Fórum PTA o Addisonovej chorobe so smrteľným nedostatkom
Isabel Weinert/Ľudia s nedostatočnosťou nadobličiek, steroidné hormóny chýbajú. To má výrazný vplyv na ich zdravie. Ale príznaky sa často prejavia neskoro.
Spracovanie stresu by bez nadobličiek nefungovalo. Dva orgány, ktoré sú umiestnené na hornom konci obličiek, sú tri centimetre dlhé, asi jeden a pol centimetra široké a päť až 15 gramov váhy. Ale v kôre a dužine produkujú životne dôležité hormóny. Medzi hormóny kôry nadobličiek patria glukokortikoidy, ako aj androgény, hlavne DHEA, a mineralokortikoidy, predovšetkým aldosterón.
"width =" 550 "height =" 347 "/>
Silné vyčerpanie môže mať veľa príčin. Zriedkavou je nedostatočnosť nadobličiek.
Nadradené centrá hypotalamu a hypofýzy používajú riadiaci obvod na zabezpečenie toho, aby sa hormóny produkovali v správnom množstve. Ak sa dopyt zvýši, hypotalamus produkuje viac hormónov uvoľňujúcich kortikotropín (CRH). Výsledkom je, že hypofýza produkuje viac adrenokortikotropného hormónu ACTH, ktorý následne stimuluje produkciu hormónov v kôre nadobličiek. Ak je požiadavka splnená, hypofýza a hypotalamus vypnú ACTH a CRH v dôsledku negatívnej spätnej väzby a produkcia hormónov v nadobličkách klesá.
Toto fyziologické doladenie sa zmieša s nedostatočnosťou kôry nadobličiek, takzvanou Addisonovou chorobou. Každý rok ho dostanú štyria na 100 000 ľudí. Ak nadobličky samy o sebe nefungujú správne, hovorí sa o primárnej nedostatočnosti. Ak príčina zníženej funkcie spočíva v centrách vyššej úrovne, jedná sa o sekundárnu (hypofýzovú) alebo terciárnu (hypotalamusovú) nedostatočnosť.
V 80 až 90 percentách prípadov je primárna nedostatočnosť nadobličiek spôsobená autoimunitným ochorením. Vlastné obranné bunky tela pomaly ničia tkanivo kôry nadobličiek. Ženy sa s touto príčinou stretávajú častejšie ako muži. Ochorenie sa vyskytuje častejšie vo veku 30 až 50 rokov.
Medzi ďalšie zriedkavé dôvody patria nádory, krvácanie do nadobličiek spôsobené riedidlami krvi, zápalová nekróza a amyloidózy. Infekčné choroby, ako je tuberkulóza alebo histoplazmóza, môžu tiež zničiť nadobličky.
Ak sa Addisonova choroba vyskytne u ľudí, ktorí už majú cukrovku 1. typu a autoimunitnú nedostatočne aktívnu štítnu žľazu, lekári hovoria o polyglandulárnom autoimunitnom syndróme. Na rozdiel od dospelých je choroba u detí najčastejšie dôsledkom genetických defektov. Liečivé látky môžu tiež inhibovať produkciu kortizolu v tele, napríklad ketokonazol.
Pri primárnej nedostatočnosti nadobličiek sa príznaky prejavia až vtedy, keď už 90 percent kôry nadobličiek nefunguje. Môže to trvať dlho, kým sa príznaky rozvinú iba pomaly, a preto sa často nedajú správne klasifikovať po dlhšiu dobu. Lekári preto často nedokážu okamžite sledovať, čo sa deje.
Sekundárna nedostatočnosť môže byť spôsobená nádormi hypofýzy alebo infekciami. Pacienti liečení kortikosteroidmi sú však tiež ohrození, ak užívajú liek dlhšie ako štyri týždne. Hypotalamus a hypofýza potom znižujú svoju produkciu CRH a ACTH.
Ak za týchto okolností dôjde k stresovej situácii, už nemôžete produkovať dostatok endogénneho kortizolu potrebnou rýchlosťou. Aj keď je liečba kortikosteroidmi zužujúca sa lege artis, môžu sa vyskytnúť problémy rok po ukončení liečby.
Často bez problémov v každodennom živote
Prvými príznakmi Addisonovej choroby sú únava a vyčerpanie, nechutenstvo a chudnutie, bolesti brucha, nevoľnosť a zvracanie. Okrem toho u postihnutých klesá krvný tlak, pretože je nedostatok aldosterónu. Trpia tiež psychickými príznakmi, ako sú depresia, podráždenosť a apatia. U dojčiat je viditeľné, že už nerastú. U žien klesá ochlpenie, muži hlásia problémy s potenciou. Výrazná Addisonova choroba sa prejavuje výrazne zníženým krvným tlakom, veľkým hladom po soli, únavou a vyčerpaním a difúzne hnedou pigmentovanou pokožkou.
"width =" 417 "height =" 230 "/>
Nadledviny sedia na obličkách v tvare čiapky.
Foto: Shutterstock/krištáľové svetlo
Niektorí ľudia s nedostatočnosťou nadobličiek nemajú v každodennom živote vôbec žiadne príznaky a o svojej chorobe sa dozvedia, až keď sa dostanú do neobvykle silných stresových situácií. Tu nadobličky už nie sú schopné poskytovať dostatočné množstvo stresových hormónov. To vedie k životu nebezpečnej mimoriadnej udalosti, Addisonovej kríze. Je to nebezpečná komplikácia u ľudí s nedostatočnosťou nadobličiek. Rozpoznať včas Addisonovu krízu je pre lekárov niekedy dokonca výzvou, pretože sa zvyčajne vyvíja pomaly.
PTA je potrebné mať na pamäti u pacienta s anamnézou liečenej nedostatočnosti nadobličiek, napríklad keď sa sťažuje na príznaky podobné chrípke, znížený výkon a zvracanie. V prípade nadobličkovej krízy lekári podajú IV hydrokortizón. Potom sa príznaky rýchlo zlepšia. Addisonovu krízu často vyvoláva gastrointestinálna alebo iná horúčkovitá infekcia a pacienti niekedy zabudnú užiť tablety. Krízu môže vyvolať aj intenzívna fyzická aktivita alebo chirurgický zákrok. V asi 20 percentách prípadov však príčina zostáva v tme.
PTA môže pomôcť pacientom s Addisonovou chorobou zvýšiť dávku kortizónu, keď sú pod fyzickým stresom. Postihnutí spravidla svoje individuálne zvýšenie dávky prediskutujú so svojím lekárom, aby vedeli, ako najlepšie postupovať v prípade núdze. Ak existuje podozrenie na začínajúcu Addisonovu krízu, môže to tiež preventívne zvýšiť dennú dávku kortizónu. V prípade hnačky a/alebo zvracania sa musia kortikoidy podať čapíkmi alebo IM, SC. alebo i.v. byť použité. Postihnutí potrebujú núdzové ID, aby rýchlo našli tú pravú pomoc v Addisonovej kríze. Takéto ID môžete získať od svojho lekára. Nájdete tam tiež to, čo naznačuje začínajúcu sa núdzovú situáciu, a schému zvyšovania dávky v rôznych stresových situáciách. Ak je postihnutej osobe diagnostikovaná Addisonova choroba prvýkrát, absolvuje školenie. Tiež sa naučiť, ako používať hydrokortizónovú pohotovostnú súpravu, ktorú by mal mať stále pri sebe.
"width =" 320 "height =" 139 "/>
V prípade Addisonovej krízy potrebuje postihnutá osoba okamžite hydrokortizón.
Nahraďte steroidy na celý život
Na liečbu primárnej Addisonovej choroby lekári predpisujú hydrokortizón, prednizón alebo fludrokortizón. Pre denné dávky hydrokortizónu existujú rôzne terapeutické režimy. Jedným z nich je užiť polovicu celej dávky ráno a druhú polovicu rozdeliť rovnakým spôsobom medzi poludnie a podvečer. Je tiež možné podať dve tretiny dennej dávky ráno a jednu tretinu večer. PTA by mala pacientom odporučiť, aby neužívali večernú dávku tesne pred spánkom, pretože hydrokortizón môže potom narušiť spánok. Prednison sa užíva ráno. Zriedkavejšie je ďalšia polovica rannej dávky predpísaná večer. Fludrokortizón jedenkrát denne nahrádza aldosterón, ktorý chýba pre nedostatočnosť nadobličiek. DHEA sa môže použiť aj na kompenzáciu nedostatku. /