami;

- užívanie typu diuretika nazývaného hydrochlorotiazid (25 mg denne);
- podávanie nesteroidných protizápalových liekov (ibuprofén 200 mg denne);
- môžete tiež vyskúšať podávanie desmopresínu vo veľmi vysokých dávkach (môže mať účinok najmä v získaných formách).

Dipsogénny diabetes insipidus
Aj keď je to zložitá vec, liečba by mala riešiť príčinu. U pacientov so schizofréniou sa môže liečba meniť (klozapín môže u týchto pacientov znížiť nadmerný príjem tekutín).

Liečba desmopresínom sa v týchto prípadoch neodporúča, pretože môže spôsobiť pokles hladiny sodíka v krvi s dramatickými účinkami (mozgový edém, záchvaty, kóma).

Jediným odporúčaním v týchto prípadoch je zníženie množstva tekutiny, ktorú pacient spotrebuje.

Gestačný diabetes insipidus
Desmopresín sa môže podávať formám gestačného diabetes insipidus, ku ktorým dochádza deštrukciou vazopresínu placentou; neprestupuje placentou a neovplyvňuje plod.

Ak je nástupom cukrovky porucha smädu, potom je desmopresín kontraindikovaný a môže mať škodlivé účinky.

Evolúcia, komplikácie, profylaxia

Hlavnou komplikáciou diabetes insipidus je dehydratácia. Ak vezmeme do úvahy veľké straty moču, ak pacient z rôznych dôvodov nepije dostatok tekutín na kompenzáciu týchto strát, alebo ak sa môžu prekrývať ďalšie faktory, ktoré straty zvyšujú (horúčka, hnačky, zvracanie, fyzická námaha, médium s vysokými teplotami). veľmi mierna dehydratácia a poruchy elektrolytov (tj zmeny koncentrácie vápnika, sodíka, draslíka, horčíka v krvi).

Príznaky, ktoré sa v tomto prípade môžu vyskytnúť, sú: sucho v ústach, suchá pokožka, upchaté oči, studené ruky a nohy, nízky krvný tlak (hypotenzia), vysoký pulz, závraty, bolesti hlavy, svalové kŕče, svalová slabosť, horúčka.

Profylaxia:
Je nevyhnutné vyhnúť sa dehydratácii zabezpečením príjmu tekutín na vyrovnanie strát. Pacient bude neustále opatrný na príjem tekutín a v prípade vyšších strát (horúčka, hnačky, intenzívne cvičenie, podnebie s vysokou teplotou) primerane zvýši príjem tekutín.

Bolo by užitočné, aby mal pacient na sebe náramok alebo kartičku, ktorá naznačuje, že má toto ochorenie, aby mu v prípade lekárskej pohotovosti mohol zdravotnícky personál poskytnúť adekvátnu liečbu.

Lekárske odporúčania

V prípade nadmerného močenia (nad 3 litre za 24 hodín) sprevádzaného nadmerným smädom je dobré vykonať kontrolu endokrinológa, aby sa zistila príčina.

Lieky, ktoré sa môžu použiť v prípade diabetes insipidus, sú:

- desmopresín (analóg vazopresínu);
- hydrochlorotiazid;
- ibuprofén.