Myokarditída - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva

Autor: DR. med. S. Leah Schröder-Bergmann

klinika

Posledná aktualizácia: 24. apríla 2020

Synonymá

Prvý deskriptor

Chronická myokarditída bola známa ako choroba srdcového svalu už v polovici 18. storočia. Okolo roku 1900 sa objavil pojem primárne ochorenie srdcového svalu. A až v roku 1957 sa zaviedol pojem kardiomyopatia, aj keď do roku 1980 existovalo niekoľko jeho definícií. Až v roku 1995 bola vypracovaná klasifikácia WHO „Ochorenia srdcového svalu, ktoré vedú k dysfunkcii srdca“, ktorá teraz zahŕňa aj arytmogénnu pravokomorovú kardiomyopatiu (ARVC) a reštriktívnu kardiomyopatiu (Ludwig 2008).

definícia

Myokarditída je akútne alebo chronické zápalové ochorenie buniek srdcového svalu, ktoré môže tiež ovplyvniť interstícium a koronárne cievy (Emminger 2010) a ktoré je definované imunologickými, histochemickými a histologickými kritériami (Herold 2018).

Zaujímavé tiež

Epidemická, endemická a sporadická, zvyčajne mierna vezikulárna vírusová erupcia.

Klasifikácia

Podľa WHO je myokarditída jednou zo získaných foriem primárnych kardiomyopatií (Schumacher 2008).

Rozlišuje sa medzi:

  • akútna myokarditída (nástup ochorenia 14 lymfocytov (plus makrofágov)/mm², imunoglobulín a fixácia komplementu, histologická diferenciácia podľa Dallasovej klasifikácie z roku 1987 (Michels 2010):

Na diagnostiku akútnej alebo aktívnej myokarditídy sú potrebné nasledujúce dôkazy:

  • zápalový infiltrát
  • edém
  • Myocytolýza

Pri pretrvávajúcej myokarditíde zostáva obraz nezmenený:

  • zápalový infiltrát
  • edém
  • Myocytolýza

V prípade liečenia myokarditídy sa zistí:

  • ustupujúci infiltrát
  • reparatívna fibróza
  • jediná voliteľná myocytolýza

Hraničná myokarditída je charakterizovaná:

Počet neohlásených prípadov myokarditídy je veľmi vysoký. Myokarditída sa nachádza asi u 10% pitiev náhlych úmrtí u mladých dospelých (Herold 2018).

Etiopatogenéza

Myokarditída sa delí na:

  • infekčné
  • a
  • neinfekčná forma.

Infekčnú formu môžu spustiť takmer všetky patogény, najčastejšie vírusy a Trypanosoma cruzi (patogén Chagasovej choroby - Kasper 2015).

The infekčné Podľa Herolda 2018 môže byť myokarditída vyvolaná:

  • Vírusy (týka sa približne 50% chorôb):

Enterovírusy (s približne 33% druhým najbežnejším zistiteľným v Nemecku [Pinger 2019]) Coxsackie A, Coxsackie B1 - B5, vírus Epstein-Barr, ľudský herpesvírus 6 (HPV6), adenovírusy (zistiteľné v 8% [Pinger 2019]), Echo vírusy, chrípkové vírusy, HIV, vírusy hepatitídy C, parvovírus B 19 (s približne 37% je najčastejšie detekovateľných v Nemecku [Pinger 2019]) a ďalšie.

  • Baktérie:
    • so septickým priebehom, najmä bakteriálna endokarditída spôsobená enterokokmi, stafylokokmi atď.
    • beta-hemolytické streptokoky séroskupiny A (napr. pri angíne tonzillaris, eryzipelách, šarlach)
    • Borrelia burgdorferi (lymská borelióza)
    • záškrt
    • Syfilis (zriedkavé)
    • Tyfus (menej často)
    • Tuberkulóza (zriedkavé)
  • Mykózy (najmä s imunosupresiou)
  • Prvoky (Chagasova choroba, pozri vyššie, toxoplazmóza)
  • Parazity (echinokoky, trichinae atď.)

The neinfekčné Myokarditídu môže vyvolať:

  • Kolagenózy
  • Reumatoidná artritída
  • Vaskulitída
  • n) žiarenie mediastína
  • Precitlivenosť na myokarditídu (eozinofilná forma spôsobená liekmi ako sú sulfónamid, penicilín, tetracyklín, streptomycín, kyselina paraaminosalicylová, metyldopa atď. [Roskamm 1999]).
  • Myokarditída obrovských buniek (tiež sa nazýva idiopatická intersticiálna husliarska myokarditída)

Poznámka: V dôsledku krížovej antigénnosti vírusových a myokardiálnych štruktúr môže vírusom indukovaná myokarditída viesť k imunitným javom.

Akútna myokarditída: V tomto prípade môžu byť prechodné protilátky detekované v približne 75% prípadov. Po klinickom zlepšení zvyčajne znova zmiznú. Nemajú diagnostický význam. Toto sú nasledujúce protilátky:

  • Antimyolemálne protilátky typu IgM (AMLA)
  • Antisarkolemálne protilátky typu IgM (ASA)
  • Pri biopsii myokardu je možné detegovať protilátky IgM a faktor komplementu C3

Chronická myokarditída: V chronickej forme možno zistiť nasledujúce protilátky:

  • Autoprotilátky proti beta1 adrenergným receptorom

Klinický obraz

Väčšina myokarditíd je asymptomatická (Emminger 2010). Existujú však aj brilantné kurzy so smrteľným výsledkom. Sú však zriedkavé (Herold 2018). Vo väčšine prípadov myokarditída priamo súvisí s predchádzajúcou infekciou. Pri myokarditíde sa môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:

  • akútna bolesť v hrudníku v zmysle perikarditídy alebo pseudo-ischemická choroba
  • Akútna dýchavičnosť (netrvá dlhšie ako 3 mesiace) alebo chronická dušnosť (trvajúca dlhšie ako 3 mesiace)
  • Únava
  • Príznaky srdcového zlyhania
  • Palpitácie
  • Arytmie
  • nejasná synkopácia
  • kardiogénny šok
  • prežil srdcovú smrť

Zobrazovanie

Echokardiografia: Echokardiografia často odhalí normálne nálezy. Môžu sa však vyskytnúť regionálne poruchy kinetiky. Ak je prítomné zlyhanie srdca, môže byť srdce rozšírené a môže sa prejaviť znížená ejekčná frakcia. Ak perikarditída existuje súčasne, môže sa zistiť perikardiálny výpotok (Herold 2018).

Je tiež možné ohniskové regionálne zhrubnutie steny, ktoré naznačuje existujúci edém (diferenciálna diagnostika môže vyžadovať vylúčenie HCM). Môže sa tiež preukázať systolická dysfunkcia ľavej komory s rôznym stupňom závažnosti, dysfunkcia pravej komory alebo diastolická dysfunkcia (diferenciálne diagnostické vylúčenie RCM) (Pinger 2019). Avšak pozoruhodný nález z echokardiografie nevylučuje myokarditídu (Pinger 2019).

Scintigrafia: Indialom značený test na anti-myozínové protilátky vykazuje vysokú negatívnu prediktívnu hodnotu 92%. Zatiaľ sa však toto vyšetrovanie nezachytilo (Pinger 2019).

Röntgenový obraz je na začiatku zvyčajne normálny, ale neskôr môže ukázať zväčšenie srdca v dôsledku sprievodného srdcového zlyhania (Herold 2018). Môžu sa vyskytnúť aj príznaky pľúcnej kongescie (Reinhardt 2007).

Kardio-MRI je v súčasnosti najlepšou neinvazívnou formou vyšetrenia na myokarditídu a mala by sa použiť v prípade V. a. myokarditída sa vyskytne vždy. Zmeny sa posudzujú podľa takzvaných kritérií pre oblasť Lake Louise. Typicky je možné v prípade myokarditídy urobiť nasledujúce nálezy:

Edém: Na obraze váženom T2 sú zapálené oblasti hyperintenzívne na obrázku nasýtenom tukom T2 (edém); pomer> 1,9 sa považuje za patologický a je indikáciou edému myokardu (Niebauer 2015)

Skoré vylepšenie gadolínia: Ak dôjde k úniku kapilár, dôjde k hyperémii (Pinger 2019). Pri vážení T1 po podaní kontrastnej látky sa meria absorpcia kontrastnej látky v zápalových oblastiach a porovnáva sa s absorpciou kontrastnej látky kostrovými svalmi. Normálny pomer je 45%, čo naznačuje myokarditídu (Herold 2018).

Vylepšenie neskorého gadolínia: Neskoré vylepšenie gadolínia naznačuje nezvratné poškodenie buniek (Pinger 2019). V oneskorených zosilňovacích sekvenciách (tiež nazývaných neskoré zosilnenie gadolínia) zápalové zmenené oblasti myokardu absorbujú kontrastné médium, ktoré sa vyskytuje subepikardiálne v akútnej fáze myokarditídy, najmä v častiach dolnej a ľavej steny ľavej komory.

Na druhej strane pri infarkte myokardu - na rozdiel od myokarditídy - je koncentrácia kontrastnej látky typicky subendokardiálna a možno ju priradiť k oblasti zásobovania koronárnych artérií (Puls 2010). Váženie T1 aj váženie T2 majú svoje limity v prípade súčasného zápalu kostrového svalstva (Niebauer 2015).

laboratórium

Môžu sa vyskytnúť príznaky zápalu (leukocytóza, zrýchlenie ESR, zvýšenie CRP atď.)

Zvýšenie CK/CK-MB (pozitívna prediktívna hodnota je však nízka, pretože zvýšenie možno zistiť iba u približne 10% postihnutých pacientov [Pinger 2019])

Troponín T/I je možné zvýšiť (pozitívna prediktívna hodnota je tu tiež nízka [Pinger 2019])

virologické alebo bakteriologické vyšetrenie vrátane vyšetrenia stolice na enterovírusy

BNP sa môže zvýšiť s nástupom srdcového zlyhania, ale aj pri zápale srdcového svalu

detekcia autoprotilátok je dosť nešpecifická a ťažko hrá úlohu

diagnóza

Diagnóza myokarditídy je dodnes výzvou. Zlatým štandardom je stále biopsia myokardu (Kandolf 2011). Myokard však zvyčajne vykazuje heterogénne postihnutie a poskytuje tak falošne negatívne výsledky. Pre štandardizáciu vyšetrovacích metód a porovnanie zmien myokardu boli v roku 2009 po prvýkrát vytvorené takzvané kritériá Lake Louise (kardio-MRI pozri nižšie). Tieto vykazujú citlivosť 67% a špecifickosť 91% (Schuler 2017).

Tieto kritériá boli revidované v decembri 2018. Vylepšenie late gadolinium bolo ponechané ako individuálny faktor (pozri a. W. And [Maintz 2019]).

Podľa diagnostických kritérií podľa ESC z roku 2013 možno diagnostikovať „myokarditídu“, ak sa 1 patologický nález týka symptomatických pacientov a minimálne 2 patologické nálezy sa týkajú asymptomatických pacientov:

  • Abnormality v EKG
  • Zvýšenie troponínu T/I
  • patologické zobrazovanie
  • Charakterizácia tkaniva na MRI

Kasper (2015) hovorí o jednoznačnej diagnóze akútnej myokarditídy iba vtedy, ak je možné pri endomyokardiálnej biopsii zistiť zápal histologicky alebo imunohistochemicky. Ďalšie klinické alebo laboratórne kritériá nepovažuje za absolútne nevyhnutné. Iné choroby, ktoré by mohli vysvetliť zistenia, musia byť vopred vylúčené (Pinger 2019).

Auskultácia: Auskultácia je dosť nešpecifická. Môžu sa vyskytnúť prchavé systolické zvuky, pri perimyokarditíde je možné auskultovať perikardiálne trenie a pri existujúcom srdcovom zlyhaní môže byť prítomný tretí srdcový zvuk (Herold 2018).

Zobrazovacie postupy (pozri tam)

Molekulárne a imunohistologické rozdiely pri zápalových ochoreniach srdcového svalu:

  • Imunohistologicky existuje aktívny zápal pri vírusovo pozitívnej myokarditíde a aktívny imunologický proces pri myokarditíde vyvolaný autoimunitnou reakciou
  • Z molekulárneho biologického hľadiska sa perzistencia vírusu nachádza pri vírusových ochoreniach srdcového svalu a vírusovo pozitívnej myokarditíde. Nie sú dôkazy o perzistencii vírusu pri postmyokarditickom ochorení srdcového svalu.

(Dlhodobé) EKG: Často sa vyskytujú zmeny na EKG, ale väčšinou sú zistiteľné iba dočasne.

  • Sínusová tachykardia
  • Arytmie
  • Poruchy vedenia (napr. AV blok) sa vyskytujú častejšie pri záškrte a lymskej borelióze
  • Známky poškodenia vnútornej vrstvy s
    • Záhlby ST
    • Sploštenie vlny T
    • T- negativita
  • monofázická elevácia segmentu ST z hľadiska vonkajšieho poškodenia so súčasnou perikarditídou (tzv. myoperikarditída)
  • môže existovať nízke napätie

Ak sú v kardio-MRI normálne nálezy a klinické podozrenie na myokarditídu alebo je pozitívne iba jedno kritérium MRI, odporúča sa po 1 až 2 týždňoch kontrola MRI (Pinger 2019).

Endomyokardiálna biopsia: Pretože endomyokardiálna biopsia vykazuje veľmi obmedzenú citlivosť (pri 10 biopsiách bolo pozitívnych iba 37% pacientov), ​​indikácia biopsie by mala byť založená výlučne na možných terapeutických dôsledkoch (Pinger 2019).

Herold (2018) odporúča vykonať biopsiu v nasledujúcich prípadoch:

  • akútna myokarditída (nástup ochorenia 14 lymfocytov mm³ alebo.
  • Vyžaduje sa> 14 makrofágov/mm³

Koronárna angiografia: Koronárna angiografia by sa mala vykonať, iba ak je uvedené vyššie Vyšetrenia nemôžu v diferenciálnej diagnostike vylúčiť ischemickú chorobu srdca (Herold 2018).

Odlišná diagnóza

  • Reštriktívna kardiomyopatia (RCM)
  • Hypertrofická kardiomyopatia (HCM)
  • Dilatovaná kardiomyopatia (DCM)
  • Ischemická choroba srdca (ICHS)
  • Infarkt myokardu

Diferenciálne diagnostické vylúčenie myokarditídy nie je možné, ani podľa súčasného stavu. Podľa odporúčaní ESC 2013 boli všetci pacienti s urgentnou V. a. myokarditída, ktorú nebolo možné zistiť alebo vylúčiť predchádzajúcou diagnostikou, sa vykonáva koronárna angiografia aj endomyokardiálna biopsia (Pinger 2019).

terapia

Medzi možnosti kauzálnej liečby patria

  • Penicilín v z. B. Lymská karditída, záškrt, reumatická myokarditída, Chagasova choroba atď. (Herold 2018).
  • Antivírusová terapia: Zatiaľ neexistujú dôkazy o zlepšení prognózy podávaním antivírusových liekov, dokonca ani pri vírusovej DNA/RNA zistenej biopsiou myokardu. Preto v súčasnosti nemožno odporučiť antivírusovú liečbu (Herold 2018).
  • Imunosupresívna liečba: Imunosupresívne lieky sa môžu podávať iba od prípadu k prípadu, pretože štúdie zatiaľ nepreukázali žiadny pozitívny prínos z hľadiska prognózy. Indikácia existuje napr. B. pri vírusovo negatívnych (detekcia pomocou PCR z biopsie myokardu) chronická lymfocytová myokarditída, pri myokarditíde s obrovskými bunkami, autoimunitná myokarditída (vyžaduje sa detekcia auto-AK), eozinofilná myokarditída. Je vhodné kontaktovať centrá, ktoré majú protokoly o liečbe (Herold 2018).

Liečba existujúceho srdcového zlyhania by mala byť štandardná. Ak dôjde k hemodynamickej nestabilite, môže sa odporučiť implantácia ECMO (extrakorporálna membránová oxygenácia) (Pinger 2019)

Ak sa vyskytnú arytmie, mala by sa použiť aj štandardizovaná liečba. Implantácia ICD (implantovateľný kardioverter, tiež nazývaný defibrilátor) na profylaxiu sa neodporúča, ak sa ochorenie prejavilo menej ako 3 mesiace (Pinger 2019).

Európska kardiologická spoločnosť (ESC) vydala v roku 2015 odporúčanie IIa k noseniu vesty ICD na účely „premostenia“, kým sa myokard neobnoví. Takéto premostenie až do implantácie ICD sa odporúča aj pacientom so závažnou dysfunkciou ľavej komory a/alebo s komorovou nestabilitou alebo so zápalovým ochorením srdca (Pinger 2019).

Symptomatická terapia. Medzi symptomatické opatrenia patrí:

- Fyzický odpočinok, pokiaľ existujú príznaky srdcového zlyhania (certifikát AU Herold 2018). Pinger (2019) odporúča odpočinok najmenej 6 mesiacov alebo do zotavenia komorovej funkcie. Poukazuje však tiež na to, že doba fyzického odpočinku je úplne nejasná.

- Podľa Herolda (2018) sú antikoagulanciá na profylaxiu trombózy potrebné, len čo sa objavia príznaky rozšírenej kardiomyopatie.

- Podávanie NSAID je spojené so zvýšenou úmrtnosťou (neexistujú však kontrolované štúdie). Liečba NSAID sa napriek tomu neodporúča (Pinger 2019).

Ak je terapia neúspešná, transplantácia srdca je jediný spôsob, ako zlepšiť priebeh ochorenia. Tu by sa mal vytvoriť skorý zoznam (Herold 2018).

Priebeh/prognóza

Väčšina (> 80%) vírusovej myokarditídy sa hojí úplne.

Avšak u> 80% môžu neškodné arytmie pretrvávať.

Pri akútnych komplikáciách, ako napr B. vážne arytmie, poruchy vedenia, srdcové zlyhanie môže - pomerne zriedka - viesť k smrteľnému priebehu. Vysoký výskyt komplikácií sa vyskytuje hlavne u infekcie Coxsackie B (obzvlášť sú ohrození kojenci), záškrtu a Chagasovej choroby (Herold 2018).

Chronický priebeh nachádzame u asi 15% chorých. U týchto pacientov sa vyvinula dilatačná kardiomyopatia so známkami srdcového zlyhania, pričom granulomatózna-nekrotizujúca myokarditída vykazovala obzvlášť zlú prognózu s prevažne fatálnym priebehom (Herold 2018).

Obzvlášť závažný je priebeh fulminantnej lymfocytovej myokarditídy na jednotke intenzívnej starostlivosti. Tu je úmrtnosť počas prvých 4 týždňov viac ako 40% (Kühl 2012).

Existuje tiež zlá prognóza obrovskobunkovej myokarditídy. Priemerná doba prežitia bez liečby je asi 3 mesiace (Kohl 2000). Asi u 70% pacientov je potrebná transplantácia srdca do jedného roka (Magerkurth 2008). Recidívy tiež nie sú nezvyčajné pri transplantáciách (Kohl 2000). Vyskytujú sa v 20% - 25% prípadov (Cooper 2012).

Dokonca aj non-fulminantná aktívna myokarditída vykazuje v priebehu 3 až 10 rokov úmrtnosť 25% až 56% v dôsledku progresívneho srdcového zlyhania a tiež v dôsledku náhlej srdcovej smrti (Kühl 2012).