Feochromocytóm

Súhrnná literatúra Feochromocytóm: (Lehnert et al., 2002) (Parenti et al., 2012).

štítnej žľazy

Definícia feochromocytómu

Feochromocytóm je zriedkavý, potenciálne malígny nádor drene nadobličiek, ktorý produkuje katecholamíny a vytvára arteriálnu hypertenziu.

Epidemiológia

Spôsobené u menej ako 1% arteriálnej hypertenzie. Výskyt 0,2/100 000. Vek nástupu 30-50 rokov.

Etiológia a patológia feochromocytómu

Biológia nádoru:

Feochromocytóm vzniká z chromafínových buniek drene nadobličiek. 10–20% feochromocytómov sa nachádza extraadrenálne, napr. B. v paravertebrálnych gangliách a v gangliách brušných orgánov. Bilaterálny nádor nadobličiek je prítomný v 10–25%.

Posúdenie malignity:

Sporadický feochromocytóm je malígny u 10%, familiárny u 25%. Posúdenie malignity pomocou histologických kritérií je zložité. Pomocou skóre PASS (feochromocytóm skóre stupnice nadobličiek) možno malígny potenciál vyhodnotiť pomocou nasledujúcich kritérií (body v zátvorkách): vaskulárna invázia (1), invázia do kapsúl (1), pleomorfizmus jadra (1), hyperchromázia bunkového jadra (1), Infiltrácia susedného tukového tkaniva (2), nekróza (2), veľké hniezda buniek alebo difúzny rast (2), vretenovité nádorové bunky (2), uniformita buniek (2), zvýšené alebo atypické mitózy (2). Skóre PASS nad 6 bodov naznačuje malígny potenciál feochromocytómu (Thompson, 2002). Ďalšími rizikovými faktormi pre malignitu sú veľkosť nádoru nad 5 cm a index Ki-67 nad 3%.

Familiárny feochromocytóm:

všetci pacienti s feochromocytómom by mali byť vyšetrení na nasledujúce subjekty, aby sa včas zistili ďalšie karcinómy.

MUŽI (mnohopočetné endokrinné neoplazie) typu IIa (Sippleova choroba):

Medulárny karcinóm štítnej žľazy + feochromocytóm + primárna hyperparatyreóza.

MUŽI typu IIb (Gorlinova choroba):

Medulárny karcinóm štítnej žľazy + feochromocytóm + ganglioneuromatóza (črevo, neurofibróm) + marfanoidný habitus.

von Hippel-Lindauov syndróm:

Syndróm autozomálne dominantnej dedičnej neoplázie (fakomatóza) v dôsledku mutácie zárodočných buniek VHL Ráno potláčajúce nádory. Vyvíjajú sa benígne a zhubné nádory CNS, obličiek, nadobličiek, pankreasu a ďalších orgánov.

Neurofibromatóza:

Výskyt feochromocytómu je 1–2%.

Syndróm paragangliómu feochromocytómu:

Výskyt paragangliómov (paravertebrálne nádory od lebky po panvu), feochromocytómov a iných nádorov, ako je karcinóm renálnych buniek a papilárny karcinóm štítnej žľazy.

Klinika feochromocytómu

Typické príznaky podobné záchvatom (15–90 min.), Ktorých spúšťačmi sú záchvaty: pohyb, masáž, močenie, sex, jedlo, víno (syr), kýchanie, kašeľ, tehotenstvo.
Záchvat feochromocytómu je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

  • arteriálna hypertenzia, hypertonické krízy
  • Tachykardia, palpitácie
  • možná aj paroxysmálna hypotenzia
  • Potenie
  • bolesť brucha
  • Trasenie, bolesť hlavy, strach
  • horúčka

Ďalšie možné príznaky: strata hmotnosti, slabosť, bolesť.

Diagnóza feochromocytómu

Laboratórium:

Leukocytóza, hyperglykémia, glukozúria, hyperlipidémia.

24 hodinový odber moču:

Dôkaz zvýšených koncentrácií katecholamínov adrenalínu a noradrenalínu, ako aj produktov rozkladu metanefrínu a normetanefrínu. Stanovenie metanefrínu je vyšetrovanie s najvyššou citlivosťou. 24-hodinový odber moču musí byť na začiatku odberu okyslený (laboratórium obvykle dodáva špeciálny kontajner). Ak je hodnota viac ako 2 - 3-násobok normy, je pravdepodobný feochromocytóm/paraganglióm. Diferenciálnu diagnostiku nájdete vo vývojovom diagrame diagnostiky a terapie incidenómov nadobličiek.

Test inhibície klonidínu:

Klonidín pôsobí ako centrálny sympatolytikum a vedie (pokiaľ je kontrolný systém neporušený) k zníženiu koncentrácií katecholamínov. Ak sú koncentrácie katecholamínov alebo ich produktov rozpadu (metanefríny) mierne zvýšené, je potrebné vykonať test inhibície klonidínu. Najskôr sa zaistí žilový prístup a základné stanovenie sérových katecholamínov a sérových tetanefrínov po podaní 300 μg klonidínu p.o. zvýšené koncentrácie by sa mali znížiť najmenej o 50%, aby sa vylúčil feochromocytóm. Vedľajší účinok: pri klonidíne prudký pokles krvného tlaku, je nevyhnutné dôkladné sledovanie životných parametrov.

Zobrazovanie:

CT alebo lepšie MRT brucho: s hypointenzitou vážených obrázkov T1, s hyperintenzitou vážených obrázkov T2 (symbol žiarovky).

Scintigrafia MIBG:

Metaiodobenzylguanidíny (MIBG) označené 123 jódom alebo 131 jódom môžu identifikovať ektopické (extraadrenálne) feochromocytómy alebo metastázy.

18> F-značený L-DOPA (FDOPA) sa používa ako indikátor v pozitrónovej emisnej tomografii, ktorú uprednostňujú neuroendokrinné nádory a vykazuje sľubné výsledky v diagnostike okrem iného feochromocytómov a paragangliómov.

Terapia feochromocytómu

Predoperačná príprava lieku:

Alfa blokátory Fenoxybenzamín 10 mg 1–0–1. Dávka sa pomaly zvyšuje o 20 mg/deň, kým nie je hypertenzia pod kontrolou. 40 až 100 mg/d je i. d. Spravidla postačujúce. Beta-blokátor (napr. Propranolol) sa môže podať až po predchádzajúcej alfa blokáde a je v skutočnosti indikovaný iba na arytmie a nedostatočnú kontrolu krvného tlaku. Dávka propranololu 20–40 mg 1–1–1.

Adrenalektómia:

Transabdominálny prístup pre adrenalektómiu v prípade veľkých nádorov, inak veľkorysý bedrový prístup (možno s resekciou 11. rebra). Minimálne invazívna laparoskopická chirurgická technika sa čoraz viac stáva novým štandardom pre feochromocytómy. Je dôležitá kruhová príprava feochromocytómu bez väčšej manipulácie (bezdotyková technika), pretože môže dôjsť k hypertenznej kríze.

Štádium metastatického nádoru:

kontrola krvného tlaku je možná, ako je uvedené vyššie. Pokiaľ je to možné, treba sa pokúsiť o resekciu primárneho nádoru a metastáz. Ďalšie terapeutické možnosti pre metastatický feochromocytóm sú podávanie jódu-131-MIBG (v terapeutických dávkach) a chemoterapia (napr. Cyklofosfamid, vinkristín a dakarbazín).

literatúry

Lehnert a kol., 2002 L EHNERT, H .; H AHN, K .; D RALLE, H.: Benígny a malígny feochromocytóm.
In: Internist (Berl)
43 (2002), č. 2, str. 196, 199-209

Parenti, G.; Zampetti, B.; Rapizzi, E.; Ercolino, T.; Giachè, V. & Mannelli, M. Aktualizované a nové pohľady na diagnostiku, prognózu a terapiu malígneho feochromocytómu/paragangliómu.
J Oncol, 2012, 2012, 872713.

Thompson, L.D. R. Feochromocytóm nadobličiek (PASS) na oddelenie benígnych a malígnych novotvarov: klinicko-patologická a imunofenotypová štúdia so 100 prípadmi.
U J. Surga Pathola, 2002, 26, 551-566