novinky
Veľké potešenie pre malých pacientov s PKU
Deti so zriedkavými metabolickými poruchami pripravovali pizzu s nízkym obsahom bielkovín
Telo pacienta s PKU nedokáže dostatočne rozložiť aminokyselinu fenylalanín. „Ľudia s PKU preto musia celý život dodržiavať nízkobielkovinovú diétu,“ vysvetlil vedúci lekár Dr. Holger Blessing z oddelenia metabolickej medicíny na detskej klinike. "Pretože však prakticky všetky potraviny obsahujú bielkoviny, vrátane fenylalanínu, je možné primeranú stravu implementovať iba pomocou špeciálnych výrobkov s nízkym obsahom bielkovín. Sú dostupné iba v špecializovaných predajniach a sú oveľa nákladnejšie ako bežné potraviny." Takže návšteva pizzerie je pre deti s PKU vlastne nemysliteľné.
Desať rodín s deťmi vo veku od 2 do 16 rokov teraz využilo túto príležitosť a usilovne miesilo cesto na pizzu s nízkym obsahom bielkovín, ktoré natierali paradajkovou omáčkou, olivami, hubami, baklažánmi, analógmi syra bez bielkovín a náhradami údenín. Pacienti a ich rodičia navyše dostali informácie o špeciálnych výrobkoch a mohli sa rozprávať s ďalšími postihnutými osobami. „Boli sme radi, že sme sa s pacientmi a ich rodinami mohli stretnúť súkromne mimo kliniky,“ uviedol Dr. Požehnanie a dodal: "Chronicky chorí ľudia si zaslúžia byť súčasťou bežného života. Umožnili sme to našim malým aj veľkým pacientom s PKU, keď sme spolu pečeli pizzu."
Pozadie: fenylketonúria
Jedno z 10 000 detí v Nemecku postihuje PKU. Nedodržiavanie diéty s nízkym obsahom bielkovín vedie k zvýšeniu fenylalanínu a neurotoxických látok, čo môže viesť k mentálnemu postihnutiu. Ochorenie bolo preto predtým známe aj ako „slabosť kyseliny pyrohroznovej“.
„Fenylketonúriu môžeme veľmi spoľahlivo zistiť pri skríningu novorodencov tretí deň života,“ uviedol Dr. Požehnanie "Ak budú pacienti od začiatku dodržiavať nízkoproteínovú diétu a budú liečení v špecializovanom metabolickom centre, majú vynikajúcu prognózu. V oblasti metabolickej medicíny sa staráme o zhruba 100 pacientov s PKU, od novorodencov až po dospelých."
Ďalšie informácie:
DR. Požehnanie Holgera
Telefón: 09131 85-33118
E-mail: holger.blessinguk-erlangen.de