Lyellov syndróm príčiny, príznaky, diagnostika, liečba Kompetentní v oblasti zdravia na iLive
Lekársky expert článku
Lyellov syndróm (cinonimy, akútna epidermálna nekrolýza, toxická epidermálna nekrolýza, syndróm spálenej kože) - závažné alergické alebo toxické ochorenie, ktoré ohrozuje život pacienta, sa vyznačuje intenzívnym odlúčením a nekrózou epidermy s tvorbou rozsiahlych pľuzgierov a erózií na koži a slizniciach., toxické a alergické choroby, ktoré sú hlavnou príčinou zvýšenej citlivosti na lieky (lieky na bulózne choroby).
Mnohí veria, že Stevensov-Johnsonov syndróm a Lyellov syndróm sú závažné formy mnohopočetného exsudatívneho erytému a klinické rozdiely závisia od závažnosti patologického procesu.
[1], [2], [3], [4], [5]
Čo spôsobuje Lyellov syndróm?
Príčiny Lyellovho syndrómu sú účinky liekov. Medzi nimi je na prvom mieste prípravok obsahujúci sulfanilamid, nasledovaný antibiotikami, antikonvulzívnymi, protizápalovými a protituberkulóznymi liekmi. Doba vývoja Lyellovho syndrómu od okamihu, keď užil liek, ktorý ho spôsobil, sa pohybuje od niekoľkých hodín do 6-7 dní. Dôležité miesto zaujímajú dedičné faktory. Asi 10% ľudskej populácie má teda genetickú predispozíciu na alergickú senzibilizáciu tela. Našla sa asociácia Lyellovho syndrómu s antigénmi NAN-A2, A29, B12, Dr7.
V strede ochorenia sú toxické alergické reakcie na exsudatívny multiformný erytém aj na Stevens-Jopsonov syndróm.
Histopatológia Lyellovho syndrómu
Pozoruje sa nekróza povrchových vrstiev epidermy. Bunky v malpighianskej vrstve sú edémom, medzibunkové a epidermodermálne spojenia sú prerušené (exfoliácia epidermy z dermis). Vďaka tomu sa na koži a slizniciach vytvárajú pľuzgiere, ktoré sú umiestnené vo vnútri a subepiteliálne.
Patológia Lyellovho syndrómu
V oblasti močového mechúra, ktorá sa nachádza subepidemicky, sa vyskytujú nekrobiotické zmeny v nekrolýznej epidermis, ktoré vedú k úplnej strate štruktúry jej vrstiev. V dôsledku prerušenia medzibunkových kontaktov a hydrofilnej dystrofie jednotlivých buniek epidermy sa objavujú balónové bunky s pyknotickými jadrami. Medzi modifikovanými deštruktívnymi bunkami je veľa neutrofilných granulocytov. V dutine močového mechúra - bunky balónu, lymfocyty, granulonity neutrofilov. V dermis - edém a malé infiltráty lymfocytov. V oblasti kožných defektov sú horné vrstvy dermy nekrotické, trombované cievy a fokálne lymfocytárne infiltráty. Kolagénové vlákna v hornej tretine dermy sú oslabené a fragmentované v hlbokých častiach.
Na klinicky nezmenenej koži s Lyellovým syndrómom sa pozoruje oddelenie malých oblastí vrstvy corneum a v niektorých prípadoch aj celej epidermy. Bázy bazálnych buniek sú väčšinou pyknotické, niektoré z nich sú vákuované, intervaly medzi nimi sú rozšírené, niekedy vyplnené homogénnymi hmotami. V niektorých papilách dermy je vyjadrený opuch fibrinoidu. Endotel ciev je opuchnutý, okolo niektorých z nich sú pozorované malé lymfocytárne infiltráty.