Idiopatická trombocytopenická purpura - príčiny, príznaky a liečba
The idiopatická trombocytopenická purpura je autoimunitný nedostatok krvných doštičiek. Pacienti trpia spontánnym krvácaním. Tento jav sa lieči liekmi, čo vedie k vyliečeniu v 70 percentách všetkých prípadov.
Obsah
Čo je to idiopatická trombocytopenická purpura?
Trombocytopénia je nedostatok krvných doštičiek. V jednom centilitri krvi je zvyčajne okolo 150 000 až 450 000 krvných doštičiek. Trombocytopénia je pod týmito pokynmi. Príznaky nedostatku sú spôsobené buď zníženou tvorbou, narušenou distribúciou krvných doštičiek alebo neprirodzene vysokým rozpadom krvných doštičiek.
Ak je trombocytopénia menej ako 80 000 percent, možno očakávať sklon ku krvácaniu. Hodnoty pod 50 000 percent spôsobujú spontánne krvácanie z nosa a hematómy, mozgové krvácania a gastrointestinálne krvácanie. The idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je tiež známy ako Imunitná trombocytopénia, Hemoragická purpura, Autoimunitná trombocytopénia, trombocytopenická purpura alebo imunitná trombocytopenická purpura určený.
Toto je autoimunitné ochorenie, ktoré ovplyvňuje krvné doštičky. Podtypmi sú akútna imunitná trombocytopénia u detí a chronická imunitná trombocytopénia u dospelých. Poslednú podobu prvýkrát opísali Werlhof a Wichmann a je lepšia ako Werlhofova choroba, Werlhof-Wichmannov syndróm alebo Werlhofova choroba známe.
Tento variant prednostne ovplyvňuje ženy a vyskytuje sa asi u 100 nových ľudí ročne v populácii okolo jedného milióna. Choroba sa tiež nazýva Evansov syndróm na pozadí autoimunitnej hemolytickej anémie.
príčiny
Pokiaľ ide o všetky ostatné autoimunitné ochorenia, primárna príčina idiopatickej trombocytopenickej purpury ešte nie je jednoznačne objasnená. Ako vysvetľujúce prístupy sú k dispozícii rôzne špekulácie. Teraz sa zistilo, že ochoreniu často predchádzajú infekcie dýchacích ciest alebo gastrointestinálneho traktu. V minulosti sa často vyskytovali infekcie HIV alebo EBV.
Preto je teraz rozumné predpokladať, že skrížene reagujúce antigény vírusových patogénov spôsobujú tvorbu protilátok v kontexte molekulárnej mimiky, najmä tvorby imunoglobulínu G. Napriek tomu nie je možné vysvetliť všetky zdokumentované prípady týkajúce sa infekcií.
Dlho nebolo vôbec jasné, že tento jav je v skutočnosti autoimunitným ochorením. Aj keď presná patogenéza a príčina ochorenia ešte nie sú úplne objasnené, v súčasnosti je veda o autoimunologickom základe prinajmenšom jednomyseľná.
Príznaky, ochorenia a znaky
Príznaky pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa líšia od prípadu k prípadu. Toto ochorenie je teda spojené s mimoriadne variabilným klinickým obrazom a v jednotlivých prípadoch môže spôsobiť množstvo príznakov. Toto ochorenie je vždy založené na zvýšenom odbúravaní krvných doštičiek. Na tomto základe sa krvné doštičky znižujú.
Pretože krvné doštičky hrajú dôležitú úlohu v koagulačnej kaskáde, vedie znížený počet krvných doštičiek k viac alebo menej silnej tendencii ku krvácaniu. Mnoho pacientov spontánne utrpí bodkové krvácanie z kože, známe tiež ako petechie. Vonkajšiu príčinu spontánneho krvácania nie je možné určiť.
Okrem nôh sú postihnuté najmä sliznice v oblasti hrdla, čo dalo chorobe jej meno. V jednotlivých prípadoch môže dôjsť aj k spontánnemu krvácaniu z nosa. Choré ženy tiež často mávajú predĺženú menštruáciu. Pretože toto ochorenie môže tiež spôsobiť mozgové krvácanie alebo krvácanie do gastrointestinálneho traktu, v extrémnych prípadoch vznikajú život ohrozujúce stavy.
Napríklad v prípade mozgového krvácania sa zvyšuje tlak v mozgu. Mozog je stlačený v lebke a môže sa trvale poškodiť. Normálne existujú iba klinicky manifestné príznaky s hodnotami krvných doštičiek menej ako 30 000 kusov na centiliter. Hodnoty menej ako 10 000 krvných doštičiek na centiliter spôsobujú život ohrozujúce stavy. Napriek tomu život ohrozujúce situácie pri idiopatickej trombocytopenickej purpure zriedka vznikajú.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Idiopatická trombocytopenická purpura sa stanoví pomocou laboratórnej diagnostiky na pozadí anamnézy. V anamnéze môžu minulé infekcie poskytnúť rozhodujúcu stopu. Krvný test ukazuje na nedostatok krvných doštičiek. Príznaky podobné ochoreniu sú tiež spôsobené tromboticko-trombocytopenickou purpurou, hemolyticko-uremickým syndrómom a heparínom indukovanou trombocytopéniou.
Tieto choroby musia byť pri diferenciálnej diagnostike vylúčené. V ideálnom prípade lekár v rámci diagnostiky narazí na pravdepodobne primárnu príčinu infekcie. Pri miere hojenia okolo 70 percent je prognóza relatívne dobrá. Asi štyri percentá však zomierajú na mozgové krvácanie.
Komplikácie
V dôsledku tohto poškodenia postihnutá osoba zvýšila krvácanie, ktoré sa môže vyskytnúť v rôznych oblastiach tela. Vo väčšine prípadov sa krvácanie vyskytuje priamo na koži a dochádza k spontánnemu krvácaniu, ktoré nie je spojené s úrazom. Pacienti tiež trpia častým krvácaním z nosa. V najhoršom prípade môže viesť k krvácaniu do mozgu alebo žalúdka, ktoré, ak sa nelieči, môže viesť k smrti.
Krvácanie do mozgu zvyšuje tlak v mozgu a vedie k silným bolestiam hlavy a prípadne k paralýze. Liečba sa zvyčajne vykonáva pomocou liekov a často vedie k pozitívnemu priebehu ochorenia. Nedá sa však predpovedať, či konkrétny liek vylieči pacienta alebo či sa musí užiť aj iný. Ak sa nelieči, očakávaná dĺžka života sa zníži.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak dôjde k krvácaniu opakovane bez zjavného dôvodu, je potrebný lekár. Náhla krv v stolici alebo v moči, ktorá sa vyskytuje niekoľko dní alebo sporadicky, je dôvodom na obavy. Na objasnenie príčiny je nevyhnutná návšteva lekára. Časté neočakávané krvácanie z nosa alebo ďasien je známkou nezrovnalosti, ktorú je potrebné vyšetriť. Krvácanie z kože, zmeny vzhľadu kože a spontánne krvácanie z tela sú varovaniami, ktoré je potrebné preskúmať. Ak je krvácanie ťažko zastaviteľné, mal by byť o pozorovaní informovaný lekár.
Ak dôjde k krvácaniu v mozgu, môže sa vyvinúť život ohrozujúci stav. Návšteva lekára je preto nevyhnutná, akonáhle sa vyskytnú závraty, nestabilná chôdza, nespavosť alebo celková nevoľnosť. Ak dôjde k poruche vedomia, musí sa okamžite vyhľadať lekár. V prípade straty vedomia musí byť privolaný pohotovostný lekár, pretože došlo k akútnemu stavu, ktorý si vyžaduje okamžité kroky. Kým nepríde, musia sa poskytnúť opatrenia prvej pomoci. Ženy by mali byť vyšetrené, ak majú ťažké a dlhodobé menštruácie. Ak menštruácia trvá dlhšie ako 7 dní, považuje sa to za nezvyčajné a môže to byť signál pre poruchy organizmu. V prípade búšenia srdca, zmien krvného tlaku alebo nepravidelností srdcového rytmu je potrebné vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
V niektorých prípadoch ITP nie je liečba nutná, pretože dochádza k spontánnemu hojeniu. Ak nedôjde k spontánnemu hojeniu, podávajú sa glukokortikoidy. Okrem toho sa často uskutočňuje imunoglobulínová terapia alebo intravenózne podanie anti-D imunoglobulínu. Ak dôjde k závažným komplikáciám krvácania, vykoná sa splenektómia, pretože imunologickú poruchu je väčšinou možné očakávať v slezine.
Okrem toho je možné v prípade krvácavých komplikácií transfukovať cudzie krvné koncentráty. V niektorých prípadoch však tento prístup vedie k zhoršeniu situácie. Cytostatiká potláčajú bunky produkujúce autoprotilátky. Alternatívne môžu byť monoklonálne protilátky podávané v kombinácii s imunoglobulínmi. Okrem toho sa od nedávnej minulosti používalo podávanie neštruktúrne analogického trombopoetínového prípravku.
Každý pacient lepšie reaguje na iný liek. Tieto rozdiely je potrebné zohľadniť pri vykonávaní pravidelných kontrol. Plán liečby sa pri liečbe ITP zvyčajne niekoľkokrát zmení, kým sa nedosiahne rozhodujúci úspech. Niektorí vedci predpokladajú, že 70 percent vyliečených pacientov bolo vyliečených z trombocytopénie iba samoliečbou. V skutočnosti je na základe samoliečenia ťažké posúdiť skutočnú účinnosť jednotlivých liekov.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Idiopatická trombocytopenická purpura - dnes viac označovaná ako imunitná trombocytopénia (ITP) - má zvyčajne dobrú prognózu u dospelých. Predpokladom uzdravenia však je, že je možné dosiahnuť optimálny priebeh terapie. Okrem toho nesmie dôjsť k krvácaniu do mozgu. U dospelých je idiopatická trombocytopenická purpura liečiteľná na 70 až 80 percent. Faktom však je, že vyhliadky sú horšie, keď dôjde k recidíve.
U detí je idiopatická trombocytopenická purpura trochu odlišná. U mladších detí je idiopatická trombocytopenická purpura pravdepodobnejšie akútnym ochorením. Imunitná trombocytopénia sa často vyskytuje po infekcii. Chronická forma idiopatickej trombocytopenickej purpury je u malých detí a dospievajúcich skôr zriedkavá. Preto je choroba iná. Celková prognóza je lepšia ako u dospelých. Ak dôjde iba k miernemu krvácaniu, je možné od terapeutického zákroku upustiť. U detí je možné aj spontánne vyliečenie. Určitý počet detí a dospievajúcich zomiera na intracerebrálne krvácanie.
Celková úmrtnosť na idiopatickú trombocytopenickú purpuru je 4% postihnutých. Prognóza je zlá, ak sa v priebehu choroby vyskytne mozgové krvácanie. Pri relapsoch sa ITP niekedy zlepšuje odstránením sleziny. Opakovania sa však môžu vyskytnúť aj po operácii.
prevencia
Idiopatická trombocytopenická purpura je zjavne dlhodobým následkom infekcií. Týmto spôsobom by sa dalo fenoménu zabrániť aspoň v obmedzenej miere všeobecnou profylaxiou infekcie.
Následná starostlivosť
Následná starostlivosť o idiopatickú trombocytopenickú purpuru závisí od veku pacienta a individuálneho priebehu. Ak dôjde k neskorému následku infekcie, môžu postihnutí prijať preventívne opatrenia na zníženie rizika relapsu. Pri rovnakej liečbe však môžu pacienti na liečbu reagovať odlišne, čo ovplyvňuje proces hojenia.
Z tohto dôvodu by mali byť postihnuté osoby v úzkom kontakte so svojím lekárom a mali by im pomôcť pri výbere lieku. V procese obnovy zohrávajú rozhodujúcu úlohu aj samoliečebné sily tela. Potrebujú lekársku podporu. Preto je dôležité, aby si pacienti v prípade akýchkoľvek abnormalít v čo najkratšom čase ponechali lekárskeho lekára.
Počas pobytu v nemocnici a tiež v nasledujúcej fáze by pacienti mali pozorovať seba a dodržiavať lekárske pokyny. Okrem toho môžu prispôsobiť svoj spôsob života stabilizácii svojho zdravia. Kondíciu si môžete posilniť výživou bohatou stravou a dostatočnou aktivitou.
Včasná identifikácia možných komplikácií je dôležitou otázkou, pokiaľ ide o zodpovednosť pacienta. Týmto spôsobom je možné v počiatočnom štádiu zistiť náhle krvácanie. V takomto podozrivom prípade musí byť informovaný lekár alebo musí prísť pohotovostný lekár.
Môžete to urobiť sami
Pri liečbe idiopatickej trombocytopenickej purpury existuje problém, že rovnaké lieky majú rôznu účinnosť pri liečbe choroby u rôznych pacientov. Pri výbere účinných liekov sa preto od pacientov vyžaduje vysoký stupeň spolupráce. Okrem toho pri chorobe zohrávajú hlavnú úlohu samoliečebné procesy.
Pre šancu na zotavenie je dôležité, aby pacient čo najskôr navštívil lekára. Mnoho postihnutých si však ochorenie všimne pomerne neskoro. Lekárske ošetrenie často zahŕňa aj pobyt v nemocnici. Pacienti dodržiavajú pokyny ošetrujúceho personálu a lekárov.
Dáva zmysel, ak postihnutí pacienti podporujú farmakoterapiu zdravým životným štýlom, za ktorý sú zodpovední. Postihnutí navyše vždy venujú pozornosť možným komplikáciám a pozorne sledujú vedomie svojho tela. Pretože v niektorých prípadoch vedie idiopatická trombocytopenická purpura ku krvácaniu do žalúdka alebo mozgu. Obe komplikácie predstavujú hrozbu pre životy ľudí. Preto aj v takýchto podozrivých prípadoch treba okamžite vyhľadať lekára alebo zavolať pohotovostného lekára.