Intersticiálne choroby pľúc - Altmeyersova encyklopédia - Interné oddelenie

Autor: DR. med. S. Leah Schröder-Bergmann

intersticiálne

Posledná aktualizácia: 13. 8. 2020

Synonymá

Prvý deskriptor

V roku 1969 Liebow a Carrington po prvýkrát zhrnuli skupinu idiopatickej intersticiálnej pneumónie (IIP) na základe histologických kritérií.

definícia

Intersticiálne pľúcne choroby sú chronické zápaly pľúcneho interstícia postihujúce alveolokapilárne membrány. Dôsledkom chronického zápalu je zvýšenie prvkov štruktúry spojivového tkaniva pľúcneho parenchýmu s následnou pľúcnou fibrózou (čiastočne s voštinovou štruktúrou).

Zaujímavé tiež

Lomustín, skrátene tiež nazývaný CCNU, je cytostaticky aktívne liečivo (molekulárny vzorec C9H16ClN3O2).

Klasifikácia

Aktuálna klasifikácia idiopatickej intersticiálnej pneumónie bola publikovaná v roku 2002 Americkou hrudnou spoločnosťou (ATS) a Európskou respiračnou spoločnosťou (ERS) na základe súhrnu pripraveného Liebowom a Carringtonom (pozri vyššie). Teraz sa rozlišuje:

Výskyt/epidemiológia

IIP tvoria polovicu všetkých intersticiálnych pľúcnych chorôb.

Prevalencia je 67,5 u žien a 80,9 u mužov na 100 000 obyvateľov.

Úmrtnosť je v určitých podskupinách vysoká (napr. IPF 68%), úplné remisie sú však možné aj v iných.

Etiopatogenéza

Primárne väčšinou neznáma škodlivá látka vedie k chronickému poškodeniu epitelu, čo vedie k nepravidelnej oprave.

Vo všetkých IIP nájdeme aktiváciu fibroblastov, zvýšenie matrice spojivového tkaniva a variabilne výrazný zápal alveolárnej steny. V súčasnosti sa alveolitída chápe ako sprievodný jav a už nie ako primárny zápal.

Až 60% pacientov s reumatoidnou artritídou (RA) má na CT detekovanú intersticiálnu chorobu pľúc (ILD).

Podľa najnovších poznatkov má patogenéza RA-ILD a idiopatická pľúcna fibróza genetické podobnosti: Variant promótora MUC5B rs35705950 je spojený s RA-ILD a je osobitne špecifický pre intersticiálnu pneumóniu diagnostikovanú na CT.

To by mohlo viesť k skoršej diagnostike ILD u pacientov s RA a pravdepodobne tiež mať vplyv na liekovú terapiu, pretože lieky, ktoré sa preukázali ako účinné pri idiopatickej pľúcnej fibróze, by sa mali testovať aj u pacientov s RA-ILD.

- Juge P-A a kol. (2018) MUC5B-promótorový variant a reumatoidná artritída s intersticiálnou chorobou pľúc. NEJM379: 2209-2219

prejav

Spoločným znakom všetkých príznakov intersticiálnej pneumónie je dýchavičnosť, najmä pri cvičení a suchý kašeľ. Inak sa jednotlivé klinické obrázky líšia viac alebo menej.

Viac podrobností nájdete v príslušnom klinickom obraze

Zobrazovanie

V súčasnosti hrá HRCT primárnu úlohu pri diagnostike a určovaní jednotlivých foriem ochorenia a mala by sa vykonávať vždy v prípade idiopatickej intersticiálnej pneumónie.

Špecifickosť HRCT je dosť vysoká, ale citlivosť je nízka. Ukázalo sa, že ak skúsený rádiológ klasifikuje diagnózu ako veľmi pravdepodobnú, potvrdí sa to asi u 90%.

Ak HRCT neposkytuje jasnú diagnózu, mali by sa odobrať biopsie z rôznych miest odberu. Môže sa to uskutočniť transbronchiálne, pomocou VATS (videoasistovaná torakoskopia) alebo otvorenou biopsiou.

laboratórium

Mierne sa zvýšil LDL, zrýchlilo sa ESR, občas sa mierne zvýšili antinukleárne AK alebo reumatoidné faktory

diagnóza

Oprávnené podozrenie na intersticiálnu pneumóniu je:

  • v prípade dlhodobej dýchavičnosti, najmä pri cvičení, spolu s neproduktívnym kašľom
  • rodinná záťaž, najmä fibróza
  • Inšpiratívne praskanie chrastítka na spodnej časti pľúc je možné vypočuť (na> 80%) a s pokročilou fibrózou, škrípaním/škrípaním
  • FVC poklesla vo funkcii pľúc
  • významne obmedzená difúzia CO (môže predchádzať strate FVC)
  • Zásadne zvýraznený alebo pleurálny okrajový retikulárny vzor v röntgenovom vyšetrení hrudníka, sú však možné aj normálne nálezy (asi o 10%).

V priemere to trvá asi 21 mesiacov od začiatku ochorenia po diagnostikovanie.

Zlatým štandardom pre diagnostiku bola kedysi chirurgická biopsia pľúc. V súčasnosti sa diagnostika prednostne vykonáva pomocou počítačovej tomografie s vysokým rozlíšením (HRCT).

Odlišná diagnóza

  • Kolagenózy
  • Azbestóza
  • exogénna alergická alveolitída
  • Sarkoidóza (dermatológia), sarkoidóza (vnútorná)

Komplikácie

literatúry

  1. Baumann A (2015) O priebehu idiopatickej pľúcnej fibrózy a vplyve klinických exacerbácií s následnou ústavnou liečbou na progresiu a prežitie choroby, úvodná dizertačná práca. Justus-Liebigova univerzita v Giessene
  2. Gerok W a kol. (2007) Internal Medicine 1332-1333
  3. Günther A a kol. (2003) Dtsch Ärztebl 100 (24) A: 1676/B: 1389/C: 1305
  4. Herold G a kol. (2018) Internal Medicine 374 and 392-394
  5. Kasper DL a kol. (2015) Harrison's Principles of Internal Medicine 1708-1713
  6. Kasper DL (2015) Harrison's Internal Medicine 2089-2096
  7. Koehler a kol. (2010) Pneumology 141-151
  8. Kreuter M a kol. (2016) Zriedkavé choroby pľúc 143-162
  9. Lorenz J a kol. (2016) Pneumologický kontrolný zoznam (XXL kontrolné zoznamy) S 323-330
  10. Müller HM (2003) Klasifikácia intersticiálnej pneumónie z patologicko-anatomického a klinického hľadiska. Úvodná dizertačná práca. Ruhr-University Bochum
  11. Travis WD (2013) Oficiálne vyhlásenie americkej hrudnej spoločnosti/Európskej respiračnej spoločnosti: Aktualizácia medzinárodnej multidisciplinárnej klasifikácie ideopatickej intersticiálnej pneumónie. AJRCCM 188 (6) 733-748

Odporúčané články

Väčšinou lokalizovaná, zriedkavejšie (s predchádzajúcou senzibilizáciou) diseminovaná, rozptyľujúca dermatitída (syn.

Termín vitamín D (slnečný vitamín) je súhrnný názov pre skupinu vitamínov rozpustných v tukoch.

Vírusová infekcia vírusom LCM zvyčajne spôsobuje chrípkové ochorenie alebo aseptické ochorenie.