Idiopatická pľúcna fibróza - rýchla diagnostika IPF je nevyhnutná! ›
Zdravotné správy z Rakúska
Takmer žiadny vzduch na dýchanie: Liečba idiopatickej (pľúcnej) pľúcnej fibrózy (IPF) si vyžaduje presnú, rýchlu diagnózu a nové inovatívne terapie. IPF je obzvlášť agresívna forma pľúcnej fibrózy. Má najhoršiu prognózu zo všetkých pľúcnych fibróz. IPF sa zvyčajne zisťuje prvýkrát po 45. roku života. Predtým je choroba extrémne zriedkavá. Muži sú postihnutí o niečo častejšie ako ženy.
Čo je to IPF?
IPF je pomaly progresívne, nezvratné a smrteľné zriedkavé ochorenie. V dôsledku ochorenia z IPF je pľúcne tkanivo zjazvené a absorpcia kyslíka pľúcami sa postupne sťažuje. Toto zjazvenie vedie k zhoršeniu pľúcnych funkcií, a tým nevyhnutne k dýchavičnosti a zníženiu odolnosti tela.
Zatiaľ nie je možné dokázať nijakú konkrétnu príčinu ochorenia, preto sa hovorí o „idiopatickej“ pľúcnej fibróze. V Rakúsku je prevalencia medzi 1 100 a 1 700 ľuďmi. Odborníci odhadujú, že iba 20 percent z nich je diagnostikovaných. Predpokladá sa, že v EÚ je postihnutých celkovo 80 000 až 110 000 ľudí. V Európe sa každý rok vyskytne okolo 30 000 až 35 000 nových prípadov. Presný počet nie je možné jednoznačne určiť z dôvodu zriedkavosti ochorenia a obtiažnosti diagnostiky.
Včasné zistenie má výrazný vplyv na priebeh ochorenia
Idiopatická pľúcna fibróza má u každého pacienta iný priebeh a nie je možné predpovedať, ako rýchlo sa ochorenie zhorší. Aby bolo možné včas zastaviť vývoj IPF, zohráva včasná detekcia veľmi dôležitú úlohu. „Medzi prvotné príznaky IPF patrí chronický suchý kašeľ, dýchavičnosť pri bežných činnostiach alebo klepavý zvuk pri počúvaní hrudníka, ktorý znie, akoby ste pomaly otvárali suchý zips,“ hovorí Dr. Hubert Koller, vedúci lekár na 1. internom pľúcnom oddelení v nemocnici Otta Wagnera vo Viedni.
„V neskorších štádiách ochorenia pacienti čoraz viac trpia dýchavičnosťou a kašľom pri každodenných činnostiach, ako sú jedenie alebo telefonovanie. Často sa objavuje periférny edém a vytvárajú sa takzvané paličky na bruchu - rozšírenie končekov prstov a zhrubnutie nechtového lôžka. Postihnutí tiež trpia nešpecifickými ťažkosťami, ako sú únava, chudnutie, bolesti svalov a kĺbov, “vysvetľuje Dr. Pokračuje Koller.
Nájdite správnu terapiu s cielenými diagnózami
U mnohých pacientov trvá diagnóza idiopatickej pľúcnej fibrózy (IPF) často až dva roky po objavení sa príznakov. „Diagnóza pľúcnej fibrózy sa ukazuje ako veľmi komplikovaná, pretože najskôr je potrebné vylúčiť iné pľúcne ochorenia, ako je astma alebo chronická obštrukčná choroba pľúc (COPD), ale aj kardiovaskulárne ochorenia. Okrem toho sa IPF môže vyskytnúť spolu s inými pľúcnymi chorobami, “vysvetľuje Dr. Besnenie.
Pretože pľúcne choroby sú na CT snímke veľmi podobné, je potrebná úzka spolupráca medzi pulmonológiou a rádiológiou. Pri podozrení na ochorenie rádiologické oddelenie cielene diagnostikuje a stanoví klinický obraz „pľúcna fibróza“. "Podozrenie na chorobu rozhoduje, pre ktoré znaky sa pľúca vyšetrujú." Ak je podozrenie správne, stanovíme diagnózu „fibróza“, inak je potrebné diagnostiku začať znova.
Diagnostický proces zvyčajne zahrnuje jeden alebo viac testov, ako je krvný test, test pľúcnych funkcií (spirometria), test krvných plynov, 6-minútový test chôdze alebo počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (HRCT). Pľúcna biopsia môže predstavovať významné riziko pre pacientov s IPF, preto sa uprednostňujú zobrazovacie techniky, “uviedol Priv. Doz. Helmut Prosch, Univerzitná klinika pre rádiológiu a nukleárnu medicínu, Lekárska univerzita vo Viedni.
Život s pľúcnou fibrózou - každodenné problémy
Priebeh ochorenia pľúcnej fibrózy nemožno predvídať a u každého postihnutého človeka postupuje odlišne, pretože pokles pľúcnych funkcií postupuje nerovnomerne od pacienta k pacientovi. Len čo sa však pľúcna funkcia zhorší, je to už nezvratné. Ing. Günther Wanke, ktorý sám trpí pľúcnou fibrózou, vysvetľuje:
"Keď mi diagnostikovali pľúcnu fibrózu, musel som náhle prispôsobiť svoj životný štýl novej situácii." Aj pri jednoduchých bežných trasách som mal často pocit, že som často zadýchaný. Expozícia bez kyslíkovej podpory by už nebola možná. “Odvtedy sa Wanke zaviazal pre správnu podporu a široké vzdelanie v LOT Austria, svojpomocnej skupine pre CHOCHP, pľúcnu fibrózu a dlhodobú kyslíkovú terapiu. „Je potrebné oveľa viac povedomia a vzdelania o IPF,“ zdôrazňuje, „pretože včasná diagnostika a správna liečba môžu pacientom pomôcť viesť„ normálny “život dlhšie.“
Priebeh ochorenia je možné spomaliť, ba dokonca zastaviť
Možnosti liečby sa líšia v závislosti od štádia ochorenia a stavu pacienta. Výskum a vývoj inovatívnych liekov za posledné dva roky výrazne zlepšil terapeutické možnosti. „Prvýkrát je možné pôsobiť proti zjazveniu pľúcneho tkaniva antifibrotickými perorálnymi liekmi. Progresia tohto agresívneho a smrteľného ochorenia sa tak môže spomaliť a dokonca zastaviť. ““
To skutočne znamená nádej pre pacientov, ktorí sú v čase stanovenia diagnózy väčšinou uprostred pracovného života a sú zrazu konfrontovaní s diagnózou tohto zriedkavého ochorenia. Ďalším súčasným liekom je použitie inhibítora tyrozínkinázy. Pacienti, u ktorých je IPF už veľmi pokročilý, často dostávajú aj kyslíkovú terapiu. Obsah kyslíka v krvi sa zvyšuje dodatočným prísunom kyslíka. To má pozitívny vplyv na odolnosť pacienta a má preukázateľne predĺženie života.
Vo vybraných prípadoch možno ako ďalšiu možnosť liečby použiť transplantáciu pľúc. Keď sú pacienti na konci svojho chorobného procesu - keď je pľúcne tkanivo úplne zjazvené - IPF môže spôsobiť rýchlejšiu smrť ako mnoho druhov rakoviny, ako je rakovina prsníka, vaječníkov, hrubého čreva alebo konečníka. V priemere iba 20% všetkých ľudí s IPF žije päť rokov po diagnostikovaní ochorenia.
„Cieľom liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy je použitie vhodných liečebných stratégií na udržanie funkcie pľúc pacienta dlhšie a na oddialenie priebehu ochorenia,“ sumarizuje Dr. Koller konečne spolu. Týmto spôsobom sa môže z dlhodobého hľadiska zlepšiť kvalita života pacientov trpiacich terapiou.