Myokarditída Zvyčajne s hojením defektov

Tschцpe, Carsten; Super, Uwe

Na definitívne potvrdenie diagnózy v závažnejších formách je okrem EKG, laboratória, ultrazvuku a MRI potrebná aj biopsia srdcového svalu.

Myokarditída je zápalové ochorenie srdcového svalu s rôznymi infekčnými a neinfekčnými príčinami, ktoré sa môžu vyskytnúť v každom veku. Zápalová reakcia môže spôsobiť závažnú alebo dokonca miernu komorovú dysfunkciu. Napríklad po úspešnej eliminácii vírusu môže ustúpiť asi v 60–70 percentách prípadov a viesť k spontánnemu zotaveniu funkcie myokardu.

Pretože infikované bunky srdcového svalu musia byť zničené zápalovými bunkami, ktoré migrovali do tkaniva, aby bola eliminácia patogénov úspešná, je defekt takmer vždy vyliečený (1). Ak nie je možné včas vylúčiť infekčný patogén, vznikne chronická infekcia, ktorá môže prebiehať so sprievodným zápalom alebo bez neho a môže ďalej poškodiť myokard (2, 3). Ak naopak zápalová reakcia spontánne neustúpi napriek úspešnej eliminácii spúšťacích nox, je prítomná postinfekčná chronická zápalová kardiomyopatia (4).

Väčšina myokarditídy je často rozpoznaná príliš neskoro kvôli necharakteristickým ťažkostiam, a preto je srdcové postihnutie pri diferenciálnej diagnostike zohľadnené iba vtedy, ak po odznení infekcie pretrvávajú alebo sa znovu rozvinú konkrétnejšie srdcové príznaky. V tomto okamihu už nie sú k dispozícii elektrokardiografické a laboratórne chemické nálezy charakteristické pre akútnu myokarditídu, takže laboratórna diagnostika EKG/LZ-EKG, echokardiografia, CT/MRI a katéter už neposkytujú náznaky etiológie poškodenia myokardu.

Charakterizácia tkaniva na základe MRT môže poskytnúť indikáciu zápalového ochorenia myokardu („kritériá pre jazero Luise“), pričom často nie sú zaznamenané ohniská ohniska ohniska alebo difúzne menšie zápalové procesy (5). Zobrazovacie metódy nemôžu nahradiť priamu diagnostiku tkaniva/biopsiu endomyokardu, ktorá kvalitatívne a kvantitatívne zaznamenáva rôzne podtypy vírusov a rôzne populácie zápalových buniek v ktorejkoľvek fáze myokarditídy.

Napríklad iba diagnostika zápalu založená na biopsii s detekciou rôznych bunkových infiltrátov lymfocytov (CD3, leukocytov, eozinofilov, obrovských buniek) a makrofágov (foto) (CD68/Mac1) umožňuje definitívnu diagnostiku a prístup k diferenciálnej diagnostike (napríklad myokarditída obrovských buniek, aktívna alebo hraničná myokarditída). . Imunohistologické výsledky, ako napríklad detekcia cytotoxických T-buniek pozitívnych na perforín, umožňujú tiež stanoviská o prognóze (6).

V súčasnosti prebiehajú vyšetrovania zamerané na stanovenie profilov génov, pomocou ktorých je možné potvrdiť podozrenie na diagnózu a prekonať takzvanú „chybu vo vzorkovaní“ (7). Obzvlášť dôležitá je diagnostika molekulárnych vírusov, pomocou ktorej je možné citlivo zaznamenávať takmer všetky príslušné infekčné agens.

Desať až 15 percent myokarditídy spojenej s vírusmi je spôsobených enterovírusovými infekciami (Coxsackieviruses A a B1–5). Existujú aj adenovírusy (najmä u detí), herpes vírusy, cytomegalovírusy, HIV, vírusy hepatitídy a erytrovírusy (parvovírus B19) (2).

Najbežnejšou v našich zemepisných šírkach je pozitívna detekcia DNA parvovírusu B19 (PVB19), ktorej hodnota choroby ešte nie je objasnená, pretože DNA PVB19 sa dá detekovať v mnohých orgánoch bez funkčného poškodenia. Dodatočná detekcia mRNA PVB19 tu však môže mať iný význam (8).

Každá terapia je založená na zavedenej liečbe srdcového zlyhania (9). Špecifická liečba je založená na výsledkoch diagnostiky biopsie myokardu. Pretože väčšina terapeutických štúdií neposkytovala úplnú diagnostiku biopsie, a najmä žiadnu detekciu vírusov, terapeutické odporúčania tu diskutované vychádzajú iba z dvoch randomizovaných štúdií imunosupresie alebo jednej otvorenej a jednej kontrolovanej antivírusovej štúdie a dlhodobých skúseností z niekoľkých väčších centier (tabuľka 1) (10–15).

Pokyny pre liečbu v špecializovaných spoločnostiach ešte nie sú k dispozícii (16).

Po vylúčení vírusu biopsiou sa všeobecne odporúča imunosupresívna liečba kortizónom a azatioprínom (16). Podávanie imunoglobulínov sa na druhej strane už všeobecne neodporúča (17). Úspešnosť stratégií imunitnej adsorpcie, pomocou ktorých je možné eliminovať autoprotilátky, sa v súčasnosti skúma prostredníctvom štúdií (18). To isté platí pre kolchicín a retuximab.

Ak sa zistia enterovírusy alebo adenovírusy, je možné vykonať imunomodulačnú liečbu interferónom beta (13). V súčasnosti sa diskutuje o tom, či sú interferóny účinné aj pri určitých konšteláciách PVB infekcií.

Existujú správy, že pacienti s infekciou mRNA-PVB19 môžu mať úžitok z inhibítorov replikácie. Súvisiace mechanizmy zatiaľ nie je možné jednoznačne vyhodnotiť a práve sa vyhodnocujú. Dôkazy o nízkom obsahu PVB DNA možno ignorovať.

Pre diferenciálnu diagnostiku myokarditídy a špecifické liečebné stratégie z nej odvodené je potrebná jasná diagnóza.
Pacienti, ktorí sa rýchlo akútne zhoršujú alebo sa dlhodobo nezotavujú, musia byť vyšetrení biopsiou myokardu podľa odporúčaní ESC.
Samotné krvné testy alebo vyšetrenia magnetickou rezonanciou nestačia.
Dilema: Predchádzajúce menšie štúdie ukazujú, že chronické kardiomyopatie vyvolané zápalom alebo vírusom majú v zásade úžitok zo špecifických liečebných prístupov. Optimálne časy liečby a podmienky liečby musia byť ešte overené randomizovanými štúdiami na väčších skupinách pacientov. ▄

Prof. Dr. med. Carsten Tschцpe

Lekárska klinika so zameraním na kardiológiu,

Berlínske centrum pre regeneračné terapie (BCRT),
Charitй - University Medicine Berlin, Campus Virchow Klinikum (CVK)

DR. rer. nat. Uwe Kuehl

Lekárska klinika so zameraním na kardiológiu,
Charit - Univerzitná medicína v Berlíne, Campus Virchow Klinikum

Vyhlásenie o konflikte záujmov: Prof. Tschцpe dostal honoráre za konzultácie od spoločností Novartis, Servier a Berlin Chemie. DR. Kьhl vyhlasuje, že nejde o konflikt záujmov.