Nutricia Metabolics Hyperlysinemia

Hyperlyzinémia je zriedkavá dedičná metabolická porucha v Metabolizmus bielkovín. Tu nájdete základné informácie o témach dedičnosti hyperlyzinémie, diagnostike, základoch nutričnej terapie (strava) a budúcich vyhliadkach postihnutých.

Hovorí sa o metabolickej chorobe, keď určitý krok v metabolizme - teda tvorba, reštrukturalizácia a odbúravanie živín - nemôže prebiehať správne.

metabolics

ČO je hyperlyzinémia?

    Hyperlyzinémia je zriedkavá dedičná metabolická porucha v Metabolizmus bielkovín.

Proteín je živina nachádzajúca sa v potravinách, ako je mlieko, mäso a strukoviny.

Telo premieňa bielkoviny z potravy na svoje stavebné bloky, the aminokyseliny (vrátane lyzínu), rozdelené.

  • Na to sa v tele používajú aminokyseliny rast a Údržba funkcií tela z druhej ruky. Ak je k dispozícii prebytok aminokyselín, tieto prebytočné aminokyseliny sa z tela odstránia pomocou tzv Enzýmy prestavaný a demontovaný.

    • Pri hyperlyzinémii pracuje enzým na odbúravanie aminokyselín Lyzín nesprávne. Preto sa táto aminokyselina rozkladá iba nedostatočne. Namiesto toho vytvára škodlivé vedľajšie produkty, ktoré sa hromadia v tele.

  • Ak sa hyperlyzinémia nelieči, vysoké hladiny škodlivých vedľajších produktov môžu viesť k oneskoreniu vývoja a neurologickému poškodeniu.

    • PREČO má moje dieťa hyperlyzinémiu?

    Hyperlysinémia sa dedí od rodičov po ich dieťati, ale nemožno za to, že ich dieťa má hyperlyzinémiu. Každý otec aj matka nesú chybný gén pre metabolizmus lyzínu, ale sú zdravé. Ak je chybný gén zdedený od oboch rodičov, vedie to k hyperlyzinémii. Existuje 25% šanca, že sa obidva chybné gény stretnú a narodí sa dieťa s hyperlyzinémiou. Dievčatá a chlapci sú rovnako postihnutí.

    AKO je diagnostikovaná hyperlyzinémia (diagnóza)?

    Príznaky hyperlyzinémie sú rôzne a často sa nevyskytujú vôbec žiadne príznaky choroby. Podozrenie možno potvrdiť krvnými a močovými testami.

    Čo to znamená?

    Ak sa objavia príznaky ochorenia, okrem liečby liekom sa odporúča aj výživová terapia (strava). V strave sa znižuje príjem prírodných potravinových bielkovín alebo lyzínu. Nutričná terapia je nevyhnutná pre:

      telo s dostatočné Proteín, lyzín, energia, vitamíny a minerály pre rast a funkcie tela dodávať

    ale, jeden prebytok lyzínu vyhnúť sa

    Povolené množstvo lyzínu určuje lekár alebo odborník na výživu a závisí od individuálnej tolerancie voči lyzínu, veku, telesnej hmotnosti a aktuálneho metabolického stavu.