KAPITOLA Choroby svalov

ahoj pokyny pre diagnostiku a terapiu v neurológii Ar c V prípade pochybností je potrebné urobiť rovnováhu medzi indikáciou vitálnej terapie a možným zhoršením myasténie. Všeobecne však obavy zo zhoršenia súvisiaceho s drogami robia chybu, že v prípade myastenického zhoršenia a súčasnej infekcie čakáte príliš dlho pred podaním antibiotík. D-penicilamín a chlorochín sa používajú ako základné terapeutické látky v reumatológii a môžu samy osebe spustiť autoimunitný MG pozitívny na AChR-AK, ktorý je reverzibilný po ukončení liečby (určite výrazne pod 1% všetkých pacientov s myasténiou). D-penicilamín a chlorochín by sa nemali používať u myastenických pacientov. Patofyziológia Autoimunitná patogenéza Príčinou autoimunitnej myasthenia gravis je strata funkčných acetylcholínových receptorov (nachr) na koncovej doske motora v dôsledku autoprotilátok (AK). Autoprotilátky proti MuSK sú tiež patogeneticky relevantné podobným spôsobom. Interferujú s agrínom indukovaným zhlukovaním AChR na endplate (Hoch et al. 2001). Bežný výskyt AchR-AK a MuSK-AK je, okrem zriedkavých jednotlivých prípadov, 6

choroby

Vydanie Ar c hi v -a Pokyny pre diagnostiku a terapiu v neurológii Terapia Lieky používané na liečbu myasthenia gravis sú uvedené v tab. 68.7 a tab. 68.8. Schematický prehľad je uvedený na obrázku 68.1. Bez ohľadu na detekovanú protilátku (anti-AChR-AK alebo anti-MuSK-AK) sa MG lieči podľa rovnakých princípov, aj keď sa zdá, že u pacientov s MAMG existujú závažnejšie cykly s potrebou eskalácie terapie (Guptil et al. 2011). . 10

Príručka Ar c hi v -a lte pre diagnostiku a terapiu v neurológii 11

ahoj vydanie Ďalšie pokyny pre diagnostiku a terapiu v neurológii Ar c Systematické hodnotenie terapie myasthenia gravis z Cochranovej knižnice (http://summaries.cochrane.org/cd006986/acetylcholinesteráza-inhibitor-treatment-for-myasthenia -gravis) sú dostupné na použitie inhibítorov cholínesterázy (Mehndiratta et al. 2011), imunoglobulínov (Gajdos et al. 2008), plazmaferézy (Gajdos et al. 2002) a glukokortikosteroidov (Schneider-Gold et al. 2005). ), imunosupresív (Hart et al. 2007) a na liečbu LEMS (Keogh et al. 2011). Pracovná skupina niektorých európskych odborníkov na myasténiu po preskúmaní publikovaných terapeutických štúdií predstavila aktualizáciu prvej konsenzuálnej správy z roku 2006 o liečbe neuromuskulárnych autoimunitných ochorení (Skeie et al. 2010). Lekársky poradný výbor Nemeckej spoločnosti pre myasténiu (DMG) navyše vypracoval podrobné odporúčania pre imunoterapiu MG pre nemecky hovoriace krajiny, ktoré môžu skúseným neurológom poskytnúť ďalšie usmernenie (Henze a kol. 2010a, Henze a kol. 2010b). Zatiaľ neexistujú randomizované štúdie alebo usmernenia založené na dôkazoch pre liečbu očnej myasténie (Benatar a Kaminski 2007, Luchanok a Kaminski 2008). 12

až do dosiahnutia klinickej stabilizácie. Bez sprievodnej imunosupresie je klinický účinok obmedzený na niekoľko týždňov iba z dôvodu zvýšenej produkcie protilátok (Newsom-Davis a kol. 1978, Heininger a kol. 1987). Po každom ošetrení je nevyhnutná substitúcia ľudským albumínom. So syndrómom sekundárneho nedostatku protilátok (IgG