Hypertrofická kardiomyopatia - príčiny, príznaky, diagnostika a liečba - BeHealthy

hypertrofická

Hypertrofická kardiomyopatia (CMH) je primitívne ochorenie myokardu hypertrofiou, ktoré môže postihnúť ľavú alebo pravú komoru, najmä však ovplyvňuje medzikomorovú priehradku. Zahustenie medzikomorovej septa vedie k obštrukčnej forme hypertrofickej kardiomyopatie, taktiež v dôsledku hypertrofie (zhrubnutia) steny dochádza k zníženiu pomeru kapilárnych vlákien, čo vedie k ochoreniu malých koronárnych ciev. Po hypertrofii tiež nasleduje zvýšenie potreby O2 .

Hypertrofická kardiomyopatia je ochorenie s prevažne autozomálnym prenosom v 50-60% situácií. Hlavnými vinníkmi sú:

  • mutácia v ťažkom reťazci betamyozínu,
  • mutácia srdcového troponínového génu T,
  • mutácie proteínu C,
  • chronická sympatická hyperstimulácia,
  • zvýšenie počtu vápnikových kanálov v bunkovej membráne, čo vedie k zvýšeniu množstva intracelulárneho vápnika,
  • Hypertrofia myokardu a chronická ischémia.

Klinický obraz

  • dýchavičnosť
  • tachyarytmie
  • angína pectoris, ktorá nekonzistentne reaguje na nitroglycerín 75% prípadov
  • akútny infarkt myokardu (AMI) 10 - 15%
  • asténia
  • búšenie srdca
  • únava
  • synkopa v prípadoch obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie.

Klinické vyšetrenie ukazuje

  • jugulárny turgid
  • modifikovaný karotický pulz
  • laterálne posunutý apexový šok a v niektorých prípadoch môže byť dvojnásobný,
  • parasternálny ľavý systolický šelest.

Paraklinické vyšetrenie

  • elektrokardiografia Pri hypertrofickej kardiomyopatii je vo väčšine prípadov patologická. Najčastejšie sa vyskytujú hypertrofia terminálnej komory, mitrálna P, negatívna T, patologická Q, zväčšený komplex QRS a arytmie.
  • rádiologické vyšetrenie má zväčšený tvar srdca, rozšírené ľavé predsiene a chlopňové kalcifikácie.
  • echokardiografia umožňuje meranie septa, toto je v telediastole 1,3 - 1,5, jeho vzhľad môže byť nehomogénny, priemer ľavej komory je malý. Diastolická dysfunkcia, lokalizácia obštrukcie, mitrálna regurgitácia a meranie intraventrikulárneho gradientu sú informácie, ktoré možno nájsť pomocou tejto metódy vyšetrovania.
  • srdcová katetrizácia sa vykonáva na potvrdenie choroby.
  • CT a MRI zobrazovanie hodnotí perfúziu myokardu a funkciu srdca.

Hypertrofická kardiomyopatia sa vyvíja smerom k srdcovému zlyhaniu av 1% prípadov dôjde k náhlej smrti.

komplikácie

  • Arteriálna endokarditída v 5% prípadov,
  • Fibrilácia predsiení u 25% pacientov,
  • Zástava srdca,
  • Neočakávaná smrť.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie má za cieľ zabrániť komplikáciám, náhlej smrti a úľave od príznakov.