Neaktívny adenóm hypofýzy
Toto znázornenie urobil Dr. Dieter K. Lüdecke, primár hypofyzárnej chirurgie, Fakultná nemocnica a Marienkrankenhaus, Hamburg. Je určený pre laikov, ale v žiadnom prípade nemôže nahradiť diskusiu s lekárom. Iba on alebo ona môže posúdiť všetky podrobnosti konkrétneho prípadu, poskytnúť ďalšie individuálne objasnenie a zahájiť potrebné diagnostické a v prípade potreby terapeutické opatrenia. Tu uvedené informácie zodpovedajú stavu poznatkov v polovici roku 2004. Nové poznatky môžu spôsobiť, že časti alebo celá prezentácia budú neaktuálne.
Klinika a príznaky
Skoré príznaky
Na rozdiel od hormonálne aktívnych nádorov hypofýzy (HIA) neexistujú žiadne špecifické príznaky ochorenia. Príznaky vznikajú iba z tlaku väčšinou pomaly rastúceho benígneho nádoru na hypofýze a nadložných optických nervov s poruchami zorného poľa alebo zriedkavejšie s dvojitým videním. Poruchy videnia sú spočiatku úplne netypické, napríklad rozmazanie, ktoré optik nemôže ovplyvniť. Aj keď sa vyšetrenie zorného poľa alebo test zrakovej ostrosti ukážu ako normálne, ale meniace sa Problémy so zrakom ak si všimnete, mal by lekár svojmu lekárovi priniesť ďalšie vyšetrenie v magnetickej rezonančnej tomografii (MRI). bolesť hlavy väčšinou v oblasti čela a očí nemusí, ale môžu byť aj prítomné. Menštruačné nepravidelnosti a pokles túžby po fyzickej láske (libido) môžu byť skoré príznaky, najmä ak sa mliečny hormón (prolaktín) zvyšuje tlakom na driek hypofýzy. To narúša uvoľňovanie pohlavných hormónov u mužov a žien.
Neskoré príznaky a priebeh bez liečby
Celkové vyčerpanie, strata libida, zmrazenie, poruchy obehu, nízky krvný tlak môžu byť príznakmi zvyšujúceho sa nedostatku hormónov a v prípade stresu môžu upadnúť do kómy. Porucha obehu viesť. Spravidla sa spočiatku netvorí dostatok rastového hormónu (ľudský rastový hormón, hGH) a rastového faktora (inzulínový rastový faktor-I, IGF-I). To vedie k svalovej slabosti a poruche metabolizmu tukov. Potom sú pohlavné hormóny, a nakoniec dokonca aj hormóny štítnej žľazy a kortizón s uvedenými život ohrozujúcimi následkami, nedostatočne stimulované zdravým zvyškom hypofýzy. Rozšírením v smere spojenia optických nervov slepota jedno alebo obe oči a so silným tlakom na strednú časť mozgu spôsobujú organické poruchy mozgu.
Diagnostický postup
Endokrinologická diagnostika funkcií
Malo by sa začať s ranným odberom krvi kortizolu, hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH), voľného T3, T4, hGH, prolaktínu, pohlavných stimulačných hormónov (LH a FSH), ženských a mužských pohlavných hormónov. Výsledkom je, že endokrinológ môže začať s podávaním hormónov ako náhradou, ak sú hodnoty znížené. Funkčnú rezervu je možné v niektorých prípadoch preskúmať aj pomocou špeciálnych testov. Test TRH môže byť nebezpečný pre veľké adenómy s priemerom viac ako 10 mm (makroadenóm). So zvýšením hladiny prolaktínu v krvi musí byť vylúčený prolaktinóm liečiteľný liekom. Medzinárodné jednotky alebo jednotky sú asi dvadsaťnásobkom μg/l alebo ng/ml, preto si tieto informácie vždy vyžiadajte.
Zobrazovacie postupy
Najdôležitejším vyšetrením je magnetická rezonančná tomografia (nukleárna spin, MRI). Po nálezoch s rôznymi rovinami rezu s kontrastnou látkou alebo bez nej je možné rozhodnúť, či ide o typický nález adenómu alebo iný nádor, cysta alebo dokonca zriedka metastáza. Špeciálnou technikou MRI možno vyšetriť aj tepny v blízkosti hypofýzy, ak je pri MR podozrenie na výbežok cievy (aneuryzma).
Ostatné vyšetrovania
Ako bolo uvedené vyššie, oftalmologické vyšetrenie by malo zahŕňať presné stanovenie zorného poľa a zrakovej ostrosti s korekciou očných chýb.
Možnosti terapie
Lekárska terapia
Všetky predchádzajúce pokusy s rôznymi liekmi spôsobili iba nedostatočné účinky na adenómy neaktívne voči hormónom.
Žiadna terapia
V prípade HIA u sella, ktoré sú náhodne zistené bez špecifických symptómov na počítačovom tomograme (CT) alebo MRI, sa počká po endokrinologickom vyšetrení funkcie hypofýzy pod približne každoročnou kontrolou MRI, kým nebude možné určiť jasný rast adenómu. Ročné zväčšenie sa pohybuje medzi nezistiteľnými - t.j. menej ako 0,3 mm - a 6 mm.
chirurgický zákrok
Transnasálna-transsfenoidálna mikrochirurgická chirurgia sa používa u 95% pacientov s HIA. To znamená, že operácia sa nakoniec uskutoční cez sfénoidný sínus pod selou. Pri takzvanej minimálne invazívnej operácii sa otvor vytvorí v zadnej tretine nosa, keď je nos relatívne normálny. Po operácii už nie je potrebné úplné zabalenie nosa. Operáciu je možné vykonať iba mikroskopom alebo endoskopom alebo oboma spôsobmi. Aj s vhodnou technológiou nasávania zrkadlového preplachovania je možné zobraziť a spracovať všetky oblasti nádorových dutín, takže pre skúsených chirurgov nie sú potrebné kontroly intraoperačnej magnetickej rezonancie. Aj v prípade adenómov s veľkým rozšírením do vnútra mozgu so silnou kompresiou spojenia zrakového nervu je zvyčajne možné dosiahnuť radikálne odstránenie pri zachovaní stlačenej hypofýzy. Uzáver je vyrobený z vlastného materiálu pacienta (tuk, sval, kosti). Bočné výrastky nádoru môžu vyžadovať operáciu s otvorom lebky, ktorá je tiež jemne mikrochirurgická. Závažné komplikácie, ako sú neurologické poruchy, sú veľmi zriedkavé. Z dlhodobého hľadiska sú potrebné kontroly hormónov a nálezy na MRI.
Ožarovanie
V prípade chirurgicky ťažko viditeľných zvyškov nádoru sa uvádza indikácia ožarovania cieleným, frakčným (na niekoľkých sedeniach) alebo, zvlášť pri malých zvyškoch, stereotaktickou rádiochirurgickou jednorazovou liečbou. Účinok trvá v každom prípade niekoľko rokov alebo dokonca desaťročí.
Následná starostlivosť
Je nevyhnutná dlhodobá kontrola hormónov a MRI. Opätovný rast je možný po operácii aj po úspešnom ožiarení.