Hyperandrogény; mix, normogonadotropné zlyhanie vaječníkov

Všeobecné

Tieto špeciálne formy ovariálnej insuficiencie zahŕňajú 3 veľmi zvláštne, rodinné, zriedkavé klinické obrazy, ktoré sú stručne vysvetlené nižšie.

Toto je porucha osi hypotalamus-hypopyseal-ovaria s neznámou príčinou. Predpokladá sa, že účinok folikuly stimulujúceho hormónu (FSH) je blokovaný štrukturálnymi zmenami. Výsledkom je hormonálna nerovnováha a nesprávne fungovanie vaječníkov.

Túto veľmi zriedkavú ovariálnu dysfunkciu s výraznou produkciou androgénov (mužských pohlavných hormónov), ktorá je sprevádzaná štrukturálnymi zmenami vo vaječníkoch, treba odlišovať od PCO.

Tento zastrešujúci výraz sa vzťahuje na množstvo dedičných enzýmových porúch nadobličkovej kôry, ktoré majú výrazný vplyv na funkciu vaječníkov.

Klinický obraz

Syndróm polycystických vaječníkov (PCOS)

Hyperthecosis ovarii

Pacienti s hyperhecosis ovarii majú podobné príznaky ako ženy so syndrómom polycystických vaječníkov (amenorea, hirzutizmus, vypadávanie vlasov atď.), Ale oveľa výraznejšie. Oveľa zreteľnejšie sú aj hormonálne zmeny v krvi.

Adrenogenitálny syndróm (AGS)

Pacienti s AGS majú normálne vnútorné pohlavné orgány a normálny ženský chromozómový súbor (46, XX). Na druhej strane vonkajšie pohlavné orgány nie sú úplne vyvinuté a môže dôjsť k maskulinizácii vonkajších pohlavných orgánov. AGS sa môžu prejaviť už vo fáze plodu, ale aj v priebehu detstva, počas puberty alebo až potom.
Pri určitej forme tohto syndrómu môže byť kritické vykoľajenie elektrolytov (sodík, draslík), čo môže byť životu nebezpečné aj pre novorodenca. Diagnóza sa tu stanoví počas niekoľkých prvých dní života a začne sa vhodná terapia, ktorej výhodou je prevencia progresívnej maskulinizácie.

uznanie

Pri všetkých troch klinických obrázkoch je dôležité, aby gynekológ získal prehľad o príznakoch. Preto je podrobná anamnéza vždy na začiatku diagnostického vyšetrenia. Povedzte svojmu lekárovi o zmenách menštruačného cyklu alebo akýchkoľvek iných príznakoch. Gynekológ potom vykoná vyšetrenie vonkajšieho vzhľadu pacientky, všeobecné fyzikálne vyšetrenie a gynekologické pošvové a rektálne vyšetrenie.
Pre ďalšie objasnenie sú potrebné analýzy koncentrácií hormónov v krvi.

terapia

Syndróm polycystických vaječníkov (PCO)

Terapia je založená na potrebách a sťažnostiach pacienta. Ak nie je túžba mať deti, je možné zvýšenú produkciu androgénov (mužských pohlavných hormónov) potlačiť užívaním inhibítorov ovulácie („tabletka“) a/alebo glukokortikoidov (kortizón). Patrí sem napríklad klomifén, ktorý stimuluje vlastnú produkciu FSH a LH v tele. Ako vedľajší účinok však môže dôjsť k nadmernej stimulácii vaječníkov s tvorbou cyst a patologickým hromadením tekutín v brušnej dutine (ascites). Hormón FSH je možné dodávať aj zvonka Terapia je v zásade veľmi zdĺhavá a v prípade neúspechu by sa mala po roku prehodnotiť. Kozmetické terapie ako holenie a epilácia sú často potrebné ako doplnok.

Hyperthecosis ovarii

Tu je terapia veľmi ťažká, podávanie dlhodobo pôsobiacich hormónov uvoľňujúcich gonadotropín (analógy GnRH) vedie k drastickému zníženiu androgénov, funkčné vaječníky sa však obnovia zriedka.

Adrenogenitálny syndróm (AGS)

Tu sa zvyčajne musí kortizol podávať celý život. V niektorých formách je potrebné aj podávanie minerálnych kortikoidov. Cieľom terapie je vždy zabrániť ďalšej maskulinizácii. Je dôležité individuálne upraviť dávkovanie, aby ste sa vyhli škodlivému predávkovaniu kortizónom.