Žltačka - encyklopédia OculusPrim

žltačka definuje žltú farbu slizníc a kože v dôsledku ukladania žlčových pigmentov, čo je klinická expresia hyperbilirubinémie nad 2,5 mg/dl. Termín subicterus definuje žlté sfarbenie skléry, ktoré nesúvisí so sfarbením pokožky, a vyjadruje zvýšenie o 1,8 mg/dl pri bilirubinémii, ale menej ako 2,5 mg/dl. Žltačka a subikterus nie sú choroby, sú to iba príznaky pečene, žlčových ciest alebo prehnaná intravaskulárna hemolýza.

Pečeň má v metabolizme bilirubínu tri základné úlohy: absorpciu, konjugáciu a vylučovanie.

Žltačka môže byť spôsobená: nadmernou produkciou bilirubínu nad absorpčnou kapacitou pečene, dysfunkciou absorpcie, intracelulárnym transportom, konjugáciou a vylučovaním bilirubínu. Žltačka sa môže vyskytnúť aj z posthepatálnych príčin, ako sú: dysfunkcia kanulárneho vylučovania, ochorenie žlčových ciest a prehepatálna: hemolýza.

Novorodenecká žltačka sa nepremení na chorobu, vyskytuje sa u predčasne narodených detí alebo u niektorých novorodencov v termíne, kvôli nezrelosti pečene, odznie za niekoľko dní.

Žltačka sa považuje za znak, ktorý sa premieta do vysokých hladín bilirubínu v tele. Pacienti môžu byť asymptomatickí alebo môžu mať niektoré z nasledujúcich príznakov a symptómov, v závislosti od príčiny hyperbilirubinémie:

nevoľnosť a anorexia
zvracanie
horúčka
strata váhy
svrbenie
tmavý moč
sfarbené stoličky
bolesť brucha.

U dospelých sú dve najbežnejšie príčiny žltačky vírusové infekcie pečene a alkohol.

Samotná žltačka sa nelieči, ale hľadá sa príčina. Novorodenecká žltačka nevyžaduje liečbu, ak je veľmi závažná a dlhodobá, praktizuje sa UV terapia na chemickú premenu bilirubínu a môže sa vylučovať telom.

Zdroje bilirubínu.

Asi 90% bilirubínu sa rodí z hemoglobínu, ktorý sa rozpadá v retikulohistiocyte a stráca bielkovinovú časť globínu a železa.

Transport bilirubínu.

Po uvoľnení do plazmy celé množstvo bilirubínu cirkuluje naviazané na albumín.

Pečeňový metabolizmus.

Pečeň je hlavným orgánom, v ktorom je bilirubín prijímaný, konjugovaný a vylučovaný do žlčníka, kde sa bude podľa potreby ukladať a používať.

Nekonjugovaný bilirubín je absorbovaný hepatocytmi a disociovaný na bilirubín a albumín, bilirubín je absorbovaný a uložený v cytoplazmatických proteínoch, odtiaľ sa dostáva do hladkého endoplazmatického retikula, kde je konjugovaný pôsobením glukuronyltransferázy v priamom bilirubíne a vylučovaný bilirubínom.

Konjugovaný bilirubín dosiahnutý v čreve sa enzymatickým pôsobením baktérií transformuje na urobilinogén, ktorý sa vylučuje stolicou ako sterkobilinigén, ďalšia časť sa resorbuje tenkým črevom a vracia sa do pečene, kde sa opäť vylučuje žlčou forma bilirubínu a posledná časť sa vstrebáva vo všeobecnom obehu a vylučuje sa močom.

Akákoľvek zmena metabolizmu bilirubínu sa prevedie do žltačky.

Klasifikácia žltačky určuje polohu patogénneho procesu a hladinu, na ktorej etiopatogenetické faktory zasahujú do metabolizmu bilirubínu.

Prehepatálna žltačka (hemolytická) je spôsobená hlavne hemolýzou, ktorá vedie k nadprodukcii nekonjugovaného bilirubínu, ktorý nie je možné úplne spracovať v pečeni, zvyšuje sa na hodnoty nepresahujúce 5mg/dl. Pri silnej hemolýze vedie úsilie pečene o čo najväčšiu konjugáciu k zvýšeniu konjugovanej frakcie a urobilinogénu.

Žlč vylučovaný pečeňou je litogénny, pigmentová litiáza je neoddeliteľnou súčasťou klinického obrazu chronickej hemolýzy.

Po hemolýze je potrebné zvážiť ďalšie zriedkavejšie príčiny:

neúčinná erytropoéza s predčasnou dreňovou deštrukciou
infarkt pľúc
veľké hematómy
pooperačné obdobie
krvné transfúzie
odstránenie bilirubínu z albumínu súťažou o endogénne látky: mastné kyseliny s dlhým reťazcom alebo exogénne: lieky, kontrastné látky.

Aj pri prehepatálnej žltačke sa vyskytujú niektoré genetické choroby. Crigler-Najjarov syndróm je spôsobený poruchou konjugácie bilirubínu v dôsledku absencie glukuronyltransferázy.

Gilbertov syndróm je bežnejší, je postihnutých 7% populácie a je spôsobený zníženou aktivitou glukuronyltransferázy.

Pečeňovú žltačku možno klasifikovať podľa sídla infraštruktúry patologického procesu v:

premikrozomálna absorpcia
mikrozomálna konjugácia
postmikrozomálna sekrécia.

Patria sem vírusové infekcie, autoimunitné choroby, toxíny, cirhóza, genetické syndrómy.

Akútne infekcie pečene, ktoré spôsobujú zápal, menia konjugáciu bilirubínu. Príklady zahŕňajú akútnu vírusovú hepatitídu: A, B, C, D, alkoholickú hepatitídu a toxicitu pre acetaminofén.

Chronické ochorenie pečene môže viesť k zjazveniu a cirhóze, príklady: chronická hepatitída B, alkoholická cirhóza autoimunitná hepatitída.

Medzi infiltratívne ochorenia pečene patria pečeňové metastázy, hemochromatóza, Willsonova choroba a nedostatok alfa-1 antitrypsínu.

Lieky môžu spôsobiť zápal hepatocytov alebo žlčových ciest, ako je estrogén.

Genetické syndrómy ako Rotor a Dubin-Johnson, ktoré spôsobujú abnormálne vylučovanie žlče.

Môže sa vyskytnúť tehotenská žltačka v dôsledku cholestázy v treťom trimestri, so zvýšeným rizikom vzniku žlčových kameňov a normálneho vývoja plodu. Zdá sa, že je to spôsobené zvýšením estrogénu počas tehotenstva.

Akútne stukovatenie pečene v tehotenstve je závažnou komplikáciou neznámej príčiny spojenou s preeklampsiou. Začína sa neskoro vo vývoji tehotenstva a spôsobuje zlyhanie pečene. Je to reverzibilné pri narodení. Existuje zvýšené riziko úmrtia plodu.

Posthepatálna žltačka je spôsobená nedostatkami v doprave cez kanáliky, kanály, choledochálne, cystické, žlčníkové, ampulárne a dvanástnikové žlče.

Existencia prekážky na hlavnom žlčovode bráni úniku žlče a bilirubínu do dvanástnika, čo povedie k:

pokles alebo absencia fekálneho sterkobilinogénu
prechod konjugovaného bilirubínu do krvi
eliminácia bilirubínu v moči - hyperchrómny moč.

Extrahepatálna obštrukčná žltačka je spôsobená zúžením extrahepatálnych vývodov, najčastejšie postihnutou oblasťou papily, ktorá môže byť miestom: zapustených kameňov, zápalových stenóz, kompresie nádorov alebo invázie rakoviny pankreasu, juxtapapilárneho divertikula, adenómov.

Ďalšími príčinami môžu byť hrčky hemobílie alebo Mirrizziho syndróm.

Intrahepatálna obštrukčná žltačka je dôsledkom blokády intrahepatálnych kanálikov a žlčových ciest zápalom: cholangitída, intrahepatálne kamene, granulómy, amyloidóza, nádory, cysty, lieky.

Počas anamnézy sa musia zaznamenať tieto aspekty:

vek, pohlavie, vznik žltačky, kolísanie intenzity, recidívy
asociácia s invazívnymi diagnostickými manévermi: cholecystektómia
tehotenstvo, existencia pripútanosti k iným členom rodiny
konzumácia alkoholu, morské plody, lieky, chemikálie
kontakt s ľuďmi so žltačkou, oblasť pôvodu: endemická oblasť pre hepatitídu
známe hematologické alebo hepatobiliárne poruchy.

bolesť v epigastriu alebo správnom hypochondriu
biliárna kolika
príznaky neoplastickej impregnácie: anorexia, strata hmotnosti
svrbenie
artralgie, horúčka nízkeho stupňa, chrípka
asténia, únava
vzhľad stolice a moču.

Pozitívne diagnózy sa ukončia fyzikálnym vyšetrením:

anémia naznačuje hemolýzu, rakovinu alebo cirhózu
chudnutie naznačuje rakovinu
žltačka: bledožltá: hemolytická anémia, oranžová: hepatocelulárna, zelená: chronická obštrukcia žlčníka
príznaky primárnej neoplázie: pľúca, sínus, štítna žľaza, hrubé črevo
lymfadenopatia, ktorá môže naznačovať metastázy v pečeni
kožné zmeny naznačujúce cirhózu
lézie roštu, pigmentácia melanínu, xantómy, digitálny hippokratizmus pri cholestatických syndrómoch
migračná tromboflebitída, kožné metastatické uzliny
periférny edém, ascites, kolaterálny obeh pri cirhóze.

Vyšetrenie brucha môže preukázať hepatomegáliu alebo atrofické ochorenie pečene, čo naznačuje chronické poškodenie pečene a reverziu cholestázy.

Cholestáza sa vyznačuje veľkou a pravidelne citlivou pečeňou na palpáciu.

Splenomegália môže byť spôsobená hemolýzou alebo cirhózou.

Hmatateľný žlčník s pozitívnym Murphyho znakom naznačuje choledocholitiázu.

Psychický stav môže byť ovplyvnený hepatocelulárnou žltačkou.