Ewingov sarkóm je Univerzita pre zriedkavé choroby
Klinická definícia:
Ewingov sarkóm je malý zhubný nádor s guľatými kosťami so silným metastatickým potenciálom.
Vyskytuje sa vo veku medzi 5 a 30 rokmi, s najvyšším výskytom medzi 12 a 18 rokmi. Nádor sa nachádza výnimočne u čiernej populácie.
Klinické aspekty
Klinické príznaky nie sú charakteristické. Niekedy môže dôjsť k opuchu mäkkých častí s miestnym zápalom alebo bez neho. Najbežnejším príznakom je bolesť. Ďalšie príznaky závisia od orgánov najbližších k nádoru:
- Motorické nedostatky, poruchy zvierača spôsobené kompresiou nervov alebo mechanickými poruchami v nádoroch panvy;
- Poruchy dýchania alebo pleurálne zbierky v kostných nádoroch;
- Poruchy kompresie koreňovej drene u vertebrálnych nádorov.
Liečba
Liečba sa začína systematicky chemoterapiou, ktorej cieľom je zmenšiť veľkosť primárneho nádoru a vylúčiť alebo zabrániť metastázam.
Chirurgická liečba sa odporúča vždy, keď to umiestnenie nádoru umožňuje a pozostáva zo segmentových resekcií a rekonštrukcií s modulovanými protézami alebo kostnými štepmi.
Lokálna rádioterapia na doplnenie chirurgickej liečby alebo samotná pri neoperovateľných nádoroch.
Ako posledná možnosť sa pri najťažších formách Ewingovho sarkómu odporúča vysokodávková chemoterapia a transplantácia kmeňových buniek.
Miera prežitia
- Prežitie lokalizovaných foriem bez prežitia je približne 70%
- U foriem s pľúcnymi metastázami je miera prežitia asi 50%
- Najťažšiu prognózu majú formy s metastázami v kostiach alebo kostnej dreni.
Lekársky záznam
Včasná diagnóza je lekárska pohotovosť a šanca na vyliečenie závisí predovšetkým od zachytenia začínajúcej formy ochorenia.