Nodulárna vaskulitída - Altmeyersova encyklopédia - dermatologická klinika

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

encyklopédia

Posledná aktualizácia: 04.11.2019

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Zriedkavé, chronické, gynekotropické, zvyčajne symetrické, infekčné alergické lobulárne panikulitídy spojené s vaskulitídou malých ciev tukových guľôčok. Postihnuté sú predovšetkým dorzálne časti dolnej časti nohy, čo sa interpretuje ako hyperergická reakcia na Mycobacterium tuberculosis. Vymedzenie ako nezávislého subjektu je stále kontroverzné!

Zaujímavé tiež

Eminentne chronický, polyetiologický, endogénne vyvolaný, často spojený s neznesiteľným svrbením.

Etiopatogenéza

Je diskutovaná nekrotizujúca vaskulitída stredných ciev ako hyperergická (Id reakcia) proti Mycobacterium tuberculosis (= tuberculid); aj s atypickými mykobakteriózami.

V niektorých prípadoch možno asociáciu s tuberkulózou považovať za istú (dôkazy o mykobakteriálnej DNA z bioptického materiálu; terapeutický úspech s tuberkulostatikami!).

Ak tento príčinný vzťah chýba, mnoho autorov označuje klinickú diagnózu „Erythema induratum“ ako nodulárnu vaskulitídu alebo nodulárnu vaskulitídu.

Tu sa diskutuje o ďalších infekčných spúšťačoch:

  • Ústavný typ (akrocyanóza, liveso reticularis, lipedém)
  • chronické vystavenie chladu
  • Streptokoky
  • Hepatitída C.
  • HIV

prejav

Častejšie sú postihnuté ženy ako muži. Vyskytuje sa hlavne u žien vo veku 30 - 50 rokov s pykickou konštitúciou a zvýšenou citlivosťou na chlad, so sklonom k ​​akrokyanóze a funkčným liveso reticularis.

lokalizácia

Klinický obraz

Zápalové, červené až hnedočervené, pevné, kožné alebo podkožné uzliny a plaky, iba mierne v intervaloch, zreteľne bolestivé vo fázach recidívy. Veľkosť: 2,5 cm, zriedka až 10 cm. Často, ale nie vždy, s väčšinou hlbokým centrálnym nekrotickým rozpadom a následnými zaoblenými, zle sa hojacimi vredmi. Mimoriadne chronický alebo chronicky sa opakujúci priebeh v priebehu niekoľkých rokov. Hojenie zanecháva hnedasto zafarbené zapadnuté jazvy.

histológia

Postupný proces so 4 fázami:

Histopatologický algoritmus nodulárnej vaskulitídy (najnižší spoločný menovateľ: kurzíva, Kľúčové príznaky: tučné) sa líši podľa Ratzinger a kol. 2105
Ovplyvňuje tepny (a žily) podkoží a hlbších tkanív.
perivaskulárna, intramurálna a intraluminálna leukocytoklázia
Poškodenie endotelových buniek
Fibrín v/v oblasti stien ciev
Perivaskulárna extravazácia erytrocytov
Žiadny edém v papilárnej derme
Lobulárna panikulitída s kaskádou degenerácie kolagénu v nekrotickom tkanive, obklopená spenenými makrofágmi, palisádovými granulómami, obrovskými bunkami Langhans a tuberkuloidnými granulómami
Bez eozinofilov
Plazmatické bunky alebo fibroskleróza v rôznej miere
Reorganizácia v dôsledku lymfocytovej vaskulitídy
  • Akútne štádium: vaskulitída stredne veľkých ciev (často sa histologicky nezaznamenáva). V lobuloch tukového tkaniva sa objavuje viac rozetových palisádových granulómov s histiocytmi a neutrofilmi. Periférne potom obaly lymfocytov. Málo plazmatických buniek. V zápalovej zóne sa lipocyty zdajú zväčšené (tzv. Mikropseudo-tukové cysty). Ďalej existujú kapiláry a postkapilárne venuly s lymfocytárnymi infiltrátovými rukávmi. Septa tukového tkaniva sú edematózne, s lymfocytmi a niektorými obrovskými bunkami. Diagnóza: lobulárna granulomatózna panikulitída.
  • Medzistupeň: V dôsledku sútoku granulómov sa zvyšuje nekróza tukového tkaniva. V susedných (zatiaľ nepostihnutých) lalôčikoch je možné pozorovať formovanú formáciu granulómu.
  • Plné štádium: Kompletné postihnutie klinického uzla homogénnym hustým granulomatóznym zápalom. Septy sú rozšírené a fibrotické. Existujú nekrózy a trombózy septa malých a veľkých ciev, ako aj malé, ešte neuzavreté cievy obklopené hustými plášťmi lymfocytov. Viditeľná je ohnisková nekróza eozinofilného tukového tkaniva. Ďalej sa tvoria cysty mikropseudo-tuku. V okrajovej oblasti zóny zápalu je stále možné zistiť zmeny v I. štádiu.
  • Neskoré štádium: fibroticky jamková transformácia. Na obrázku dominujú široké septa a zodpovedajúco zúžené lalôčiky.

Odlišná diagnóza

Vonkajšia terapia

Poruchy periférneho obehu: teplá obuv, vyhýbanie sa studenej podlahe a radšej pobyt v teplých miestnostiach. Striedavé kúpele alebo kúpele s látkami obsahujúcimi estery kyseliny nikotínovej, ktoré stimulujú krvný obeh (napr. Kúpele Rubriment), masti podporujúce krvný obeh (napr. Pasta Enelbin). Kompresné obväzy sú obzvlášť dôležité a dobré kvôli ich účinkom na krvný obeh a otepľovanie.

Inak ľahostajná terapia s nevýrazným ošetrovaním externých látok, ako je Ungt. emulgátor aquosum (DAB) alebo prášok (napr. mastenec, oxid zinočnatý).

Interná terapia

Ak sa preukáže tuberkulóza (dnes už zriedkavá konštelácia!), Musí sa vykonať tuberkulostatická polychemoterapia (doba liečby> 6 mesiacov).

U pacientov bez známok tuberkulózy sú počiatočné pokusy o liečbu systémovými glukokortikoidmi (poznámka: vysoké a stredné dávky glukokortikoidov sú pri tomto ochorení vždy účinné; nepredstavujú však dlhodobú liečbu, pretože pri nedosiahnutí individuálneho prahu dávky je nevyhnutný relaps!).

Ďalej: symptomatická liečba bolesti analgetikami.

Alternatívne terapeutické prístupy (slabá situácia s údajmi!): Kyselina mykofenolová (1,4 g/deň), cyklosporín (3,0 - 5,0 mg/kg telesnej hmotnosti/deň), tetracyklíny, dapsón (150 mg/deň).

Alternatívne (kazuistiky): Adalimumab (spočiatku 40 mg s.c./každých 14 dní, ako udržiavacia dávka 40mg s.c./každé 3 týždne)

Priebeh/prognóza

Rady)

Použité synonymické výrazy: Tuberculosis cutis indurativa; Tuberculosis indurativa cutanea et subcutanea by sa nemali používať, pretože znamenajú aktívnu tuberkulózu.

literatúry

  1. Bazin PAE (1861) Leçons théoriques et cliniques sur la scrofule, considérée en ellemême et dans ses reports avec la syfilis, la dartre et l'arthritis. Adrien Delahaye (Paríž), 2. vydanie, s. 145, 501
  2. Bilan P a kol. (2015) Kožná tuberkulóza a erythema induratum: Retrospektívna štúdia 13 prípadov vo Francúzsku. Ann Dermatol Venereol 142: 237-244
  3. Braun-Falco O a kol. (1995) K pojmu tuberkulid z dnešnej perspektívy. Dermatologist 46: 383-387
  4. Chang MW (1999) Erythema induratum z Bazina u dieťaťa. Pediatrics 103: 498-499
  5. Campbell SM a kol. (2013) Erythema Induratum vyvolaná Mycobacterium chelonei u imunokompetentného pacienta. J Clin Aesthet Dermatol 6: 38-40
  6. Degitz K (1993) Úspešná liečba erythema induratum baziny po rýchlej detekcii mykobakteriálnej DNA polymerázovou reťazovou reakciou. Arch Dermatol 129: 1619-1620
  7. Fischer C a kol. (2011) Úspešná terapia nodulárnej vaskulitídy adalimumabom (Humira®). Abstraktné CD 46. konferencia DDG: P16/15
  8. Heinemann C (2000) Erythema induratum Bazinovej a Poncetovej choroby - úspešná liečba antituberkulóznymi liekmi. J Eur Acad Dermacol Venereol 17: 334-336
  9. Jacinto SS (2003) Erythema induratum of bazin: role of polymerase chain response in diagnose. Int J Dermatol 42: 380-381
  10. Marker M a kol. (2004) Erythema induratum Bazinova nodulárna vaskulitída. JDDG 3: 206-213
  11. Muller CSL a kol. (2016) Diagnostika a histologické vlastnosti kožných vaskulitíd/vaskulopatií. Akt Dermacol 42: 286-301
  12. Ratzinger G a kol. (2015) Vasculitis Wheel-An Algorithmic Approach to Cutaneous Vasculitis. JDDG 1092-1118
  13. Sharma S a kol. (2015) Klinicko-patologické spektrum kožnej tuberkulózy: Retrospektívna analýza 165 indiánov. Am J Dermatopathol 37: 444-450
  14. Teramura K a kol. (2014) Diseminovaný erytém induratum Bazin. Eur J Dermatol 24: 697-698

Odporúčané články

Mikroskopický znak zrkadlového svetla so zvýšeným ukladaním pigmentu v tvare krúžku v oblasti bazálnej membrány.

Časté abnormálne tkanivové reakcie vyskytujúce sa u vhodne predisponovaných osôb, reverzibilné a vizuálne.

Chronické, polyetiologické, zápalové ochorenie kože, ktoré má svoj klinický význam ako „reakcia c.

Neškodné, funkčné, teplotne závislé (podchladenie) prerušenie dodávky dermálnej krvi prúdom.

Odkazujúci článok (20)

Ďalšie články (17)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 04.11.2019

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Vyplňte povinné údaje:

Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.

Obrázky (7)

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 2400 'Data-image-id =' 125404 'Data-image-index =' 0 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzA2L2JkZTE2YTdjLWJhNDEtNDk5NC05Nzg2LTljOTBkNTFjYTAzZC8xMjU0MDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = ada2aedbe143a881 'data-image-width =' 1528 '>

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 2602 'Data-image-id =' 125405 'Data-image-index =' 1 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzA4LzAxZjYwOTE3LTYxMTUtNDQxZi05YWRmLWI4NzliNjgzNDhjYS8xMjU0MDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = ece4c609b994c4d2 'data-image-width =' 1654 '>

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 1146 'Data-image-id =' 1724158 'Data-image-index =' 2 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE1LzQ5LzU0LzQyNGE5YzU0LTFiNGYtNDdlNS1hODAxLWU5ZWI4NDFmMTc0Yy8xNzI0MTU4LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = e2c0425b911398f1 'data-image-width =' 1717 '>

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 2624 'Data-image-id =' 125406 'Data-image-index =' 3 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzEwLzllYmQzY2E4LTczYmMtNGNmNS1iN2M0LTEwMDY3MjE5NDAzZi8xMjU0MDYuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a25c8f22a4971ea7 'data-image-width =' 1654 '>

'Data-image-height =' 2044 'Data-image-id =' 125401 'Data-image-index =' 4 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQyLzU4LzMxOTQ5YjlhLTdlYzgtNGU4My04ODA1LWYzNWRiZjhjMmU2My8xMjU0MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 22052cafb91ef34f 'data-image-width =' 2764 '>

'Data-image-height =' 2044 'Data-image-id =' 125403 'Data-image-index =' 5 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzAyLzQyOTMxYTcxLTBmNmYtNDBlMy1hMjkxLTA2MGI5YjgwZjQyOS8xMjU0MDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7c174bf1fb16b3c3 'data-image-width =' 2764 '>

'Data-image-height =' 2044 'Data-image-id =' 125402 'Data-image-index =' 6 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQyLzU5L2I4Yzg5YTQ2LWM4NGUtNDM3ZC05Y2M3LTBkNzFmYWEwNzFhYy8xMjU0MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c3a7f65d5751d606 'data-image-width =' 2764 '>