Klinická propedeutika v hepatológii

Cievy pečeňového portálu V. portae (portálna žila): venózna krv bohatá na živiny zo žalúdka, čriev a sleziny A. hepatica propria: krv bohatá na kyslík Ductus hepaticus communis: prenáša žlč z lymfatických ciev pečene

Mikroskopická štruktúra pečene

Akútna hepatitída Zápal pečeňového parenchýmu hepatotropnými vírusmi 6 patogénov: vírus hepatitídy A, B, C, D, E, G Sprievodná hepatitída u: EBV, herpes, CMV, žltá zimnica, príušnica

Akútna hepatitída Hepatitída A Patogén: Vírus hepatitídy A, RNA vírus, globálny VK; Eliminácia stolicou Prenos: fekálno-orálny (pitná voda, jedlo, náterová infekcia) Protilátky: anti-HAV-IgM, anti-HAV-IgG prognóza: väčšinou mierna, zriedka fulminantná hepatitída, nikdy chronická

Akútna hepatitída Hepatitída A

Akútna hepatitída Patogén hepatitídy B: vírus hepatitídy B, vírus DNA, globálny prenos VK: parenterálne (krvné) perinatálne sexuálne antigény, protilátky: HBs-Ag, HBc-Ag, HBe-Ag, anti-HBs, anti-HBe, anti- Prognóza HBc, HBV-DNA: prechod do chronickej formy u 5–10%

Akútna hepatitída, hepatitída B.

Akútna hepatitída Patogén hepatitídy C: vírus hepatitídy C, vírus RNA, globálny prenos VK: parenterálne (krv) zriedka perorálne antigény, protilátky: anti-HCV-IgM, anti-HCV-IgG prognóza: akútna forma často bez príznakov, prechod do chronickej formy v 70-80%

Akútna hepatitída Patogén hepatitídy D: Vírus hepatitídy D, tiež nazývaný delta agent, vírus RNA, infekčný iba v súvislosti s HBV (HBs), VK v oblasti Stredozemného mora Prenos: parenterálne sexuálne antigény, protilátky: anti-HDV-IgM, anti-HDV -IgG Simultánna infekcia HBV a HDV, obzvlášť závažné ochorenia

Akútna hepatitída Hepatitída E Patogén: vírus hepatitídy E, RNA vírus, Veľká Británia v Južnej Amerike, prenos: fekálno-orálne antigény, protilátky: anti-HEV-IgM, anti-HEV-IgG prognóza: dobrá prognóza, zriedka fulminantná; Výnimka: v tehotenstve až 80% fulminantných foriem

Akútna hepatitída Hepatitída G Patogén: Vírus hepatitídy G, RNA vírus, Veľká Británia v Južnej Amerike, oblasť Stredomoria Prenos: parenterálne antigény, protilátky: anti-HGV-IgM, anti-HGV-IgG prognóza: častý prechod na chronickú formu Klinický význam ešte nie je úplne objasnený!

Patofyziológia akútnej hepatitídy: Vírusy sa dostávajú do hepatocytov krvným obehom. Rozmnožovanie v hepatocytoch. Zápalové procesy v pečeňových bunkách vedú k poškodeniu, nie k vírusu ako takému. Zväčšená pečeň, svrbenie 3. postiktérne štádium: pečeň a slezina sú stále zväčšené, abnormálne hodnoty pečene klesajú

Diagnostika akútnej hepatitídy: Klinika, anamnéza Laboratórne zmeny: transaminázy (GOT, GPT), gama-gt bilirubín Sérologia: progresia protilátok Sonografia Biopsia pečene: iba zriedka nevyhnutné; typické histologické zmeny špeciálne formy: anicterická hepatitída cholestatická hepatitída fulminantná hepatitída: HAV, HEV

Liečba akútnej hepatitídy: Všeobecné opatrenia: pokoj na lôžku Diéta: Žiadny alkohol (najmenej 6 mesiacov!) Ľahké jedlo Vyhýbajte sa tučným, nafukujúcim sa jedlám Farmakoterapia: Antihistaminiká na silné svrbenie, náhrada tekutín a elektrolytov pri silnom zvracaní

Profylaxia akútnej hepatitídy: Opatrné hygienické opatrenia. Je možná aktívna imunizácia proti HAV a HBV. V prípade nechráneného kontaktu alebo v prípade potreby rýchlej ochrany: pasívna imunizácia. Rizikové skupiny: Zdravotnícky personál, zamestnanci v materských školách, domovy pre zdravotne postihnuté osoby, domovy dôchodcov, pacienti na dialýze, turisti.

Chronická hepatitída Chronické poškodenie pečene z rôznych škodlivých príčin: vírusová hepatitída B, D a C autoimunitná hepatitída alkohol, drogy kryptogény, chronická hepatitída

Klinika chronickej hepatitídy: Necharakteristické príznaky MMA pečeň sa často zväčšuje Pokročilé štádium: cirhóza pečene Komplikácie: cirhóza pečene, hepatocelulárny karcinóm

Diagnóza chronickej hepatitídy: sérologická anamnéza: hepatitída B, C, D, CMV, EBV, HSV auto-AK: antinukleárne AK transaminázy (GOT, GPT) punkcia pečene histoterapia: zákaz alkoholu Vírusová hepatitída: alfa-interferón autoimunitná hepatitída: imunosupresívna liečba kortizónom a azatioprínom Im pokročilé štádium: LTX

Cirhóza pečene = cirhóza hepatis konečné štádium progresívnych chronických ochorení pečene, ktoré vedú k vláknitej prestavbe a úplnej deštrukcii orgánovej štruktúry DD: fibróza pečene: skoré štádium: začínajúca prestavba spojivového tkaniva s lobulárnou štruktúrou stále neporušená Príčiny: alkoholová posthepatitída, zriedkavejšie: autoimunitná hepatitída, hemochromatitída, hemochromatitída Srdcové zlyhanie (cirhóza srdca)

Cirhóza pečene Patofyziológia: Chronický zápal Aktivácia mediátora Aktivácia fibrózy zvyšujúca penetráciu spojivového tkaniva Nekróza Zničenie štruktúry orgánu Neregulovaný rast hepatocytov (regenerované uzliny) Cirhóza so stratou funkcie orgánu Dôsledky zlyhania pečene: Portálna hypertenzia s kolaterálnymi obehovými funkciami Nedostatok syntézneho výkonu Nedostatok detoxikácie

Cirhóza pečene Klinika: Nešpecifické všeobecné príznaky Kontrola: chudá pokožka, ascites, pokožka sivožltkastá, pavúčie névy, palmárny a plantárny erytém, lakovaný jazyk, vypadávanie vlasov, gama-gt - koagulačné faktory, albumín, CHE - bilirubín, amoniak

Terapia: Cirhóza pečene Nie je známa žiadna kauzálna medikamentózna liečba Ozdravovacie: LTX Diéta: Obmedzenie bielkovín Laxatívne opatrenia Absolútny zákaz alkoholu Liečba komplikácií

Portálna hypertenzia Komplikácie cirhózy pečene: 1. Portálna hypertenzia a varixy pažeráka 2. Ascites 3. Hepatálna encefalopatia 4. Hepatocelulárny karcinóm

Portálna hypertenzia Varixy pažeráka a fundusu Príčina: Remodelácia pečene vedie k zúženiu prietoku krvi, čím bráni prietoku krvi protitlakom pred pečeňou. Krv vedie k obídeniu varixov pažeráka a fundusu Nebezpečenstvo život ohrozujúceho krvácania, ktoré je ťažké zastaviť.

Portálna hypertenzia Pažerákové a fundické varixy Terapia krvácania: - pokus o endoskopickú injekciu - kompresia sondou s balónikom: Sengstaken-Blakemore; Linton-Nachlas - Podávanie koncentrátov erytrocytov a substitúcia objemu - Kontrola krvného obehu, monitorovanie - Podávanie vazopresínu - V prípade opakovaného krvácania možno TIPS (transjugulárny intrahepatálny portosystémový skrat)

Ascites = ascites portálna hypertenzia Príčina: portálna hypertenzia spôsobuje zvýšenie hydrostatického tlaku v žilách brušnej dutiny vytláčaním z tekutých zložiek krvi, čo je podporené zníženým obsahom albumínu (= nízky onkotický tlak) akumuláciou tekutín v peritoneálnej dutine Liečba: - punkcia ascitu - diuretiká: spironolaktón, obmedzenie brázdy

Hepatálna encefalopatia = organický mozgový syndróm v súvislosti so zlyhaním pečene s neurologickými, psychiatrickými a vnútornými príznakmi DD: kóma pečeňového zlyhania - kóma rozpadajúca sa na pečeň Príčiny: - akumulácia toxických metabolitov v dôsledku chýbajúcej detoxikačnej funkcie pečene (amoniak) - nedostatočný rozklad neurotransmiterov - tvorba toxických neurotransmiterov, zmeny neurotransmiterov

Hepatálna encefalopatia Spúšťače pre kómu s dysfunkciou pečene: - Progresia ochorenia - Infekcie - Zvýšený záchvat bielkovín (napr. GI krvácanie) - Tvorba TIPS - Diuretiká, sedatíva Spúšťače pre pečeňovú degeneráciu: - Akútna, fulminantná hepatitída - Otrava habešovými hubami - Otrava paracetamolom

Klinika hepatálnej encefalopatie: - Ospalosť, dezorientácia - Nezrozumiteľná reč a nekoordinovaná - Zánik reflexov - Hlboké dýchanie - Kóma v pečeni Liečba: Dodržiavajte vitálne funkcie Znížený príjem bielkovín Diéta bohatá na sacharidy Inhibícia absorpcie bielkovín z čreva: podávanie laktulózy, klystírov, antibiotík

Alkoholické poškodenie pečene 1. Tuková pečeň vyvolaná alkoholom: - = Steatóza hepatis - Histo: ukladanie tuku - pocit tlaku, bolesť v pravom OB - Sono: zvýšená hustota ozveny - reverzibilné pri abstinencii od alkoholu 2. Alkoholická hepatitída: - Histo: ukladanie tukov, infiltrácia leukocytov, nekróza - Pri pokračujúcej konzumácii alkoholu, prechode na fibrózu a nakoniec cirhóza - často subjektívne málo sťažností - riziko náhleho akútneho zlyhania pečene

Alkoholické poškodenie pečene 3. Cirhóza pečene vyvolaná alkoholom: - Spočiatku často bez príznakov - Komplikácie cirhózy pečene - Už nie je reverzibilné Prahová dávka pre vznik alkoholového ochorenia pečene: Muži: približne 60 g alkoholu denne Ženy: približne 30 g alkoholu denne

Autoimunitné ochorenia pečene 1. Primárna biliárna cirhóza, konečné štádium chronickej nehnisavej deštruktívnej cholangitídy Príčina: Autoimunologické ochorenie pečene, ktoré je namierené proti epitelu žlčovodov. To vedie k uzavretiu intrahepatálnych žlčových ciest s cirhózou pečene v konečnom štádiu: - necharakteristická bolesť OB - svrbenie - zväčšená pečeň 10 krát vyššia pravdepodobnosť, že budú postihnuté

Autoimunitné ochorenia pečene 1. Primárna biliárna cirhóza Diagnostika: - Antimitochondriálna AK - Zvýšený AP, zvýšený bilirubín - ERC - Histo: 4 stupne Liečba: - Podávanie žlčovej kyseliny (Ursofalk) - Substitúcia vitamínov i.m. - Konečná fáza: LTX

Autoimunitné ochorenia pečene 2. Primárna sklerotizujúca cholangitída Zápal a fibróza intra- a extrahepatálnych žlčových ciest Príčina: Autoimunitné ochorenie Klinika: - Cholestáza so žltačkou a svrbením - Často sprevádzaná ulceróznou kolitídou - Konečné štádium cirhózy pečene

Diagnostika: - ANCA - Sonografia - ERCP - Cholangio-MR Klinická propedeutika Autoimunitné ochorenia pečene 2. Liečba primárnej sklerotizujúcej cholangitídy: - Kyselina ursodeoxycholová - Vitamíny A, D, E, K - Stenty v žlčových cestách - Konečné štádium LTX

Autoimunitné ochorenia pečene Pozri chronickú hepatitídu 3. Autoimunitná hepatitída Faktory, ktoré hovoria o prítomnosti autoimunitnej hepatitídy: Negatívne vírusové markery Žiadne lieky poškodzujúce život Žiadna konzumácia alkoholu Auto-AK pozitívne ženské pohlavie Terapia: - Kortizón - Azatioprín

Hepatocelulárny karcinóm Malígna degenerácia hepatocytov Etiológia: Obvykle vzniká z cirhózy pečene Zneužívanie alkoholu HBV, HVC Anabolické zneužívanie Klinika: - Plazivý vývoj - Väčšinou v cirhotickej pečeni

Diagnóza hepatocelulárneho karcinómu: Zvýšený alfa1-fetoproteín ako marker tumoru Sonografia CT MR terapia: - Resekcia pečene - LTX - Embolizácia nádoru

Cholangiocelulárny karcinóm Malígny nádor, ktorý pochádza z epitelu žlčových ciest Diagnostika PSC sa zvyčajne vykonáva na podlahe: ERCP sonografia Cholangioskopia CT, MR terapia: Pokiaľ je to možné, resekcia, inak zavedenie stentu, endoskopická paliatívna redukcia nádoru

zhubné metastázy iné nádory pečene benígny adenóm pečene fokálna nodulárna hyperplázia (FNH) hemangióm pečeňové cysty tiež: pečeňový absces echinokokové cysty

Normálny ultrazvukový obraz pečene: vysvetlenie štruktúr znázornených na obrázku vyššie: 1. Pravý lalok pečene; 2. bránica; 3. chrbtica; 4. Dolná dutá žila; 5. Pečeňová žila

Recirkulačný systém molekulárnych adsorbentov MARS www.teraklin.de

Indikácie MARS pre terapiu podpory pečene MARS MARS je účinný liek na väčšinu život ohrozujúcich typov zlyhania pečene. Možné indikácie rozlišujeme na: akútnu dekompenzáciu, chronické zlyhanie pečene, fulminantné, primárne funkčné poruchy transplantátu, pooperačné Na rozdiel od hemodialýzy nie je MARS dlhodobou liečbou. Vaše silné stránky spočívajú v zvládnutí kritických situácií pomocou niekoľkých liečebných krokov. Klinické skúšky preukázali ich účinnosť a - v závislosti od indikácie - bolo potrebných priemerne 5, 2 ošetrení

Žlčník a žlčové cesty

Cholecystolitiáza Choledocholitiáza Klinická propedeutika Žlčové kamene Veľmi časté v západných priemyselných krajinách Ženy častejšie ako muži v. a. Cholesterolové kamene Etiológia: - Ženské pohlavie - Tehotenstvo - Strava s vysokým obsahom tukov, nadváha - Pravidlo 5-F: ženské, spravodlivé, tučné, štyridsať, plodné

Žlčové kamene Klinika: Často náhodný nález tlaku a bolesti v re OB Nadúvanie Neznášanlivosť tuku Žlčová kolika Žltačka pri blokovaní žlčových ciest Diagnóza: - Sonografia - ERCP - Laboratórium: AP, žlč, žlčové kyseliny

Terapia: bez príznakov: počkajte na cholecystektomickú litotripsiu na žlčové kamene

Klinika akútnej cholecystitídy: - bolesť ako pri biliárnej kolike - horúčka - zimnica Terapia: - cholecystektómia - antibiotiká - abstinencia od potravy

Klinika chronickej cholecystitídy: - Podobná ako pri akútnej, ale menej závažnej - Zvyčajne po niekoľkých akútnych záchvatoch Liečba: - Cholecystektómia Možné riziko karcinómu žlčníka.

Cholangitída Bakteriálny zápal intra- alebo extrahepatálnych žlčových ciest Príčina: Väčšinou upchatím drenáže v žlčových cestách Klinika: Podobné ako pri cholecystitíde Diagnostika: - Sono - ERC terapia: extrakcia papilómie a kameňov, stent, antibióza, abstinencia jedla

Karcinóm žlčníka a žlčových ciest Klinika: - Netypické skoré príznaky - Neskoré: žltačka, bolesť v pravom OB, strata chuti do jedla Diagnostika: - ERCP - PTC (perkutánna transhepatálna cholangiografia) - Cholangioskopia - Sono, CT, MR terapia: - OP: zriedka možné liečenie - Stenty

Diagnóza ochorení pečene a žlčových ciest Sonografia: štruktúra orgánov, masy, abscesy, cysty, žlčové kamene, zväčšenie a zúženie žlčových ciest CT, MR: objemné procesy, zväčšenie veľkosti, hľadanie metastáz, žlčové kamene, zväčšenie a zúženie žlčových ciest

Diagnóza ochorení pečene a žlčových ciest ERCP/ERC: = endoskopický retrográdny cholangi (pancreatico) graf; Žlčové kamene, rozšírenie a zúženie žlčových ciest; terapeutické intervencie Cholangioskopia: patologické zmeny steny, detský endoskop PTC: = perkutánna transhepatálna cholangiografia