Glykoproteíny - funkcie a choroby

Asi polovica všetkých bielkovín sa nachádza v ľudskom tele Glykoproteíny. Látky zohrávajú úlohu ako bunkové zložky, tak aj ako imunitné látky. Tvoria sa hlavne ako súčasť takzvanej N-glykozylácie a pri nesprávnom zostavení môžu spôsobiť vážne ochorenia.

funkcie

Obsah

Čo sú to glykoproteíny?

Glykoproteíny sú proteíny so stromami rozvetvenými heteroglykánovými zvyškami. Spravidla sú viskóznej konzistencie. Makromolekuly obsahujú kovalentne viazané skupiny cukru.

Skladajú sa z monosacharidov, ako je glukóza, fruktóza, manóza alebo acetylovaný amino cukor. Preto sú známe aj ako oligosacharidy viazané na bielkoviny. Kovalentná väzba môže prebiehať rôznymi spôsobmi a zodpovedá buď väzbe na aminokyseliny serín alebo asparagín. Väzba na serín sa nazýva O- a tá na asparagín N-glykozyláciu. Glykoproteíny zapojené do N-glykozylácie sa líšia veľkosťou. Zodpovedajú monosacharidom, di- alebo oligosacharidom a dokonca aj polysacharidom.

Podľa podielu monosacharidov sa delia na vysoko manózové, komplexné a hybridné glykoproteíny. V skupine bohatej na manózu prevažujú zvyšky manózy. V komplexnej skupine prevažujú sacharidy. Hybridná skupina je hybrid. Obsah sacharidov v glykoproteínoch sa pohybuje medzi niekoľkými percentami pre ribonukleázy a až 85 percentami pre antigény krvných skupín.

Funkcia, efekt a úlohy

Ako membránové proteíny prispievajú k bunkovej interakcii. Niektoré glykoproteíny majú aj hormonálne funkcie, napríklad rastový faktor hCG. Látky sú rovnako dôležité ako imunologické zložky vo forme imunoglobulínov a interferónov. Všetky exportné proteíny a membránové proteíny v tele boli stále glykoproteíny, prinajmenšom počas biosyntézy. Sú obzvlášť dôležité pre rozpoznávacie reakcie v imunitnom systéme, pretože interagujú s imunologickými T bunkami a receptormi T buniek. V ľudskej krvnej plazme boli izolované rôzne plazmatické proteíny, z ktorých iba albumín a prealbumín neobsahujú zvyšky cukru.

Množstvo glykoproteínov je úžasné. Nakoniec takmer všetky extracelulárne rozpustné bielkoviny a enzýmy obsahujú zvyšky cukru. Ako hormóny majú glykoproteíny pleiotropný účinok, a preto sú rozhodujúce pre činnosť rôznych orgánových systémov. Hormóny TSH, HCG a FSH sú napríklad glykoproteíny. Ako membránové proteíny sú zastúpené v úlohe receptora, ako aj transportéra a stabilizátora. Pôsobia stabilizačne, najmä spolu s glykolipidmi. Spolu s týmito látkami tvoria takzvaný glykokalyx, ktorý stabilizuje bunky bez bunkovej steny.

Vzdelanie, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty

Najbežnejšou formou tvorby glykoproteínov je N-glykozidová väzba alebo N-glykozylácia na asparagín. Cukor sa viaže na amidové skupiny bez obsahu dusíka. N-glykozylácia prebieha v endoplazmatickom retikulu. Takto vytvorené N-glykozidy sú najdôležitejšou glykoproteínovou skupinou.

Pri N-glykozylácii prekurzor cukru snythetizuje na nosnej molekule dolichol nezávisle od aminokyselinovej sekvencie cieľového proteínu. Skupina OH na konci molekuly je spojená s difosfátom. Oligosacharidový prekurzor sa tvorí na terminálnom fosfátovom zvyšku molekúl. Prvých sedem cukrov sa zhromažďuje na cytosolickej strane. Dva dol-acetylglukozamíny a päť zvyškov manózy sú pripojené k dolichol fosfátu. Ako darcovia sa javia cukrové nukleotidy GDP-manóza a UDP-N-acetyl-glukozamín. Prekurzor je transportovaný cez membránu ER prostredníctvom transportného proteínu.

To znamená, že predbežná fáza je orientovaná smerom do vnútra endoplazmatického retikula, kde sú k nej pridané štyri zvyšky manózy. Okrem toho sa pestujú zvyšky glukózy. Prekurzor dlhý 14 cukrov sa nakoniec prevedie na bielkovinu. Ďalšou cestou formovania glykoproteínov je O-glykozidová väzba alebo O-glykozylácia na serín, ktorá prebieha v Golgiho aparáte buniek. Cukor je naviazaný na hydroxylovú skupinu serínu. Hodnoty glykoproteínov sú obzvlášť dôležité vo vzťahu k plazmatickým proteínom, pretože zohrávajú úlohu pri kompletnom krvnom obraze. Zoznam všetkých normálnych hodnôt pre glykoproteíny jednotlivo v tomto bode by presahoval rámec.

Lieky nájdete tu

Choroby a poruchy

Zúženie môže byť ďalším príznakom genetickej poruchy. Na tvorbe glokoproteínov sa podieľa celkovo asi 250 rôznych génov. V prípade vrodených porúch glykozylácie sú poruchy v pripojení vedľajších reťazcov sacharidov k proteínom dané genetickou dispozíciou. V post-translačnej modifikácii dostávajú proteíny svoju úplnú funkčnosť. V tomto procese, keď sa abnormálne zhromaždia enzýmy alebo proteíny, ktoré vytvárajú vedľajšie sacharidové reťazce, vzniká CDG. N-glykozylácia je najčastejšie ovplyvnená poruchami. Doteraz bolo objavených asi 30 enzýmových defektov, ktoré majú vplyv na N-glykozyláciu.

Genetické poruchy O-glykozylácie sú o niečo zriedkavejšie. Prejavujú sa neuromuskulárnymi viacsystémovými ochoreniami, ako je Walker-Warburgov syndróm. Pretože glykoproteíny v organizme preberajú toľko funkcií, klinický obraz sa vyznačuje rôznymi príznakmi. Vrodenými poruchami glykozylácie môžu byť ovplyvnené všetky orgánové systémy. Hlavným príznakom sú poruchy psychomotorického vývoja. Neurologické abnormality sú rovnako bežné. Poruchy zrážania alebo endokrinné poruchy tiež nie sú nezvyčajné.

nafúknuť

  • Classen, M., Diehl, V., Kochsiek, K. (ed.): Interné lekárstvo. Urban & Fischer, Mníchov 2009
  • Neumeister, B. a kol .: Klinické pokyny pre laboratórnu diagnostiku. Elsevier/Urban & Fischer, Mníchov 2009
  • Reuter, P., Hägele, J.: Kompendium aminokyselín. Sprievodca po klinickej praxi. Hyginus Publisher GmbH, Bad Homburg 2001

Tiež by vás mohlo zaujímať

Na stránkach MedLexi.de publikujeme nielen informácie o zdraví, medicíne a wellness, ale sme nadšení aj zo súčasného lekárskeho výskumu a medicínskych technológií. S potešením skúmame všetky témy týkajúce sa pohody človeka a jeho zdravia a pre širokú verejnosť vysvetľujeme zložité medicínske problémy s vysokými novinárskymi štandardmi.

Lekárske odborné znalosti pre naše predmetové oblasti nám pomáhajú pripraviť zrozumiteľné znalosti pre vaše zdravie. Fakty zvedavo vyšetrujeme, kontrolujeme na základe aktuálnej situácie vo výskume a tiež skúmame každodennú lekársku prax. Vidíme sa ako sprostredkovatelia vedomostí medzi lekárom a pacientom.