LAM - Riešenie komplikácií - Pľúcna informačná služba
15. februára 2013
Typické orgánové komplikácie lymfangioleiomyomatózy (LAM) môžu akútne zhoršiť zdravotný stav pacienta. Patria sem náhly kolaps pľúc (pneumotorax), lymfatický pľúcny výpotok (chylotorax), ako aj komplikácie so súčasným nádorom obličiek (angiomyolipóm).
Pneumotorax je náhle zrútenie pľúcneho tkaniva, keď sa vzduch dostane do pohrudnice. Dôvodom môže byť napríklad to, že dutinové štruktúry (cysty) - také, aké sú Lymfangioleiomyomatóza (LAM) vlak - prasknutie. Približne 60 percent všetkých pacientov s LAM trpí v priebehu choroby pneumotoraxom. Medzi príznaky patrí náhla bolesť na hrudníku a silná dýchavičnosť. Ak je rýchlo k dispozícii lekárska pomoc, komplikáciu je možné dobre liečiť odtokom, ktorý odsáva vzduch z pohrudnice. Pneumotorax sa môže opakovať. Neexistujú žiadne preventívne opatrenia, takže pacienti by si mali byť vedomí rizika pneumotoraxu. Ak je pneumotorax bežný, možno zvážiť chirurgickú liečbu. Pleura môže byť chemicky zlepená (pleurodéza) alebo môže byť pleura úplne odstránená (pleurektómia). Rozhodnutie závisí od veku a schopnosti pacienta operovať. V prípade transplantácie pľúc sa môže riziko krvácania po operácii zvýšiť, ak jej predchádzala pleurodéza alebo pleurektómia.
Pri chylotoraxe sa lymfatická tekutina zhromažďuje v pleurálnom priestore. Tým sa zabráni rozšíreniu pľúc pri dýchaní. Pacienti sa sťažujú na rôzne stupne dýchavičnosti v závislosti od množstva tekutiny. Na liečbu je možné odobrať lymfu pomocou malého zákroku ihlou. Aby sa zabránilo opakovaniu, odporúča sa diéta s nízkym obsahom tukov, ktorá znižuje produkciu lymfatickej tekutiny. Ak je chylotorax závažný, môže sa vykonať aj pleurodéza alebo pleurektómia.
Medzi 40 a 80 percentami pacientov s LAM majú benígne nádory na jednej alebo oboch obličkách, ktoré sa nazývajú angiomyolipómy (AML). Riziko AML spočíva v častom a silnom vnútornom krvácaní. Existujú dve terapeutické možnosti: zásobovacie krvné cievy je možné vyhladiť (embolizácia) alebo nádor odstrániť chirurgicky - pri zachovaní zvyšku obličkového tkaniva. V prípade obzvlášť veľkých nádorov je možné v prípade potreby vykonať aj preventívny chirurgický zákrok. Nádory obličiek musia byť pod lekárskym dohľadom - pretože na benígnom nádore sa môže malígny nádor vyvinúť zriedka. Nové štúdie poukazujú na rýchle zmenšenie nádoru, keď ho pacienti používajú Sirolimus liečená, takže toto je možná nová možnosť liečby.