Diagnostika a terapia primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
Primárna sklerotizujúca cholangitída je dosiaľ nevyliečiteľné ochorenie pečene, ktoré väčšinou postihuje mladších ľudí, najmä mužov vo veku od 30 do 40 rokov.
Primárna sklerotizujúca cholangitída je chronický zápal žlčových ciest, ktorý sa zvyčajne objaví náhodným nálezom alebo v priebehu žltačky. Zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje s frekvenciou asi 1 až 5 zo 100 000 ľudí, je často sprievodným ochorením chronických zápalových ochorení čriev. Diagnóza sa stanovuje na základe detekcie typických cholangiografických lézií žlčových ciest a vylúčenia sekundárnych príčin primárnej sklerotizujúcej cholangitídy, pričom neexistuje schválená liečebná terapia, ale často sa používa kyselina ursodeoxycholová.
Diagnóza primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
Na diagnostiku sa najskôr odoberie krv na stanovenie pečeňových hodnôt. Potom nasledujú ďalšie vyšetrenia, ako je ultrazvuk, cholangiografia magnetickou rezonanciou (MRC) a endoskopická retrográdna cholangio-pankreatografia (ERCP, najbezpečnejšia metóda na detekciu primárnej sklerotizujúcej cholangitídy.) Punkcia pečene, pri ktorej je mikroskopická tkanivová vzorka pečene. je skutočne potrebné iba na určenie štádia ochorenia.
Liečba primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
Primárna sklerotizujúca cholangitída môže z dlhodobého hľadiska viesť k poškodeniu pečene, čo si v pokročilom štádiu vyžaduje ako voľbu liečby transplantáciu pečene. V počiatočných štádiách je užitočná liečba drogami.
Pre chorobu je v zásade charakteristické narušenie tvorby žlče. Je zrejmý chronický intrahepatálny a/alebo extrahepatálny zápal žlčových ciest (zvnútra a/alebo zvonku) pečene bez predchádzajúceho výskytu akútneho zápalu alebo žlčových kameňov.
Ako funguje pečeň a žlč u zdravých ľudí
Žlč, ktorá je permanentne produkovaná pečeňou, sa zhromažďuje v malých pasážach. Tieto žlčové cesty - tiež známe ako žlčové cesty alebo žlčové kapiláry - sa spoja, aby vytvorili spoločné pečeňové potrubie, takzvaný ductus hepaticus. Žlčové cesty sa delia na intrahepatálne a extrahepatálne žlčové cesty, pričom do tohto potrubného systému sa každý deň uvoľní takmer pol litra žlče. Medzi intrahepatálne žlčové cesty patria všetky žlčové cesty až po porta hepatocyt, extrahepatálne mimo pečene.
Pečeň a žlčník sa spoja a vytvoria žlčovod. Žlč vstupuje do žlčníka potrubím žlčníka, kde sa zhromažďuje a je dehydratáciou zahustená. Keď sa žlčník stiahne, žlč sa môže transportovať do dvanástnika po konzumácii jedál s vysokým obsahom tuku.
V zásade hrá žlč dôležitú úlohu pri trávení tukov. Spracováva a emulguje tuk prijatý jedlom a pripravuje ho na ďalšie použitie. Takzvané micely umožňujú absorpciu lipidov v čreve. Okrem toho žlč tvorí dôležitú vylučovaciu tekutinu, cez ktorú sa môžu vylučovať hormóny - najmä steroidy - alebo bilirubín.
Liečba kyselinou nor-ursodeoxycholovou
Primárna sklerotizujúca cholangitída sa v súčasnosti považuje za nevyliečiteľné ochorenie pečene pri užívaní liekov. Nová terapeutická stratégia s kyselinou nor-ursodeoxycholovou - skrátene ani NorUrso - nedávno ukázala prvé merateľné úspechy. V európskej štúdii fázy II so zapojenými 45 centrami bolo možné preukázať, že podávanie norUrso 161 pacientom malo za následok významné zlepšenie pečeňových hodnôt vo všetkých testovaných dávkach.
norUrso (kyselina nor-ursodeoxycholová) pôsobí priamo na žlčové cesty a oslobodzuje ich od toxínov. Ukázalo sa, že zlepšenie sekrécie bikarbonátu v žlči môže znížiť alebo zabrániť zápalu. Hydrogenuhličitanové anióny tvoria ochrannú vrstvu pre bunky žlčových ciest. norUrso mal tiež priamy zápal a antifibrózu.
Primárna sklerotizujúca cholangitída a zápalové ochorenie čriev
Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) - ochorenie pečene, ktoré je v súčasnosti neliečiteľné - postihuje väčšinou mladších ľudí. Postihnutí sú najmä muži vo veku od 30 do 40 rokov. Toto ochorenie je typicky spojené so zápalovým ochorením čriev so zvýšeným rizikom rakoviny hrubého čreva. Postupom ochorenia sa môže vyvinúť cirhóza pečene a rakovina žlčových ciest.
Literatúra:
Dyson JK, Beuers U, Jones DEJ, Lohse AW, Hudson M. Primárna sklerotizujúca cholangitída. Lancet. 2018 23. júna; 391 (10139): 2547-2559. doi: 10.1016/S0140-6736 (18) 30300-3. Epub 2018 13. februára. PMID: 29452711.
Liwinski T, Schramm C. Primárna sklerotizujúca cholangitída: súčasná diagnostika a terapia [Primárna sklerotizujúca cholangitída: súčasná diagnostika a liečba]. Internista (Berl). 2018 jún; 59 (6): 551-559. Nemecky. doi: 10,1007/s00108-018-0428-z. PMID: 29700559.