Kurz primárnej sklerotizujúcej cholangitídy (PSC)

Náš obsah je založený na fundovaných vedeckých zdrojoch, ktoré odrážajú v súčasnosti uznávané lekárske poznatky. Úzko spolupracujeme s lekárskymi odborníkmi.

primárnej

Obsah

Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je chronická a zvyčajne postupuje pomaly.

Chronický zápal vedie k patologickému zvýšeniu spojivového tkaniva v žlčových cestách - takzvanej fibróze. V konečnom štádiu môže fibróza viesť k úplnému zjazveniu pečene, a tým k cirhóze pečene. Pečeň potom stráca svoju funkciu.

Priebeh PSC sa veľmi líši od prípadu k prípadu a je často nepredvídateľný.

Následné poškodenie

V priebehu primárnej sklerotizujúcej cholangitídy môžu nastať rôzne následky a komplikácie - to však nemá vplyv na každého človeka s PSC. Medzi možné následky patrí:

  • nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, E, K)
  • reumatické sťažnosti
  • Strata kostí (osteoporóza)
  • akútne infekcie žlčových ciest (akútna cholangitída)
  • Kamene žlčníka a žlčových ciest
  • strata funkcie pečene (cirhóza pečene)
  • Nádory žlčových ciest
  • Nádory hrubého čreva, pankreasu a pečeňových buniek

Cirhóza pečene

V dôsledku chronického hromadenia žlče v pečeni sú pečeňové bunky poškodené a v priebehu PSC sa z žlčových ciest vyvíja cirhóza pečene. sekundárna biliárna cirhóza). Cirhóza pečene vedie k nodulárnej prestavbe pečeňového tkaniva. Pečeň je čoraz tvrdšia, zjazvená a zmenšená. Stratí svoju funkciu - v takom prípade môže byť nevyhnutná transplantácia pečene.

Nádory

Ľudia, ktorí majú primárnu sklerotizujúcu cholangitídu, majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku zhubného nádoru žlčových ciest (Cholangiokarcinóm) ako ostatní ľudia.

Okrem toho existuje aj riziko pre Rakovina hrubého čreva (Rakovina hrubého čreva), rakovina žlčníka, rakovina pankreasu alebo rakovina pečeňových buniek sú tiež bežnejšie.

Z dôvodu zvýšeného rizika určitých druhov rakoviny sú obzvlášť dôležité pravidelné skríningové testy na PSC. Postihnutí by napríklad mali podstúpiť kolonoskopiu každé dva roky. Tiež by im mali robiť ultrazvuk asi každých šesť až dvanásť mesiacov a v krvi by im mali byť určené nádorové markery CA19-9. Nádorový marker môže poskytovať indikáciu zhubných nádorov v žlčových cestách, v pankrease alebo v gastrointestinálnom trakte.

predpoveď

Pretože primárna sklerotizujúca cholangitída sa líši od človeka k človeku bežať veľmi odlišne prognóza sa líši od prípadu k prípadu. Okrem toho v súčasnosti ešte nie je možné spoľahlivo posúdiť, aké účinky má dlhodobé podávanie kyseliny ursodeoxycholovej na prognózu.

Vedci v súčasnosti testujú, či účinná látka kyselina nor-ursodeoxycholová (norUDCA), chemická modifikácia kyseliny ursodeoxycholovej, vedie k lepšej prognóze.

Bez transplantácie pečene je očakávaná dĺžka života nižšia, aj keď ide o priemerné hodnoty, ktoré sa môžu v jednotlivých prípadoch značne líšiť. Podľa štúdií je priemerná doba prežitia po diagnostikovaní PSC asi 10 až 20 rokov, ak žiadna transplantácia pečene je vyrobené. Mnoho ľudí však môže po transplantácii pečene podstatne dlhšie Život.

Pravidelné vyšetrenia na včasné zistenie malígnych nádorov v čreve a žlčových cestách môžu prognózu významne zlepšiť. Pozitívny vplyv na prognózu má tiež včasná diagnostika PSC a v prípade potreby včasná transplantácia pečene.

Vzácny tzv malé potrubie PSC, pri ktorých sú postihnuté iba malé žlčové cesty, má zvyčajne priaznivejšiu prognózu. Dá sa ale prerobiť aj na klasický PSC.