Multicystická obličková dysplázia - príčiny, príznaky a liečba
V multicystická dysplázia obličiek je to vrodené ochorenie obličiek, ale nie je to dedičné. Závažnosť ochorenia je rôzna. Vytvorí sa cysta obličky.
Obsah
Čo je to multicystická dysplázia obličiek?
The multicystická dysplázia obličiek je zaradený do skupiny polycystických ochorení obličiek (PKD). Na rozdiel od klasických polycyklických ochorení obličiek však nie je dedičná. Vyskytuje sa sporadicky v priebehu embryonálneho vývoja a podobne ako polycystické ochorenia obličiek vedie k cystickej obličke.
Systém panvového kalicha často chýba. Existujú jednostranné a obojstranné formy ochorenia. Zatiaľ čo pri jednostrannej multicyklickej dysplázii obličiek je ovplyvnená iba jedna oblička, obe sú ovplyvnené v bilaterálnej forme. V jednostrannej forme je priebeh ochorenia zvyčajne bez symptómov, pretože zdravá oblička preberá všetky funkcie. Ak sa bilaterálna forma nelieči, vedie k smrti v dôsledku úplnej regresie oboch obličiek.
Cystické ochorenie obličiek sa spočiatku delí na geneticky a nezdediteľné formy. Podľa Potterovej klasifikácie je tvorba cyst založená na segmente nefrónu. Multicystická dysplázia obličiek sa klasifikuje ako nededičné ochorenie obličiek a podľa Potterovej klasifikácie ako Potter IIa. Multicystická dysplázia obličiek sa považuje za najbežnejší nádor brucha alebo najbežnejšie cystické ochorenie obličiek u novorodencov. Pravdepodobnosť ochorenia je 1 zo 4 300 živo narodených detí.
príčiny
Pri multicystickej dysplázii obličiek dochádza počas embryogenézy k narušenej interakcii medzi močovodom a obličkovým anlage. Vďaka tomu sa jednotlivé nefróny nedajú správne aplikovať. Podľa jednej teórie je metanefritický blastém abnormálne vyvolaný močovodovým púčikom. Diskutované sú aj vírusové infekcie ako príčina malformácie.
Príznaky, ochorenia a znaky
Príznaky multicystickej dysplázie obličiek sa u jednotlivých pacientov líšia. Okrem foriem bez symptómov sa môžu vyskytnúť závažné ochorenia obličiek až po zlyhanie obličiek vyžadujúce dialýzu. Kurz závisí vo veľkej miere od toho, či sú postihnuté iba jedna alebo obe obličky. Väčšinou existuje jednostranné postihnutie obličiek. Postihnutá je iba jedna oblička. V ďalšom priebehu obličky úplne ustúpia. Pretože však stále existuje zdravá oblička, nie sú žiadne príznaky.
Zdravá oblička preberá plnú funkciu obličiek. Bilaterálna multicystická dysplázia obličiek je oveľa menej častá. Vedie to však k úplnému zlyhaniu obličiek v súvislosti s cystovou obličkou. Prvé prejavy choroby sa objavujú medzi narodením a detstvom. Jednostranné prejavy sú často bez príznakov, ale môžu sa prejaviť aj častými infekciami močových ciest v detstve. V bilaterálnej forme sa zlyhanie obličiek vyžadujúce dialýzu vyskytuje aj u malých detí.
V ďalšom kurze dochádza k spontánnej involúcii v oboch formách. To znamená, že jedna alebo obe obličky spontánne ustúpia. Toto neskôr často vedie k nesprávnej diagnóze agenézy obličiek (dedičný nedostatok obličiek). Močovod je tiež niekedy charakterizovaný malformáciami, ktoré môžu viesť k problémom s močením. Niekedy je prítomná cystická dysplázia semenníkov. Pri bilaterálnej multicystickej dysplázii obličiek môže dôjsť k smrti do 8 týždňov bez dialýzy ako súčasť fatálneho Potterovho syndrómu.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnózu multicystickej dysplázie obličiek možno jednoznačne určiť iba pomocou rôznych diagnostických metód. Najprv je potrebné vylúčiť dedičnú zložku v kontexte rodinnej anamnézy. Ako zobrazovacie metódy sa používa sonografia a v prípade potreby CT. Ak dôjde k podozrivým zmenám, sú možné laboratórne testy.
Je dôležité preskúmať klírens kreatinínu a krvný obraz. Musí sa tiež vykonať diagnostika moču a dlhodobé merania tlaku. Eliminačná funkcia obličiek sa určuje programom eliminácie moču. Z diferenciálnej diagnózy však musia byť vylúčené obličková dreň a obličková cysta.
Komplikácie
Tí, ktorí sa potom spoliehajú na prežitie darcovskej obličky alebo na dialýzu. Očakávaná dĺžka života sa pri negatívnom priebehu ochorenia významne znižuje a kvalita života sa znižuje. Môžu sa vyskytnúť aj infekcie alebo zápaly v močových cestách postihnutého, ktoré sú vo väčšine prípadov spojené s bolesťami a inými nepríjemnými príznakmi.
Choroba je v niektorých prípadoch postihnutá aj na semenníky. Ak dôjde k zmene polohy obličky v tele, môže táto sťažnosť viesť aj k smrti dotknutej osoby. Transplantácia obličky sa zvyčajne robí počas liečby.
To môže viesť k rôznym komplikáciám. Ak je však transplantácia úspešná, výsledok bude pozitívny. To, či bude alebo nebude obmedzená priemerná dĺžka života, sa nedá všeobecne predvídať.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak spozorujete nepravidelnosti vo vylučovaní moču u dojčiat alebo detí, mali by ste okamžite vyhľadať lekára. V mnohých prípadoch môžu pôrodníci alebo pediatri identifikovať poruchy už pri prvých postnatálnych vyšetreniach. Automaticky podnikajú ďalšie kroky na zabezpečenie primeranej zdravotnej starostlivosti o dieťa, aby nedošlo k žiadnym komplikáciám.
Ak sa vyskytnú odchýlky v množstve moču, farbe moču alebo nezvyčajnom zápachu v ďalšom vývoji a rastovom procese novorodenca, je potrebný lekár. Je potrebné dodržiavať všeobecné zvláštnosti chodenia na toaletu alebo zmien. Ak sú akútne, pretrvávajú dlho alebo ak sa zvyšuje ich intenzita, je nevyhnutná návšteva lekára.
Ak dôjde k bolesti, opuchu na tele alebo k zmenám na tvári, dôjde k zhoršeniu zdravia, ktoré je potrebné preskúmať a liečiť. Ak postihnutý trpí vnútorným nepokojom, apatiou, poruchami spánku alebo celkovými vegetatívnymi abnormalitami, odporúča sa navštíviť lekára. Odmietnutie príjmu tekutín, zvýšený výskyt infekcií močových ciest a kŕče musia byť oznámené lekárovi.
Ak dôjde k akútnemu zdravotnému stavu, je nutná záchranná služba. Musí byť upozornený pohotovostný lekár a musia byť zahájené opatrenia prvej pomoci, pretože hrozí predčasné úmrtie postihnutej osoby. V prípade nezáujmu o spoločenské aktivity alebo v prípade spozorovania iných problémov so správaním je vhodné poradiť sa s lekárom.
Liečba a terapia
Liečba multicystickej dysplázie obličiek môže byť, bohužiaľ, iba symptomatická. Liečba choroby je nemožná. Hlavnou vecou je prevencia a včasné zistenie závažnej obličkovej nedostatočnosti. Preto je potrebné vykonávať pravidelné kontroly laboratórnych hodnôt.
Týka sa to sonografických vyšetrení, neustáleho zisťovania klírensu kreatinínu, vylučovacích funkcií obličiek a močovodov, ako aj vyšetrenia moču na prítomnosť bielkovín a krvi. Ak máte arteriálny vysoký krvný tlak, musí sa rýchlo liečiť. Ak je zlyhanie obličiek trvalé, je potrebné najskôr podstúpiť pravidelnú dialýzu. Môže byť tiež nevyhnutná transplantácia obličky.
Liečba pretrvávajúcich infekcií močových ciest je veľmi dôležitá. Ak je bolesť silná, vykonajú sa laparoskopické cystostómie. Cysty naplnené tekutinou sa otvárajú zrkadlom. Táto liečba však nemá žiadny vplyv na priebeh ochorenia. Pri jednostranných formách ochorenia je zvyčajne postačujúca symptomatická liečba, ak sa príznaky vôbec vyskytnú. Pri bilaterálnej multicystickej dysplázii obličiek je často nutná transplantácia obličky.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Lekári považujú vyhliadky na multicystickú dyspláziu obličiek za priaznivé. Príčiny ochorenia sú stále v tme. Nemožno zabrániť ani vývoju v embryonálnom štádiu. Napriek tomu sa obličky zvyčajne v prvých niekoľkých rokoch života samy zmenšujú, čím sa eliminuje riziko zlyhania obličiek. V prvých niekoľkých rokoch života sú preto nevyhnutné pravidelné kontroly. Operácia je nevyhnutná, iba ak je priebeh závažný a príznaky sú veľké.
Multicystická dysplázia obličiek sa vyskytuje u jedného zo 4300 novorodencov. U väčšiny dojčiat sa vyvinie jednostranná forma, ktorá má najlepšiu šancu na zotavenie. Bilaterálna forma je menej častá a vyžaduje si zo strany lekárov veľké úsilie. To platí najmä pre zhubné nádory. Deti musia veľmi často podstúpiť dialýzu už od mladého veku. Vynára sa tiež otázka transplantácie.
Ak sa ochorenie nelieči z oboch strán, vedie to k úmrtiu v priebehu niekoľkých týždňov. Ak sa nádor nepodarí úplne odstrániť, dĺžka života sa v podstate skracuje. Existuje tiež často riziko relapsu.
prevencia
Multicystickej dysplázii obličiek sa nedá zabrániť. Je to vrodené ochorenie obličiek, ale nie je to dedičné. Iba priebeh ochorenia je možné trvale monitorovať pomocou laboratórnych testov a zobrazovacích metód s cieľom prispôsobiť ďalšiu liečbu. Pravidelná liečba infekcií močových ciest a správny začiatok dialýzy môžu zachrániť životy a oddialiť čas na transplantáciu obličky.
Následná starostlivosť
Aj keď nie je poskytnutá žiadna liečba, mali by sa pravidelne robiť kontroly obličiek, aby sa včas zistili infekcie močových ciest alebo rozvoj zlyhania obličiek. Obidvaja majú zvýšené riziko z dôvodu dysplázie obličiek. Mali by sa tiež vykonávať každoročné kontroly, aby sa zistila obličková anémia na základe krvných hodnôt.
Či už bola poškodená oblička odstránená alebo nie, existuje niekoľko rád, ako sa správať. Pomáhajú starať a chrániť zvyšné obličky. Množstvo, ktoré vypijete, by malo byť spravidla neustále vysoké, niekedy však existujú aj protirečenia. S lekárom je potom možné dohodnúť individuálne prispôsobené denné množstvo vody.
Osobitná pozornosť by sa mala venovať hydratácii, najmä keď je horúčava a počas fyzickej aktivity. Mali by ste sa navyše vyhnúť všetkým látkam, ktoré zbytočne zaťažujú obličky. Ide napríklad o lieky proti bolesti dostupné v obchode, ako je ibuprofén, diklofenak alebo aspirín. Príležitostnému použitiu nič nestojí v ceste, na dlhodobú liečbu bolesti by sa však mali používať iné lieky.
Najmä v čase bezprostredne po chirurgickom odstránení dysplastickej obličky je potrebné ušetriť zodpovedajúcu časť tela. To zahŕňa, že nie je dovolené zdvíhať ťažké predmety a že športové aktivity sú vykonávané iba v obmedzenej miere.
Môžete to urobiť sami
Správna výživa už dnes môže zabezpečiť väčšiu pohodu v každodennom živote. Pretože pri zmene stravovania nemusíte venovať pozornosť iba živinám, ale skôr závažnosti ochorenia, je vhodné to nerobiť sami. Chyba týkajúca sa množstva bielkovín a tekutín by bola smrteľná v závislosti od závažnosti ochorenia.
Namiesto toho má zmysel obrátiť sa na výživového poradcu, aby vám poskytol individuálne prispôsobený plán výživy. Toto by malo byť optimalizované, aby nedošlo k ovplyvneniu funkcie obličiek, najmä pokiaľ ide o soľ, bielkoviny, draslík, fosfát a sodík. Cieľom je vyvážená, zdravá a zároveň šetrná k obličkám.
Aby sa minimalizovalo poškodenie obličiek častými infekciami močových ciest, často nestačí vyhýbať sa sedeniu na chladných povrchoch. Je skôr dôležité zabezpečiť dobrú intímnu hygienu, ktorá sa nevzťahuje iba na bežné umývanie. Dôležitú úlohu už zohráva výber antikoncepcie a rýchle použitie toalety po pohlavnom styku. U žien môže znížená hladina estrogénu viesť k zvýšenému riziku infekcie, preto je vhodné nechať si to skontrolovať najneskôr v období menopauzy a ďalšie možnosti liečby prediskutovať s gynekológom. Ak nie je povinná dialýza, je možná aj pravidelná konzumácia čaju z močového mechúra z lekárne.