L044L - TERAPEUTICKÝ PROTOKOL V PORUCHÁCH - LÁTKY (L044L); CHRONICKÁ PSORIÁZA NA DOSKOVÝCH A MIESTOCH

L044L - TERAPEUTICKÝ PROTOKOL V PORUCHÁCH - LÁTKY (L044L); CHRONICKÁ DESKA A PSORIÁZA UMIESTNENIA (stredná alebo ťažká forma)

Čítajte viac: https://www.formaremedicala.ro/l044l-protokol-terapeutické-psoriazis-agenti-psoriazis-cronické-placi-si-placarde-forma-medie-sau-severa/

REUMATOLOGICKÁ KOMISIA MINISTERSTVA VEREJNÉHO ZDRAVIA

Liečba biologickými liekmi

Psoriáza (PSO) je chronické, geneticky podmienené ochorenie kože, ktorého frekvencia v bežnej populácii je 1 - 2%.

Klasifikácia závažnosti psoriázy zohľadňuje klinické ukazovatele (povrch kože postihnutý psoriázou), ale aj prvky týkajúce sa kvality života pacienta (skóre DLQI - pozri prílohu 1). Pre výpočet postihnutého povrchu kože sa berie do úvahy, že povrch dlane pacienta predstavuje 1% povrchu jeho tela (S telo).

▪ PSO s miernym poškodením - poškodenie menej ako 2% tela S

▪ PSO so stredným postihnutím

- poškodenie 2 - 10% tela S

- terapeutická rezistencia

▪ PSO s vážnym poškodením - poškodenie nad 10% tela S.

Psoriáza - kvantifikácia získaných terapeutických výsledkov

Hodnotenie vývoja psoriasis vulgaris sa uskutočňuje výpočtom skóre PASI.

Liečba pacientov s psoriázou

Na psoriázu neexistuje žiadny liek. Všetky v súčasnosti používané lieky vykonávajú supresívnu liečbu, vyvolávajú remisiu lézií alebo znižujú ich klinické prejavy na prahovú hodnotu pacientovej toralability. Psoriáza je stav s chronickým vývojom, akonáhle dôjde k ochoreniu, pacient mu bude čeliť doživotne. Liečba pacienta sa vykonáva počas dlhého časového obdobia. Výskyt evolučných ohnísk je nepredvídateľný a nemožno mu zabrániť podaním lokálnej liečby.

Biologické terapie dostupné v Rumunsku

Adalimumab - je rekombinantná ľudská monoklonálna protilátka exprimovaná na bunkách vaječníkov čínskeho škrečka. Odporúčaná dávka Adalimumabu pre dospelých pacientov je úvodná dávka 80 mg podaná subkutánne, po ktorej nasleduje jeden týždeň po úvodnej dávke dávka 40 mg podaná subkutánne každé dva týždne.

Etanercept - je fúzny proteín tvorený spojením receptora p75 ľudského nádorového nekrotického faktora s Fc fragmentom získaným technológiou rekombinantnej DNA.

Odporúčaná dávka pre dospelých s chronickou, stredne ťažkou alebo ťažkou ložiskovou psoriázou je 25 mg Enbrelu podávaných dvakrát týždenne alebo 50 mg raz týždenne. Alternatívne je možné použiť dávku 50 mg dvakrát týždenne po dobu až 12 týždňov, po ktorej v prípade potreby nasleduje dávka 25 mg dvakrát týždenne alebo 50 mg raz týždenne. raz za týždeň. Liečba Enbrelom má pokračovať až do ústupu choroby, maximálne 24 týždňov. U niektorých dospelých pacientov môže byť vhodná kontinuálna liečba trvajúca viac ako 24 týždňov. Liečba sa ukončí u pacientov, ktorí nereagujú na liečbu po 12 týždňoch liečby. Ak je indikované obnovenie liečby Enbrelom, je potrebné dodržiavať vyššie uvedené pokyny pre trvanie liečby. Podá sa dávka 25 mg dvakrát týždenne alebo 50 mg raz týždenne.

V dlhodobých otvorených štúdiách (až 34 mesiacov), v ktorých sa Enbrel podával bez prerušenia, boli klinické odpovede konzistentné a bezpečnosť bola porovnateľná s krátkodobými štúdiami.

Analýza údajov z klinických štúdií neodhalila vlastnosti základného ochorenia, ktoré by lekárom umožnili zvoliť si najvhodnejšiu možnosť dávkovania (prerušovanú alebo nepretržitú). Preto by výber prerušovanej alebo nepretržitej liečby mal vychádzať z rozhodnutia lekára a individuálnych potrieb pacienta.

Odporúčaná dávka pre deti a dospievajúcich (nad 8 rokov) s ťažkou chronickou ložiskovou psoriázou je 0,8 mg/kg (do maximálnej dávky 50 mg), jedenkrát týždenne až do 24 týždňov. . Liečba sa má prerušiť u pacientov, ktorí nereagujú na liečbu po 12 týždňoch. Ak je indikované opätovné začatie liečby Enbrelom, je potrebné dodržiavať vyššie uvedené pokyny pre trvanie liečby. Dávka by mala byť 0,8 mg/kg (až do maximálnej dávky 50 mg) jedenkrát týždenne (pozri dodatky 4 a 5).

Infliximab - je humánna-myšia chimérna monoklonálna protilátka.

Odporúčaná dávka je 5 mg/kg podaná intravenóznou infúziou počas 2 hodín, po ktorej nasledujú ďalšie infúzie 5 mg/kg každé 2 až 6 týždňov po prvej infúzii a potom každých 8 týždňov. Ak pacient nereaguje na liečbu po 14 týždňoch (tj. Po 4 dávkach), v liečbe infliximabom sa nemá pokračovať.

Kritériá pre zaradenie do liečby pre dospelých pacientov (nad 18 rokov):

Kritériá spôsobilosti pacienta na liečbu biologickými látkami:

- pacient trpí stredne ťažkou alebo ťažkou ložiskovou psoriázou

- pacient spĺňa klinické kritériá

- > stredne ťažká alebo ťažká ložisková psoriáza počas 6 mesiacov

- > zlyhanie štandardnej systémovej liečby predtým podávanej najmenej 6 mesiacov (methrotexát a/alebo retinoidy a/alebo cyklosporín a/alebo PUVA) alebo intolerancia, respektíve kontraindikácia týchto terapií

- pacient je oprávneným kandidátom na biologickú liečbu

- spĺňať aspoň jedno z nasledujúcich kritérií:

- > vyvinúť alebo mať vysoké riziko vzniku toxicity pri použitých terapiách a nemožno použiť alternatívne štandardné terapie,

- > netoleruje alebo nedokáže podstúpiť štandardnú systémovú liečbu (acitretín, methrotexát, cyklosporín, UVB, UVA, PUVA)

- > prestali reagovať na štandardnú liečbu (neuspokojivá klinická odpoveď predstavovaná menej ako 50% zlepšením skóre PASI a menej ako 5 bodmi zlepšením skóre DLQI po najmenej 6 mesiacoch liečby terapeutickými dávkami:

-> methrotexát 15 mg, max. 25-30 mg, jedna dávka týždenne (orálne, subkutánne alebo intramuskulárne),

-> cyklosporín 2-5 mg/kg denne

-> úzkopásmová UVB alebo fototerapia psoralenom (nereagujúci pacient, rýchly relaps alebo prekročenie maximálnej odporúčanej dávky); 150-200 kúr pre PUVA, 350 pre úzkopásmový UVB

- > má ochorenie, ktoré je možné zvládnuť iba opakovanými hospitalizáciami (minimálne 3 hospitalizácie/rok)

- > má komorbidity, ktoré vylučujú použitie systémovej liečby (ako je metotrexát)

- > pacient trpí závažným, nestabilným, kritickým ochorením (okrem erytrodermickej alebo pustulárnej psoriázy).

Kritériá pre zaradenie do liečby pre deti a dospievajúcich (vo veku 8 - 17 rokov) - pozri prílohy 4 a 5

- diagnóza ložiskovej psoriázy, chronická závažná, najmenej 6 mesiacov

- vek od 8 do 17 rokov

- ochorenie nie je adekvátne kontrolované inými systémovými liečbami alebo fototerapiou, alebo pacienti netolerujú tieto liečby podávané najmenej 6 mesiacov:

b) metotrexát 0,2 - 0,7 mg/kg/týždeň

d) Úzkopásmová alebo PUVA UVB fototerapia (deti a dospievajúci starší ako 12 rokov)

Kritériá pre výber biologickej liečby

Neexistujú žiadne porovnávacie štúdie o účinnosti liečby adalimumabom, etanerceptom alebo infliximabom. Výber biologického činidla sa uskutoční podľa klinických charakteristík ochorenia, existujúcich komorbidít, preferencií pacientov, preferencií predpisujúcich lekárov a miestnych zariadení.

Pacient by mal byť podrobne informovaný o rizikách a výhodách biologickej liečby. Budú poskytnuté písomné informácie a pacient musí mať čas na rozhodnutie. Pacient podpíše vyhlásenie o súhlase so začatím biologickej liečby alebo so zmenou jednej biologickej liečby za inú. V prípade pacienta vo veku od 8 do 17 rokov podpíšu vyhlásenie o súhlase podľa platnej legislatívy rodičia alebo zákonní zástupcovia.

Kritériá na vylúčenie pacientov z liečby biologickými prostriedkami

Všetci pacienti musia mať pred začatím biologickej liečby kompletnú anamnézu, fyzikálne vyšetrenie a povinné vyšetrenia.

1. pacienti so závažnými aktívnymi infekciami, ako sú: septický stav, abscesy, aktívna tuberkulóza (v prípade blokátorov TNFalfa), oportúnne infekcie;
2. pacienti so závažným kongestívnym zlyhaním srdca (NYHA trieda III/IV) (v prípade blokátorov TNFalfa);
3. precitlivenosť na adalimumab, etanercept, infliximab, myšie proteíny alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok použitého lieku v anamnéze;
4. opätovné podanie po voľnom intervale dlhšom ako 16 týždňov (v prípade infliximabum);
5. súčasné podávanie živých zárodočných vakcín;
6. tehotenstvo/dojčenie;
7. deti vo veku 0-17 rokov (s výnimkou liečby etanerceptom, ktorá je indikovaná pri ťažkej chronickej ložiskovej psoriáze u detí a dospievajúcich starších ako 8 rokov);
8. malígne alebo premalígne ochorenia, s výnimkou správne liečenej nemelanómovej rakoviny kože, zhubných nádorov diagnostikovaných a liečených viac ako 10 rokov (u ktorých je pravdepodobnosť vyliečenia veľmi vysoká);
9. demyelinizácia (v prípade blokátorov TNFalfa);
10. akékoľvek známe kontraindikácie pre blokátory TNFalfa.

- PUVA terapia viac ako 200 sedení, najmä ak po nich nasleduje liečba cyklosporínom

- HIV pozitívny alebo AIDS

- pozitívny na vírus hepatitídy B alebo C (s odporúčaním gastroenterológa alebo špecialistu na infekčné choroby).

Monitorovanie a hodnotenie pacientov

Pacient má byť sledovaný každé 3 mesiace kvôli sledovaniu nežiaducich reakcií, potom 6 mesiacov po začiatku liečby, aby sa vyhodnotila terapeutická odpoveď, a potom každých 6 mesiacov. Potreba laboratórneho monitorovania je menej zrejmá ako v prípade konvenčnej liečby. Tieto pravidelné návštevy s vyhodnotením klinického stavu pacienta sú nevyhnutné pre čo najskoršie zistenie výskytu vedľajších účinkov alebo infekcií. Odporúčania pre predbežnú liečbu a monitorovanie

Kritériá na vyhodnotenie odpovede na liečbu:

- hodnotenie odpovede na liečbu sa vykonáva po 6 mesiacoch.

Ak sa po 6 mesiacoch nedosiahne adekvátna odpoveď, môže dôjsť k prerušeniu liečby biologickými látkami.

Vhodná odpoveď je definovaná:

- 50% pokles skóre PASI v porovnaní s počiatočným momentom

- pokles o 5 bodov skóre DLQI v porovnaní s počiatočným momentom.

Ukončenie liečby je tiež indikované v prípade závažných vedľajších účinkov. Medzi závažné vedľajšie účinky, ktoré odôvodňujú prerušenie liečby, patria: malignity (okrem nemelanómového karcinómu kože), toxicita biologických látok, tehotenstvo (dočasné ukončenie liečby), závažné sprievodné infekcie (dočasné ukončenie liečby), chirurgický zákrok (dočasné ukončenie liečby).

Dermatológ:

- Vyplňte formulár pre pacienta (príloha 2), ktorý obsahuje údaje o:

- > Jednoznačná diagnóza psoriázy

- > História ochorenia (nástup, vývoj, predchádzajúce liečebné režimy - prípravky, dávky, vývoj v liečbe, dátum začatia a dátum ukončenia liečby)

- > Odporúčanie liečby biologickými prostriedkami (pri rešpektovaní kritérií pre zaradenie)

- > Klinický a paraklinický stav pacienta

- > Skóre PASI a DLQI

Ošetrujúci lekár, ktorý vyhotovuje dokumentáciu, nesie plnú zodpovednosť za správnosť poskytnutých lekárskych informácií a je povinný uchovávať kópie zdrojových dokumentov pacienta a na požiadanie ich poskytnúť k dispozícii špecializovanej komisii. Dôvernosť informácií o pacientovi bude trvale zabezpečená. Ošetrujúci lekár bude vyžadovať, aby pacient podpísal (priložené) vyhlásenie o súhlase týkajúceho sa použitej liečby a spracovania jeho/jej lekárskych údajov na vedecké a lekárske účely.

Spis sa predkladá na úrovni územných domov zdravotných poisťovní, kde sa majú zaregistrovať, a potom sa predloží Komisii odborníkov na úrovni Národnej zdravotnej poisťovne poštou alebo zaslaním do všeobecného registra CNAS.

Komisia odborníkov na úrovni Národného domu zdravotného poistenia s názvom: KOMISIA PRE SCHVÁLENIE LIEČBY PSORIÁZY BIOLOGICKÝMI PRÍPRAVKAMI vyhodnotí a schváli spis v súlade s kritériami na zaradenie/vylúčenie, zašle schválenie liečby zdravotnej poisťovni, s ktorou lekár odporúčanie liečby (ako poskytovateľ zdravotnej starostlivosti) je v zmluvnom vzťahu.

Pri začatí liečby je potrebný súhlas so spisom. Po 3 mesiacoch od začiatku liečby sa uskutoční prehodnotenie súboru na účely monitorovania a 6 mesiacov po začiatku liečby a následne každých 6 mesiacov sa urobia prehodnotenia, aby bolo možné sledovať výskyt/udržanie adekvátnej odpovede na liečbu.

Dermatológ na základe odporúčania schváleného Špecializovanou komisiou na úrovni Národnej zdravotnej poisťovne predpisuje liek vo forme lekárskeho predpisu bez osobného prispenia.

Je výhradnou zodpovednosťou dermatológa sledovať efektívnosť a toleranciu liečby (pri každej kontrole dodržiavať minimálne údaje uvedené v nasledujúcom súbore a podmieniť pokračovanie liečby).

Hodnotiace hárky o monitorovaní sa zašlú Komisii na schválenie liečby psoriázy biologickými prostriedkami C.N.A.S. 3 mesiace a 6 mesiacov po začiatku liečby a potom každých 6 mesiacov.

Pacient má recept v jednej z lekární, ktoré majú uzatvorenú zmluvu s Zdravotnou poisťovňou.

DLQI - Dermatologický index kvality života vyvinul profesor A. Finlay z Veľkej Británie. Skóre DLQI sa dá použiť pre akýkoľvek stav pokožky.

Pacient odpovedá na 10 otázok týkajúcich sa jeho skúseností za posledný týždeň. Text dotazníka je uvedený v prílohe 1. Bodom bude pridelené 0 až 3 odpovede:

- 0 pre „vôbec“, „irelevantné“ alebo žiadna odpoveď

- 1 pre „málo

- 2 za „veľa

- 3 za „veľmi veľa“ a za odpoveď „áno“ na otázku 7.

Získa sa skóre od 0 do 30. Čím vyššie je skóre, tým viac je choroba ovplyvnená na kvalitu života pacienta.

0-1 = žiadny vplyv na kvalitu života pacienta

2-5 = nízky vplyv na kvalitu života pacienta

6-10 = mierny vplyv na kvalitu života pacienta

11-20 = dôležitý vplyv na kvalitu života pacienta

21-30 = veľmi dôležitý vplyv na kvalitu života pacienta.

Terapeutický protokol pre veľké kolagenózy (systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia, dermato/polymyozitída, systémová vaskulitída)

- chronické zápalové ochorenia s multisystémovým poškodením;

- liečba zahŕňa všeobecné opatrenia a patogénnu terapiu prispôsobenú závažnosti ochorenia;

- terapeutická možnosť je daná viscerálnym poškodením, ktoré sa bude hodnotiť osobitne pre každú z nich

Lieky podľa klinického obrazu:

▪ topický alebo intralezionálny kortizón;

▪ perorálny polčas kortikosteroidov (prednizón, metylprednizolón, triamcinolón) 0,5 mg/kg/deň prednizónu alebo ekvivalentu

▪ antimalariká: Hydroxychlorochin (Plaquenil) 400-600 mg/deň, potom dávku znížte na polovicu;

▪ Dapson 100 - 200 mg/deň na hlboké bulózne lézie; rezistentné formy

▪ Thalidomid 100 - 300 mg/deň na žiaruvzdorné poškodenie kože.

▪ Prvý terapeutický zámer NSAID je vyhnúť sa špecifickým inhibítorom COX-2 u pacientov so sekundárnym antifosfolipidovým syndrómom;

▪ antimalariká: Hydroxychlorochin (Plaquenil) 200 mg/deň;

▪ strednodobé perorálne kortikosteroidy (prednizón, metylprednizolón, triamcinolón) 0,5 mg/kg/deň prednizónu alebo ekvivalentu pri poškodení kĺbov s horúčkou.

▪ Metotrexát 15-20 mg/týždeň na antimalarické refraktérne poškodenie kĺbov vyžadujúce vysoké a trvalé dávky kortizónu.

C. Poškodenie obličiek, centrálny nervový systém, poškodenie pľúc a ďalšie poškodenia ohrozujúce život

▪ perorálne kortikosteroidy (stredné T1/2 glukokortikoidy) _ vysoké dávky 1 - 2 mg/kg/deň 4 - 6 týždňov s následným 10% znížením dávky týždenne alebo

▪ metylprednizolón v pulznej terapii 1 g/deň počas 3 po sebe nasledujúcich dní, po ktorých nasleduje perorálna terapia;

▪ imunosupresívna terapia: ťažké poškodenie funkcie obličiek alebo nervov, rezistencia na kortizón, závislosť od kortikosteroidov, umožňuje znížiť dávku kortizónu na 0,5 mg/kg/deň;

▪ kortikosteroidy,

▪ Danazol (400 - 800 mg/deň)

▪ imunosupresíva: azatioprín 1 - 2,5 mg/kg/deň, cyklosporín

▪ Intravenózne imunoglobulíny 400 mg/kg/deň 5 po sebe nasledujúcich dní (účinné aj pri lupusovej nefritíde).

▪ hormonálne: Danazol, Dehydroepiandrosterón, Tamoxifen, Bromokriptín;

▪ antikoagulancium: pri sekundárnom antifosfolipidovom syndróme - perorálne antikoagulanciá s udržaním I.N.R. 2-3;

▪ prevencia osteoporózy: vápnik 1000 mg/deň, vitamín D 800 IU/deň, bisfosfonáty, ak je dávka kortizónu> 10-20 mg/deň minimálne 3 mesiace;

▪ T. A. kontrola (cieľ 130/80), obmedzenie proteinúrie (inhibítory konverzného enzýmu);

▪ prevencia aterosklerózy: statíny.

---