MEMENTO WERNICKE ENCEPHALOPATHY - časopis Galenus

Laura Dumitrescu 1, B.O. Popescu 1,2,3
1. Neurologické oddelenie 2, Klinická nemocnica Colentina, Bukurešť
2. Neurologická klinika, Lekárska fakulta, Lekárska a farmaceutická univerzita „Carol Davila“ v Bukurešti
3. Laboratórium molekulárnej medicíny, „Victor Babes“, Národný patologický ústav, Bukurešť

časopis

Wernickova encefalopatia je prejavom narušenia aktivity enzýmu závislého od tiamínu v citlivých mozgových bunkách. Až na zriedkavé výnimky sa Wernickeova encefalopatia vyskytuje v súvislosti so systémovým nedostatkom tiamínu. Ide o nedostatočne diagnostikované ochorenie, potenciálne smrteľné, ale vysoko liečiteľné v podmienkach rýchleho zavedenia vhodnej liečby. Klinický obraz považovaný za charakteristický (klasická triáda pozostávajúca z axiálnej a/alebo ataxie chôdze, okulomotorickej poruchy a zmeneného duševného stavu s akútnym alebo subakútnym nástupom) je prítomný v menej ako tretine prípadov a absencia zmien v paraklinických vyšetreniach nevylučuje diagnózu . Podávanie tiamínu je relatívne lacné a bezpečné, preto vzhľadom na riziko následkov postihnutia a predpokladanú smrť z neliečenej Wernickej encefalopatie súčasná príručka EFNS odporúča parenterálne podávanie vysokých dávok tiamínu v prípade podozrenia na Wernickú encefalopatiu. adekvátne a náprava akýchkoľvek súvisiacich nerovnováh/nedostatkov, najmä hypomagneziémie.

Wernickeova encefalopatia je spôsobená narušením enzymatickej aktivity závislej od tiamínu v citlivých mozgových bunkách. Až na ojedinelé prípady sa vyskytuje Wernickeova encefalopatia pri systémovom deficite tiamínu. Charakteristický klinický obraz (tj. Klasická triáda pozostávajúca z ataxie postoja a/alebo chôdze, známok očnej motility a zmien duševného stavu s akútnym alebo subakútnym nástupom) je prítomný v menej ako tretine prípadov, zatiaľ čo bežné nálezy paraklinického vyšetrenia sú bežné nevylučujte diagnózu. Podávanie tiamínu je relatívne lacné a bezpečné, a preto vzhľadom na riziká spojené s neliečenou Wernickeovou encefalopatiou (tj. Postihnutím a následkom choroby) súčasná smernica EFNS odporúča podávanie vysokých parenterálnych dávok tiamínu všetkým osobám podozrivým z Wernickeho encefalopatie, pretože ako aj obnovenie vhodnej výživy a náprava akýchkoľvek súvisiacich deficitov, najmä nízkych hladín horčíka.

KĽÚČOVÉ SLOVÁ : Wernickova encefalopatia, tiamín

1. ÚVOD:

2. tiamín:

3. WERNICKÁ ENCEFALOPATIA:

4. KEDY, KOMU A AKO PODÁVAŤ TIAMÍN?

5. ZÁVERY:

EW je nedostatočne diagnostikované, potenciálne smrteľné, ale vysoko liečiteľné ochorenie, ktoré sa vyskytuje v súvislosti s nedostatkom tiamínu. Častejšie sa vyskytuje v prípade podvýživy u chronických používateľov etanolu, vyskytuje sa však aj u nealkoholických nápojov s predisponujúcimi faktormi. Diagnóza EW je klinická, klasická triáda je vysoko evokujúca (axiálna a/alebo ataxia chôdze, poruchy okulomotoriky a zmenený psychický stav), jej absencia však diagnózu nevylučuje. Absencia paraklinických zmien (zobrazovanie rezonancie mozgu, stanovenie hladín tiamínu/tiamíndifosfátu v krvi) nevylučuje diagnózu, avšak vyšetrovacia rovnováha zobrazovania je nevyhnutná na vylúčenie ďalších príčin klinického obrazu. Podávanie tiamínu je relatívne lacné a bezpečné, zatiaľ čo neošetrený EW môže mať nepriaznivé následky, preto sa dáva prednosť „nadmernému ošetreniu“. Aj keď neexistuje odporúčanie založené na dôkazoch pre optimálne terapeutické správanie, je jednomyseľne akceptované, že je potrebné rýchle parenterálne podanie tiamínu, pričom súčasné usmernenie EFNS odporúča zachovať vysoký stupeň podozrenia na diagnostiku EW a nízku hranicu pre rozhodnutie o podaní. tiamínu (2).

6. BIBLIOGRAFIA:

1. Donnino MW, Vega J, Miller J, Walsh M. Mýty a mylné predstavy o Wernickovej encefalopatii: čo by mal vedieť každý pohotovostný lekár. Letopisy urgentnej medicíny. 2007; 50 (6): 715-21. Epub 08/08/2007.

2. Galvin R, Brathen G, Ivashynka A, Hillbom M, Tanasescu R, Leone MA. Pokyny EFNS pre diagnostiku, terapiu a prevenciu Wernickej encefalopatie. Európsky neurologický časopis: oficiálny časopis Európskej federácie neurologických spoločností. 2010; 17 (12): 1408-1418. Epub 2010/07/21.

3. Serra A, Sechi G, Singh S, Kumar A. Wernicke encefalopatia po operácii obezity: systematický prehľad. Neurológia. 2007; 69 (6): 615; odpoveď autora -6. Epub 08/08/2007.

4. Harper C, Gold J, Rodriguez M, Perdices M. Prevalencia Wernicke-Korsakoffovho syndrómu v Sydney v Austrálii: prospektívna pitevná štúdia. Časopis neurológie, neurochirurgie a psychiatrie. 1989; 52 (2): 282-5. Epub 1989/02/01.

5. Thomson AD. Mechanizmy nedostatku vitamínov u chronických zneužívateľov alkoholu a vývoj Wernicke-Korsakoffovho syndrómu. Alkohol Alkohol. 2000; 35 (1): 2-7. Epub 2001/04/17.

6. Thomson AD, Marshall EJ. Prírodná história a patofyziológia Wernickeho encefalopatie a Korsakoffovej psychózy. Alkohol Alkohol. 2006; 41 (2): 151-8. EPUB 2005/12/31.

7. Adamolekun B, Ndububa DA. Epidemiológia a klinický obraz sezónnej ataxie v západnej Nigérii. Časopis neurologických vied. 1994; 124 (1): 95-8. Epub 1. 6. 1994.

8. Donnino M. Gastrointestinálne beriberi: predtým nerozpoznaný syndróm. Letopis interného lekárstva. 2004; 141 (11): 898-9. Epub 8. 8. 2004.

9. Kono S, Miyajima H, Yoshida K, Togawa A, Shirakawa K, Suzuki H. Mutácie v géne pre tiamínový transportér a Wernickeova encefalopatia. New England journal of medicine. 2009; 360 (17): 1792-4. Epub 24/24/2009.

10. Boulware MJ, Subramanian VS, Said HM, Marchant JS. Polarizovaná expresia členov skupiny génov SLC19A nosiča rozpustných látok vo vode rozpustných multivitamínových transportérov: dôsledky pre fyziologické funkcie. Biochemický časopis. 2003; 376 (Pt 1): 43-8. Epub 11/07/2003.

11. Thomson AD, Cook CC, Touquet R, Henry JA. Správa Royal College of Physicians o alkohole: pokyny na zvládnutie Wernickeovej encefalopatie pri nehodách a pohotovostných službách. Alkohol Alkohol. 2002; 37 (6): 513-21. Epub 11/05/2002.

12. Subramanian VS, Marchant JS, Parker I, Said HM. Bunková biológia ľudského tiamínového transportéra-1 (hTHTR1). Mechanizmy intracelulárneho prenosu a zacielenia na membránu. Časopis biologickej chémie. 2003; 278 (6): 3976-84. Epub 2002/11/28.

13. Kopelman MD, Thomson AD, Guerrini I, Marshall EJ. Korsakoffov syndróm: klinické aspekty, psychológia a liečba. Alkohol Alkohol. 2009; 44 (2): 148-54. EPUB 2009/01/20.

14. Caine D, Halliday GM, Kril JJ, Harper CG. Prevádzkové kritériá na klasifikáciu chronických alkoholikov: identifikácia Wernickeovej encefalopatie. Časopis neurológie, neurochirurgie a psychiatrie. 1997; 62 (1): 51-60. Epub 1997/01/01.

Byť v spojení s novinkami a objavmi v lekársko-farmaceutickej oblasti!

Vaše údaje používame na korešpondenčné účely a na komerčnú komunikáciu. Viac informácií nájdete tu.