Konzervatívna terapia u detí s chronickou pankreatitídou

Konzervatívna terapia pre deti s chronickou pankreatitídou Heiko Witt Kinderklinik Schwabing & EKFZ, Mníchov

chronickou

Liečba pankreatitídy u detí

Terapia pankreatitídy Sotva existujú perspektívne randomizované štúdie liečby akútnej alebo chronickej pankreatitídy.

Idiopatická chronická pankreatitída FCT (µg/g) 300 papilómia Typický dlhodobý priebeh 240 200 160 120 Puestow bez bolesti 80 40 kalcifikácie 0 4 8 12 16 20 24 rokov Ammann a kol., Pancreas 1987

Pankreatitída Liečba akútneho vzplanutia Neexistuje žiadna špecifická terapia Odstránenie spúšťacieho faktora (hyperkalcémia, liečba atď.) Abstinencia od jedla (?) Úľava od bolesti

Liečba chronickej pankreatitídy Neexistuje žiadna špecifická terapia Neexistuje terapia na prevenciu relapsu Neexistuje pankreatická diéta Účinnosť antioxidantov nebola preukázaná Imobilizácia pankreasu pomocou pankreatických enzýmov nebola preukázaná

Pankreatitída Liečba komplikácií Antibiotiká na nekrotizujúcu pankreatitídu Chirurgická/endoskopická liečba Infikované nekrózy Symptomatické pseudocysty Pankreatické kanály (?) Substitúcia enzýmov alebo inzulín

Tobacco College Georg Lisiewski (1674-1750)

Chronická pankreatitída Dedičná (2%) Etiológia Alkohol X (70-80%) Idiopatická (10-20%) PI 10% PS Mutácie 100% 2x ťažké 100% 2x ťažké 98% minimálne 1x ľahké Pankreatitída 0% 0% 17,3% Durno a kol., Gastroenterology 2002

Cystická fibróza Korelácia genotyp-fenotyp: pankreas CF n = 1075 Exokrinné funkcie Mutácie Pilokarpínová ionoforéza 87% PI 3% PS -> PI 10% PS (test potu) povinné 100% 2x ťažké 100% 2x ťažké 98% minimálne 1x mierna pankreatitída s idiopatickou CP! 0% 0% 17,3% Durno a kol., Gastroenterology 2002

Idiopatická chronická pankreatitída FCT (µg/g) 300 papilómia Typický dlhodobý priebeh 240 200 160 120 Puestow bez bolesti 80 40 kalcifikácie 0 4 8 12 16 20 24 rokov Ammann a kol., Pancreas 1987

Dedičná pankreatitída (PRSS1) 1,0 0,8 0,6 0,4 0,2 operácia kalcifikácia kanáliková dilatácia 1. pobyt v nemocnici 80 pacientov (21x N29I, 59x R122H) sledovanie 14 ± 10 rokov závažný prvý záchvat -> pobyt v nemocnici podobná pravdepodobnosť dilatácie kanáliku kalcifikácia a chirurgický zákrok diabetes 0,0 0 10 20 30 40 následné (roky) neskoré prepuknutie cukrovky, Witt, Bauer a kol., JOP 2003

Priebeh chronickej pankreatitídy: alkoholická vs. idiopatická a dedičná (n = 80) kalcifikácia cukrovka alkoholická alkoholická dedičná (PRSS1) dedičná (PRSS1) idiopatická idiopatická Keim, Witt, Bauer a kol., JOP 2003

Priebeh chronickej pankreatitídy: kalcifikácie rokov až kalcifikácií (medián) HP: 13 ICP: 10 ACP: 6 Müllhaupt et al. Z Gastroenterol 2005

Priebeh chronickej pankreatitídy: cukrovka roky po cukrovku (medián) HP: 28 ICP: 27 ACP: 8 Müllhaupt et al. Z Gastroenterol 2005

Priebeh chronickej pankreatitídy: exokrinná nedostatočnosť roky do exokrinnej nedostatočnosti (medián) HP: 22 ICP: 14 ACP: 5 Müllhaupt et al. Z Gastroenterol 2005

Príznaky chronickej pankreatitídy Ammann a kol. Gastroenterológia 1999

Príznaky chronickej pankreatitídy Dlhé oneskorenie diagnózy Deti: 10 - 15% opakujúce sa bolesti brucha Opakujúce sa relapsy typu A; zriedka bezbolestné alebo opiáty typu B zriedkavo potrebné epigastrické bolesti Netypické bolesti chrbta alebo pásu

Rozdiely v chronickej pankreatitíde: deti dospelí etiológia dedičná/idiopatická, CF, anatomický priebeh menej progresívny ako alkoholický CP Príznaky Bolesť: epigastrická, rekurentná Liečba, chirurgický zákrok/endoskopia: žiadne platné údaje