Nadledviny - Všeobecné, Poruchy, Chirurgia a Alternatívy
Všeobecné informácie o nadobličkách
Nadledvina (latinsky glandula adrenalis alebo glandula suprarenalis) je spárovaná endokrinná žľaza. Nadobličky sú umiestnené na horných póloch oboch obličiek. Podliehajú hormonálnej regulačnej slučke a autonómnemu nervovému systému.
Štruktúra nadobličiek
Nadobličky sú obklopené jemnou kapsulou spojivového tkaniva a pozostávajú z kôry a drene. Obe časti nadobličky majú odlišné funkcie.
Kôry nadobličiek
Histologická štruktúra nadobličky (vrstvy) nadobličkovú kôru obklopujúcu dreň (cortex glandulae suprarenalis) možno rozdeliť do troch vrstiev
Zona arcuata alebo glomerulosa
Vo vonkajšej zóne sú bunky usporiadané do tvaru gule (zona glomerulosa, z glomerula „guľa“), niekedy do tvaru oblúka (zona arcuata, z latinského arcus „oblúk“). Tieto relatívne malé bunky produkujú hlavne hormón Aldosterón ako odpoveď na zvýšené hladiny draslíka alebo znížené hladiny sodíka v krvi alebo znížený prietok krvi obličkami. Aldosterón je súčasťou systému renín-angiotenzín-aldosterón a reguluje koncentráciu draslíka a sodíka.
Zona fasciculata
Stredná vrstva je zona fasciculata (lat. Fasciculus „strand“) s pomerne veľkými bunkami. Sú usporiadané ako pramene a bohaté na lipoidné granuly („spongiocyty“). Medzi týmito bunkovými šnúrami ležia sinusoidne rozšírené kapiláry. Bunky produkujú hlavne glukokortikoidy ako Kortizol. Produkcia glukokortikoidov je regulovaná adrenokortikotropným hormónom (ACTH) z hypofýzy. Okrem toho sa syntetizuje malé množstvo pohlavných hormónov, presnejšie androgénov, ako je dehydroepiandrosterón.
Zona reticularis
Zona reticularis (lat. Reticulum „net“) sleduje miechu s malými bunkami usporiadanými sieťovo. Tvoria sa prevažne Androgén.
Všetky hormóny nadobličiek sa syntetizujú z cholesterolu.
Dreň nadobličiek
Dreň nadobličiek (lat. Medulla glandulae suprarenalis) leží vo vnútri nadobličiek a vzniká ontogeneticky z nervového systému, presnejšie migráciou buniek z neurálneho hrebeňa. Tieto ektodermálne chromafinoblasty pochádzajú zo štruktúry hranice a sú to upravené nervové bunky. Na dreň sa dá pozerať aj ako na sympatického paraganglia.
Skladá sa z takzvaných chromafínových buniek (ľahko zafarbiteľných soľami chrómu), v ktorých sú oba L-tyrozíny adrenalín ako aj Noradrenalín a podľa potreby sa uvoľňujú priamo do krvi. Dreň nadobličiek tiež pozostáva z spojivového tkaniva, krvných ciev s venóznym plexom, multipolárnych sympatických gangliových buniek a nervových vlákien.
Choroby kôry nadobličiek
V dôsledku veľkého množstva hormónov tvorených v kôre nadobličiek sa môžu pri poruchách vyskytnúť rôzne klinické obrazy.
Nadprodukcia aldosterónu = hyperaldosteronizmus
Nadmerná produkcia aldosterónu spôsobená ochorením orgánu vedie k Hyperaldosteronizmus (Connov syndróm) so zvýšeným krvným tlakom a zníženou hladinou draslíka v krvi. Príčiny hyperaldosteronizmu sú buď jednostranné nádory nadobličiek (Conn adenóm), alebo bilaterálne zväčšenie nadobličiek (bilaterálna hyperplázia). Okrem „klasického“ Connovho syndrómu sú prípady „normokalemického“ Connovho syndrómu oveľa bežnejšie a celkovo najbežnejšie príčiny vysokého krvného tlaku súvisiaceho s hormónmi. Neaktívny stav sa nazýva hypoaldosteronizmus. Vyskytuje sa najmä pri primárnej nedostatočnosti nadobličiek (napr. Addisonova choroba).
Nadprodukcia kortizónu = hyperkorticizmus/hyperkortizolizmus
Zvýšená produkcia glukokortikoidov vedie k Hyper (adreno) kortikalizmus (Hyperkortizolizmus; ACTH závislé: Cushingova choroba; ACTH nezávislé: Cushingov syndróm).
Hyperkortizolizmus závislý od ACTH
Príčinou býva nadprodukcia adrenokortikotropného hormónu (ACTH) v hypofýze (hypofýze), ktorý reguluje tvorbu kortikosteroidov v nadobličkách. Neuroendokrinné nádory (väčšinou malígne) pľúc a pankreasu môžu tiež produkovať ACTH (produkcia ektopického hormónu), a tým udržiavať hyperkotizolizmus.
Hyperkortizolizmus nezávislý od ACTH
Zriedkavejšie je ochorenie spôsobené jednostranným alebo obojstranným nádorom alebo hyperpláziou kôry nadobličiek.
Hyperkortizolizmus sa prejavuje zvýšenou hladinou cukru v krvi, obezitou trupu, zmenami kože a rozpadom kostí a svalov.
Dlhodobé užívanie protizápalových glukokortikosteroidov (napr. Prednizolónu alebo dexametazónu) môže vyvolať podobné klinické obrazy (vedľajší účinok!).
Znížená tvorba glukokortikoidov sa nazýva hypadrenokorticizmus (Addisonova choroba). Prejavuje sa to rýchlou únavou, stratou chuti do jedla, vychudnutosťou a v pokročilom štádiu tmavou hnedo-žltou farbou kože.
Choroby drene nadobličiek = feochromocytóm
Nadprodukcia stresových hormónov nádorom v dreni nadobličiek sa nazýva feochromocytóm
Feochromocytóm je jednou z najbežnejších chorôb chromafínových buniek drene nadobličiek s incidenciou 1/100 000 ľudí/rok. Je to nádor, ktorý produkuje katecholamíny (noradrenalín, adrenalín, dopamín a metanefrín). 85% z neho je lokalizovaných v dreni nadobličiek, ale vyskytuje sa aj v nervových bunkách hrudného a brušného kmeňa (paraganglioma), tu však produkuje takmer výlučne noradrenalín. Približne 15% feochromocytómov je malígnych; v literatúre je možné nájsť odlišné percentá.
Feochromocytóm sa vyskytuje izolovane alebo v súvislosti so syndrómom MEN 2 (mnohopočetné endokrinné neoplazie), von Hippel-Lindauov syndróm a neurofibromatóza typu 1 (Recklinghausenova choroba).
Príznaky
Pacient sa sťažuje hlavne na vysoký krvný tlak podobný záchvatom (paroxysmálna hypertenzia) alebo na trvalé zvýšenie krvného tlaku (pretrvávajúca hypertenzia, často u detí). Počas fáz zvýšeného krvného tlaku sa vyskytujú bolesti hlavy, závraty, rýchly tlkot srdca a potenie. Medzi ďalšie príznaky patrí bledá pokožka, zvýšená hladina cukru v krvi (hyperglykémia), leukocytóza a strata hmotnosti.
diagnóza
Diagnóza je založená na podozrivých klinických príznakoch. Obzvlášť podozrivé sú sporadické záchvaty vysokého krvného tlaku, ktoré nereagujú na konvenčné liekové terapie. Pretože feochromocytóm predstavuje pre postihnutého pacienta veľmi vážne riziko, je potrebné vykonať spoľahlivú laboratórnu diagnostiku.
Pre laboratórne testy je k dispozícii množstvo metód. Jedná sa predovšetkým o stanovenie katecholamínov (adrenalín, noradrenalín, dopamín) v 24-hodinovom odbere moču alebo plazmatických metanefrínov (metanefrín, normetanefrín). Ak sa plamametanefríny nezvýšia, je možné s vysokou pravdepodobnosťou vylúčiť feochromocytóm. Podľa literatúry je diagnostická citlivosť tejto metódy takmer 100%.
Stanovenie kyseliny vanilín-mandľovej dnes už nie je uvedené pre jej nízku citlivosť. Je lepšia
Ak je stanovenie plazmatických metanefrínov alebo katecholamínov v moči pozitívne, je potrebné vykonať ďalšiu lokalizačnú diagnostiku. To sa deje pomocou zobrazovacích metód, ako je CT a/alebo MRI. Jadrové lekárske vyšetrenia pomocou scintigrafie MIBG (metaiodobenzylguanidín) alebo F-DOPA-PET slúžia predovšetkým na vylúčenie feochromocytómov mimo nadobličky. Tieto látky sa ukladajú hlavne v postihnutých chromafínových bunkách feochromocytómu.
U všetkých pacientov musia byť vylúčené genetické stanovenia choroby (MEN2, VHL syndróm, neurofibromatóza 1, paragangliómový syndróm).
terapia
Cieľom liečby je normalizácia zvýšenej hladiny katecholamínov s rozsiahlou normalizáciou vysokého krvného tlaku!
Jednostranné feochromocytómy sa liečia odstránením nadobličky nesúcej nádor. Najmenej týždeň pred zákrokom sa začína s prípravou na zníženie krvného tlaku pomocou alfa-blokátora (napr. Fenoxybenzamínu). Súčasne sa venózny vaskulárny systém tonizuje po zmiznutí adrenergného tónu.
Pri familiárnych syndrómoch sa feochromocytómy vyskytujú často na oboch stranách.
Výhodná je medzisúčet adrenalektómie (napr. Úplné odstránenie jednej strany, čiastočné odstránenie druhej)!
Chirurgická liečba nádorov nadobličiek
Z dôvodu zvýšeného používania zobrazovacích metód (ultrazvuk - USA, počítačová tomografia - CT, magnetická rezonančná tomografia - MRT) hrudníka a brucha na bežné vyšetrenia hrudníka alebo na objasnenie brušných ťažkostí sa náhodne nachádzajú „nádory“ nadobličky („incidentaloma“; „Choroba moderných technológií“) zaznamenaná až u 4 zo 100 pacientov (4%).
Nie každý uzol náhodne opísaný rádiológom má chorobnú hodnotu!
Každý záznam je potrebné ďalej preskúmať, aby sa vylúčila „skrytá“ nadprodukcia hormónov (feochromocytóm!). Vyšetrenie prebieha podľa presne stanovených pokynov.
To, či je potrebné odstrániť hrudku v nadobličkách, závisí od jej funkčného stavu alebo, ak je hormón neaktívny, od jej veľkosti.
Pri diagnostike bilaterálnych lézií nadobličiek je vždy potrebné vylúčiť MEN 1 a pri diagnostike feochromocytómu MEN 2 alebo iné geneticky podmienené rodinné ochorenie.
Všetci hormón-aktívny Nádory nadobličiek, bez ohľadu na ich veľkosť, musia byť chirurgicky odstránené (zvyčajne po špeciálnej príprave lieku - obzvlášť dôležité: feochromocytóm!).
O hormón neaktívny Nádory, výber terapeutického prístupu závisí od veľkosti nádoru. Nádory pod 3 cm sú sledované (každých 6 mesiacov dokumentácia veľkosti pomocou kontroly CT alebo MRI; po dobu 2 rokov, potom ročne). Ak je rast zdokumentovaný, musia sa rastové uzliny chirurgicky odstrániť. S veľkosťou medzi 3 cm a 5 cm existuje relatívna (je nevyhnutná presná diskusia s pacientom o výhodách a nevýhodách operácie!), od 5 cm absolútna indikácia pre operáciu. Toto terapeutické odporúčanie je založené na pozorovaní, že čím väčšia je veľkosť, tým vyššia je pravdepodobnosť malígnej degenerácie nádoru.
Vybraná terapia pre nádory nadobličiek, ktoré si vyžadujú operáciu do 6 cm, je vaša minimálne invazívne, „endoskopické“ odstránenie ("Zlatý štandard")! Nádory väčšie ako 6 cm alebo bez ohľadu na ich veľkosť, ak existuje podozrenie na malignitu, by sa mali obvykle operovať konvenčným spôsobom „otvoreným“
Prístup cez brušnú dutinu (laparoskopický) a zozadu (retroperitoneoskopický) sú rovnocenné. Voľba prístupovej cesty závisí od preferencie chirurga po konzultácii s pacientom.