Kedy a ako liečiť sarkoidózu
GALÉRIA
Vedúci práce. dr. Liliana Veres, prednostka alergologickej a imunologickej kliniky nemocnice „St. Spiridon“ v Iasi: "V Iasi sa 6. - 8. mája konala konferencia s medzinárodnou účasťou o sarkoidóze. Sarkoidóza je multisystémový granulomatózny stav, ktorý ovplyvňuje aj rumunskú populáciu. Objavujeme ju čoraz častejšie, pretože sa zlepšili diagnostické prostriedky, lekári sú pacienti tento stav čoraz viac poznajú a pacienti majú prístup k lekárskym informáciám „online“ a môžu sa obrátiť na špecialistov.
Preto sme sa rozhodli usporiadať túto konferenciu a pozvať profesora Dr. Marca Judsona, riaditeľa Centra pre sarkoidózu, patriaceho k Lekárskej univerzite v Južnej Karolíne, Charleston, USA - medzinárodne uznávaného odborníka na sarkoidózu. Profesor Judson založil toto centrum sarkoidózy od roku 1996, pričom tento stav je oveľa častejší u afroamerickej populácie, ktorá predstavuje značnú časť obyvateľov štátu Južná Karolína. Ak je v bežnej populácii v Rumunsku výskyt sarkoidózy 10 - 15 na 100 000 obyvateľov (približné údaje), v afroamerickej populácii dosahuje výskyt 300 - 400 na 100 000 obyvateľov.
Kompletné vyšetrenie pred diagnostikou
Sarkoidóza je multisystémové ochorenie neznámej príčiny. Je to choroba/syndróm, ktorý môže postihnúť akýkoľvek orgán v tele. Najčastejšie sú postihnuté pľúca, ale sarkoidóza môže postihnúť aj oči, pokožku, lymfatické uzliny, pečeň, slezinu, mozog, srdce, obličky, kĺby. Je to zápal, pri ktorom sa lymfocyty, typ krviniek, stávajú hyperaktívnymi a uvoľňujú chemikálie, ktoré vedú k tvorbe granulómu (zhluk zápalových buniek), ktorý sa môže nachádzať v ktoromkoľvek orgáne v tele. V 90% prípadov sa sarkoidóza prejavuje poškodením pľúc. Môže sa to prejaviť rôznymi príznakmi: kašeľ, ťažkosti s dýchaním, únava pri námahe, ktorá sa zvýrazňuje pri stúpaní po schodoch, potenie alebo iné všeobecné príznaky.
Pľúcna rádiografia ukazuje rôzne aspekty, od jednoduchej lymfadenopatie (zväčšenie lymfatických uzlín v pľúcnom hile alebo mediastíne), až po pľúcnu fibrózu. Vo väčšine prípadov dôjde najskôr k poškodeniu pľúc a potom ochorenie časom postihuje ďalšie orgány vrátane poškodenia očí, kože, obličiek atď. Existujú ale aj prípady (10%), v ktorých prvé prejavy sarkoidózy postihujú oči, pokožku, srdce, obličky. Preto je veľmi dôležité mať presnú diagnózu organických dôsledkov sarkoidózy.
Diagnóza je primárne vylúčená
Choroba je často objavená náhodne po rádiologickom vyšetrení vykonanom pre ďalšie diagnostické podozrenie. Diagnóza je preto v prvom rade vylúčením. Spočiatku musia byť vylúčené iné pľúcne ochorenia, ako je berlióza, tuberkulóza, novotvar. Diagnóza vylúčenia zahŕňa okrem rádiografie hrudníka aj určité špecifické vyšetrenia.
Vyžaduje sa úplné hodnotenie, ktoré zahŕňa očné vyšetrenie, nefrologické vyšetrenie (ktoré zahŕňa močový sediment a stanovenie vápnika v moči do 24 hodín). Vyšetrenia sa v skutočnosti musia vykonávať podľa symptómov pacienta. Až po dosiahnutí úplnej rovnováhy môžeme rozhodnúť, kam vziať fragment na biopsiu.
Biopsia môže viesť k anatomo-patologickému potvrdeniu, respektíve existencii granulómu s epiteloidnými bunkami bez rozlišovania prípadov - špecifických pre sarkoidózu. Správna diagnóza nás môže viesť k liečbe, ak je to potrebné.
Pri liečbe sarkoidózy
Ako som už povedal, sarkoidóza sa lieči, keď je to potrebné: keď sú prejavy nepríjemné, keď dôjde k poškodeniu očí, srdca, obličiek, neurológii alebo pokožke. Lieči sa v situáciách, keď je pacient zjavne pľúcny symptomatický: keď sa vyskytuje výrazná dýchavičnosť (n.r. - ťažkosti s dýchaním) alebo mimoriadne dramatický rádiologický aspekt. Ale pozor: ak pacient nemá agresívne príznaky, liečba nemusí byť potrebná.
Bohužiaľ máme prax odporúčať pacientovi najvyššiu dávku koritikosteroidov. Táto konferencia však zdôraznila, že liečba nemusí byť potrebná. A ak sa liečba kortikosteroidmi stále odporúča, mala by sa začať s nízkymi dávkami. Samozrejme, keď liečba kortikosteroidmi nemá žiadny účinok alebo nie je indikovaná, možno hľadať alternatívy.
Pri liečbe sarkoidózy sa bežne používa liečba kortikosteroidmi. Zo svojich skúseností však profesor Judson zdôraznil, že na začiatku liečby nie sú potrebné vysoké dávky kortizónu. Kortizón (vo formách prednizónu, Medrolu, hydrokortizónu hemisukcinátu atď.) Má závažné vedľajšie účinky ako sdr Cushing, obezita, vysoký krvný tlak, cukrovka, zápal žalúdka a vredy, kožné lézie, zníženie imunity, kortizónová myopatia, osteoporóza atď.
Za žiadnych okolností nemôžeme podávať kortizón vo veľkých dávkach, dlhodobo u detí. A nemôžeme dať kortizón dospelému človeku bez vysvetlenia jeho vedľajších účinkov. Preto sa odporúča kortizón predpisovať opatrne, v malých dávkach, s výnimkou prípadov sarkoidózy, pri ktorej dochádza k závažnému neurologickému, srdcovému a renálnemu poškodeniu - pri ktorom je dávka vyššia. V prípadoch, keď kortikosteroidy nemajú žiadny účinok alebo nie sú indikované, sa môžu odporučiť iné lieky.
Môžu sa použiť všetky imunosupresíva; potom existuje lokálna medikácia - taká, ktorá sa dá aplikovať lokálne. V poslednej dobe majú veľmi dobré výsledky aj biologické liečby. V Amerike boli nájdené výnimočné výsledky pri rozsiahlych kožných léziách alebo pri neurologických poruchách, pri ktorých nie je indikovaná liečba kortikosteroidmi.
Bohužiaľ, v našej krajine CNAS zatiaľ biologickú liečbu pacientov so sarkoidózou nerieši. Pacienta je však potrebné pravidelne sledovať a hodnotiť, pretože niektoré prejavy sa môžu vyskytnúť na diaľku od pľúcnych prejavov. A keďže ide o systémové ochorenie, ktoré postihuje niekoľko orgánov, je veľmi dôležité spolupracovať medzi odborníkmi: pneumológ, dermatológ, neurológ, reumatológ, kardiológ, nefrológ, oftalmológ.
Je žiaduce zriadiť Národné centrum pre sarkoidózu
„Na tomto podujatí sme spojili odborníkov z rôznych oblastí: pulmonológov, dermatológov, oftalmológov, reumatológov, kardiológov, neurológov atď. - práve preto, že ide o systémový stav vyžadujúci spoluprácu medzi rôznymi špecialistami. Dúfam, že zriadime Národné centrum pre sarkoidózu v Iasi, pretože sa starám o pacientov so sarkoidózou od roku 1987 a teraz mám adresovateľnosť z celej krajiny. uskutočniť konkrétne vyšetrenia, aby sa čo najviac zabránilo chybám v diagnostike a liečbe. Jednou z tém tejto konferencie bolo v skutočnosti „Ako zorganizovať centrum sarkoidózy.“ Tému predniesol prof. Dr. Judson, ktorý zdôraznil, že by bolo dobré mať takéto centrum so špecializovaným personálom a vybavením na informovanú diagnózu. Dúfame, že sa nám ho podarilo vytvoriť. centrum v Iasi, dovtedy môžu pacienti so sarkoidózou kontaktovať Alergologickú a imunologickú kliniku v Iasi alebo ktoréhokoľvek pľúcneho lekára, “dodala Dr. Liliana Veres.