Kyselina delta-aminolevulínová - Synevo
Všeobecné informácie
Kyselina aminolevulínová delta (ALA) je výsledkom kondenzácie medzi sukcinyl - koenzýmom A a glycínom v počiatočnom štádiu syntézy hemu, ktorá prebieha v mitochondriách.
Vylučovanie ALA močom sa môže zvýšiť buď v dôsledku vrodených nedostatkov enzýmov podieľajúcich sa na tvorbe hemu, alebo v dôsledku prítomnosti získaných enzymatických abnormalít (napr. Alkoholom indukovaná otrava olovom, tehotenstvo). Ak sa zníži enzymatická aktivita, porfyríny a ich prekurzory sa hromadia v tkanivách a spôsobujú neuroviscerálne príznaky (bolesť brucha, nevoľnosť, zvracanie, zápcha, myalgia, hypertenzia, retencia moču, úzkosť, nespavosť, halucinácie, paranoja). a laboratórne zmeny charakteristické pre každý syndróm.
ALA a porfobilinogén sú testy voľby pre prerušovanú akútnu porfýriu. Olovo stimuluje aktivitu cytochrómu P450 a implicitne ALA-syntetázy, čím vysvetľuje akumuláciu ALA v krvi a moči spojenú s otravou olovom 3 .
Odporúčania pre stanovenie kyseliny aminolevulínovej delty
Príprava pacienta
Odobratý exemplár - 24-hodinový moč: o 7.00 h pacient močí a nezadržiava tento moč; potom zhromaždite do čistej 2 - 3 litrovej nádoby všetky emisie moču do 7 hodín ráno nasledujúceho dňa vrátane; homogenizuje (miešaním) odobratý moč; zmeria celé množstvo; zadržiava cca. 10 ml v jednorazovom plastovom moči. Vzorka sa počas odberu a potom až do skutočného spracovania uchováva pri teplote 2 - 8 ° C. Taktiež sa zabráni vystaveniu svetla vzorke úplným zakrytím zbernej nádoby a prepravnej/skladovacej nádoby pomocou hliníkovej fólie 5. .
Zberová nádoba - 2 - 3 litrová nádoba a jednorazový plastový pohár na moč, na ktorom je zaznamenané celkové množstvo moču za 24 hodín 5 .
Zozbierané množstvo - 10 ml 5 .
Príčiny odmietnutia dôkazov - vzorka, ktorá nebola skladovaná pri teplote 2 - 8 ° C; vzorka, ktorá bola vystavená svetlu 5 .
Po zbere potrebné spracovanie - je lepšie pracovať okamžite; ak to nie je možné, možno vzorku skladovať pri teplote 2 - 8 ° C 5 .
Stabilita vzorky - 1 týždeň pri -20 ° C 5 .
Metóda - fotometria 5 .
Referenčné hodnoty: 5
Prevodný faktor: mg/24h x 7,626 = μmol/24h 5 .
Interpretácia výsledkov
Podstatne vysoké hodnoty močovej ALA (> 300 μmol/24 h) a PBG sa nachádzajú počas akútneho záchvatu pestrej porfýrie, pri prerušovanej akútnej porfýrii a otrave olovom, nevylučujúc dedičnú koproporfýriu a porfýriu s nedostatkom ALA dehydrázy 4. Po akútnej epizóde sa hodnoty ALA vrátia k normálu u pestrej porfýrie, na rozdiel od prerušovanej akútnej porfýrie a dedičnej koproporfýrie.
Niektoré stavy, ako napríklad: dedičná akútna hepatálna porfýria - latentná fáza, chronická otrava olovom - subklinická forma, požitie alkoholu, choroby pečene spôsobené etanolom alebo drogami, tyrozinémia typu I, rôzne druhy anémie, intoxikácie niektorými halogénovanými organickými zlúčeninami, tehotenstvo je spojené s miernym alebo miernym zvýšením ALA.
Pre správne vyhodnotenie porfýrie a ďalších stavov charakterizovaných zvýšením ALA by malo byť stanovenie hodnôt metabolitu v moči doplnené informáciami o porfobilinogéne, uro- a koproporfyríne, plazmatickom porfyríne, voľnom erytrocytárnom protoporfyríne atď. 4 .
Limity a rušenie
Stanovenie ALA sa musí vykonať dynamicky, pretože jediný test môže poskytnúť iba obmedzené informácie bez ohľadu na získané hodnoty.
pribúdajúce: kyselina valproová, aminoglutetimid, barbituráty, karbamazepín, chlórpropamid, danazol, dapsón, diklofenak, difenylhydantoín, fenylbutazón, glutetimid, griseofulvín, meprobamát, novobiocín, penicilín, primidón a sulfidón.
Znižuje: cisplatina 1 .