Megaloblastická anémia
Megaloblastické anémie sú heterogénnou skupinou stavov, ktoré majú spoločné znaky. Erytrocyty sú veľké a majú zvýšený pomer jadro-cytoplazma k normoblastickým bunkám. Neutrofily môžu byť hypersegmentované a megakaryocyty sú abnormálne. Na molekulárnej úrovni v megaloblastických bunkách je dozrievanie orechov oneskorené, zatiaľ čo vývoj cytoplazmy je normálny.
megaloblastóza je rozšírený stav, pretože nehematopoetické bunky, ako sú gastrointestinálne a maternicové bunky krčnej sliznice, môžu mať megaloblastické vlastnosti.
Typy megaloblastickej anémie majú rôznu etiológiu, ale zdieľajú ich abnormálna syntéza DNA. Najbežnejšie príčiny magaloblastózy sú nedostatok kobalamínu - vitamín B12 a nedostatok folátov.
- Častými príčinami nedostatku kobalamínu sú zhubná anémia, malabsorpcia vitamínu v terminálnom ileu a účinky niektorých liekov.
- Nedostatok folátov je zvyčajne spôsobený potravinami obsahujúcimi nedostatok folátov, ale vyskytuje sa aj u pacientov s tropickým spruchom, tehotných žien a ľudí užívajúcich lieky alebo antifoláty.
Niektorí pacienti môžu byť bez príznakov. Vývoj megaloblastickej anémie je zvyčajne zákerný a pacienti sú bez príznakov, pretože majú čas na prispôsobenie sa výraznému poklesu hemoglobínu. U pacientov s nedostatkom kobalamínu sa môže vyvinúť závažné neurologické poškodenie nezávislé od anémie. Hlavná chorobnosť z nedostatku kobalamínu súvisí so závažnosťou anémie. Neurologické poškodenie je hlavnou komplikáciou. Posledné štúdie ukazujú, že nedostatok folátov vedie aj k neurologickým problémom. Megaloblastická anémia sa ľahšie deteguje a lieči v západných krajinách.
Neurologické príznaky zahŕňajú parestézie nôh a rúk, ťažkú chôdzu a stratu pamäti. V pokročilých štádiách môžu mať pacienti závažné poruchy chôdze, stratu rovnováhy, slepotu z optickej atrofie a psychiatrické tubusy. U niektorých pacientov sa môžu vyskytnúť neurologické abnormality bez anémie.
Na prevenciu aterosklerózy a trombotických príhod znížením hladiny homocysteínu sa odporúča suplementácia folátom. Folát sa podáva počas tehotenstva, aby sa zabránilo vývojovým chybám plodu. Minimálny nedostatok kobalamínu a minimálne neuropsychiatrické poruchy sa okamžite liečia kyanokobalamínom, aby sa zabránilo progresii mentálneho postihnutia a neurologických komplikácií.
Patogenéza megaloblastickej anémie
Erytrocyty sú veľké a majú zvýšený pomer jadro-cytoplazma k normoblastickým bunkám. Neutrofily môžu byť hypersegmentované a megakaryocyty sú abnormálne. Na molekulárnej úrovni v megaloblastických bunkách je dozrievanie orechov oneskorené, zatiaľ čo vývoj cytoplazmy je normálny.
Megaloblastóza je rozšírený stav, pretože nehematopoetické bunky, ako sú gastrointestinálne a maternicové bunky krčnej sliznice, môžu mať megaloblastické vlastnosti.
Hlavné príčiny megaloblastózy sú:
- nedostatok folátov
- nedostatok vitamínu B12.
- užívanie liekov s metabolickými inhibítormi, ako je metotrexát a 6-merkaptopuríny
- niektoré vrodené chyby ako megaloblastická anémia s tiamínom, Lesch-Nyhanov syndróm a dedičná orotická acidúria.
Nedostatok vitamínu B12.
Nedostatok folátov
Folát sa prijíma v rôznych potravinách. Vstupuje do enterocytov a je transportovaný do portálneho obehu nosičom. Cirkuluje v plazme ako 5-metyl-tetrahydrofolát. Vstupuje do bunky iným nosičom (metotrexát s ním súťaží). V bunke pôsobí ako koenzým zodpovedný za metabolizmus uhlíka.
Nedostatok folátov môže byť spôsobený zníženým príjmom (deti, alkoholizmus, zlé jedlo), zhoršenou absorpciou (celiakia, vrodená malabsorpcia, lieky-sulfasalazín), blokovaným užívaním (metotrexát), zvýšeným dopytom (tehotenstvo, detstvo, hypertyreóza, chronické hemolytické ochorenie, rakovina) alebo zvýšená strata (hemodialýza).
Kyselina listová sa nachádza v rôznych skupinách potravín. Jedna tretina z toho pochádza z obilnín, ďalšia tretina z ovocia a zeleniny a posledná z mäsa a rýb.
Príčiny a rizikové faktory
Medzi lieky, ktoré spôsobujú megaloblastickú anémiu, patria:
- antifolácie - metotrexát, aminopterín
- purínové analógy - 6-merkaptopurín, 6-tioguanín, acyklovir
- analógy pyrimidínu - 5-fluóruracil, zidovudín
- antikonvulzíva - fenytoín, fenobarbital, pyrimidín
- perorálne kontraceptíva, cykloserín
- látky ovplyvňujúce metabolizmus kobalamínu - aspirín, metformín, kolchicín, neomycín, biguanidy.
Príznaky a príznaky megaloblastickej anémie
anémia Je to bežné pri megaloblastóze, avšak mnoho pacientov je bez príznakov, pretože anémia sa vyvíja pomaly. Ak dôjde k výraznému poklesu hemoglobínu, môžu sa u neho vyskytnúť pacienti dyspnoe, bolesti hlavy, búšenie srdca a zlyhanie srdca. Najskôr sa vyskytujú pacienti s nedostatkom kobalamínu neurologické poškodenie.
Pri objavení megaloblastickej anémie je veľmi dôležitá anamnéza pacientov:
- niektorí pacienti majú anorexiu, zápchu, chudnutie, nevoľnosť
- nedostatok folátu sa rýchlo rozvíja v dôsledku nízkych zásob folátu v porovnaní s kobalamínom, ktorý sa vyskytuje neskoro
- nedostatok folátov sa prejavuje najskôr anémiou, ale aj neurologicky
- Pri deficite folátu sa vyskytujú častejšie stravovacie abnormality
- tropické sprue by sa malo brať do úvahy u pacientov s malabsorpciou, úbytkom hmotnosti, distenziou brucha, hnačkou a steatorea
- pacientka, ktorá je tehotná alebo dojčí, by mala byť podozrivá z nedostatku folátov
- história užívania drog, ktorá uprednostňuje obidva nedostatky
- nedostatok folátu sa môže vyskytnúť u detí kŕmených kozím mliekom, ovcami, syntetickými potravinami, predčasne narodenými deťmi
- celoživotná anamnéza megaloblastickej anémie naznačuje vrodené ochorenie
- Infekcia HIV naznačuje megaloblastózu priamym účinkom na krvotvornú kostnú dreň.
Fyzikálne vyšetrenie
Vývoj choroby
Vývoj megaloblastickej anémie je zvyčajne zákerný, a preto sú pacienti bez príznakov, pretože majú čas na prispôsobenie sa výraznému poklesu hemoglobínu. U pacientov s nedostatkom kobalamínu sa môže vyvinúť závažné neurologické poškodenie nezávislé od anémie. Hlavná chorobnosť z nedostatku kobalamínu súvisí so závažnosťou anémie. Neurologické poškodenie je hlavnou komplikáciou. Posledné štúdie ukazujú, že nedostatok folátov vedie aj k neurologickým problémom. Megaloblastická anémia sa ľahšie deteguje a lieči v západných krajinách.
Diagnostické
Liečba megaloblastickej anémie
Liečba kobalamínom
Folátová terapia
Strava
Pacienti by mali do svojej stravy zahrnúť zdroje kyseliny listovej. Patria sem napríklad špargľa, brokolica, špenát, šalát, citróny, banány, melóny, pečeň a huby. Aby sa zabránilo strate folátu, jedlo by sa nemalo preháňať, najmä nie vo veľkom množstve vody. Aby sa zabránilo nedostatku kobalamínu, mali by pacienti jesť vajcia a mäso.
prognóza
- Autoimunitná hemolytická anémia
- leukémia
- Anémia v tehotenstve
- Anémia z nedostatku železa
- Hemofília typu A
- Hemofília typu B
- anémia
- Aplastická anémia
- Anémia z nedostatku železa
- leukémia
- Náhrady krvi
- Anémia u starších ľudí
- Diéta pri chudokrvnosti
- krv
Uložená krv zjavne vyzerá a je rovnako tekutá ako čerstvá, ale zdá sa, že rovnako ako p.
Anémia je ochorenie krvi charakterizované znížením počtu červených krviniek alebo zhoršenou funkciou.
Vedci z Kansas State University vyvinuli zariadenie využívajúce 3-D tlačiarne.