OBLIČKOVÉ KAMENE

Dokumenty

Nefrolitiáza hlavný zdravotný problém Prevalencia na svete: 2 - 20% Výskyt: v USA/Európe za posledné dve desaťročia vzrástol

agregáciu kryštálov

Je popísaných niekoľko OSOBITNÝCH ASPEKTOV považovaných za PREKURZORY LITIÁZY: Randallove medulárne plaky = depozity vápnika pod epitelom pyramíd Carr Cylindrické telieska = depozity vápnika vo fornickej lymfatike alebo v priamych skúmavkách Papilárna nekróza sekundárne po kalcifikácii/infekcii migruje do močových ciest Medulárna hubovitá oblička (B. Cachi-Ricci) => kalcifikácie v dilatovaných distálnych zberných kanáloch

OPATRENIA INHIBÍTORA LITOGENÉZY Činnosť => pripevnenie k povrchu kryštálov => zvyšuje stupeň nasýtenia potrebný na zahájenie tvorby jadier => inhibuje rast a agregáciu kryštálov Citrát => silný inhibítor litogenézy vápnika (zabraňuje tvorbe nukleácií/rastu kryštálov) fosfát oneskorený fosfátom Oxalát Ca Mg zapojený do oxalokalciálnej litiázy väzbou na oxalát v moči/inhibícia kryštalizácie Nefrokalcín/kyselina gama-karboxyglutámová: kryštalická povrchová adhézia => inhibuje agregáciu/nukleáciu/rast Tamm-Horsfall proteín inhibuje agregáciu kryštálov oxalátu Ca, neovplyvňuje a rast osteopontínu (slučka Henle asc/distálne stočené tubuly) inhibuje tvorbu oxalokalciálnej litiázy exp Calgranulínu a proteínu bohatého na uróny, ktoré sa nedávno zúčastnili rôznych experimentov in vitro. Je to spojené so zvýšenou frekvenciou Fragm F1 litogenézy protrombínu, inhibítora všetkých fáz oxalkalcickej litogenézy/deficitu v litiázovom moči.

PRÍZNAMNÉ FAKTORY LITOGENÉZY Vrodené alebo získané anatomické malformácie (stenóza uretero-panvového spojenia, cystická choroba obličiek, TBC) => predisponujú k litiáze stázou moču => rast kryštaloidnej konc. adhézie, ku ktorej je možné pri tvorbe vypočítať pH moču, mení stupeň ionizácie kryštaloidov => mení sa rozpustnosť kyslá litiáza => kyselina močová, cysteínová alkalická lithiáza => fosforečnan-amoniak-Mg, fosforečnan indiferentný amónnych iónov inhibícia niektorých inhibítorov/prísun kondenzačných jadier/syntéza výpočtovej matice

ETIOPATOGÉNIA LITIÁZY VÁPNIKA rizikové faktory => metabolické abnormality hyperkalciúria hyperoxalúria hypocitrúria hyperurikozúria HYPERKALCIÚRIA = vlna> 300 (250) mg/24 h 50 - 55% pacientov s idiopatickou/sekundárnou kalciumlitiázou sa vyskytuje pri metabolických poruchách, metabolických poruchách, 3. dekáda života. Mechanizmy: Črevná hyperabsorpcia Ca (absorpčná hyperkalciúria) Zvýšené plazmatické hladiny Ca Zvýšená citlivosť enterocytov na fyziologické koncentrácie vitamínu D (zvýšený počet cýst pre vitamín D) Zvýšená reabsorpcia Ca z kostí (resorpčná hyperkalciúria), prostredníctvom abnormalít vápnika a PTH, reabsorpcia je sprostredkovaná cytokínmi (IL1 alfa, IL6, TNF alfa) Idiopatická renálna reabsorpcia (renálna hyperkalciúria) v dôsledku porúch kalciových čerpadiel nefrocytov/porúch regulačných mechanizmov

HYPERKALCIÚRIA + HYPERKALCÉMIA Primárna HPTH (hyperparatyreóza) spôsobuje 5% vápenatých kameňov (oxalát/fosfát) V dôsledku adenómu prištítnych teliesok/difúznej hyperplázie prištítnej žľazy Časté u žien Litiáza sa často opakuje a môže súvisieť s cr = D > hyperkalciúria Novotvary Osteolytické kostné metastázy Paraneoplastické syndrómy => sekrécia hormónov podobných PTH => hyperkalcémia Granulomatózne ochorenia (sarkoidóza, TBC) Granulomatózne tkanivá premieňajú kalcidiol na kalcitriol => hyperkalcémia Imobilizácia rýchleho pôrodu Toxický rast kostí Iné príčiny Liečba tiazidovými diuretikami Hypotyreóza Otrava vitamínom A Nadmerné dopĺňanie hovädzích prípravkov D + diéty bohaté na vápnik Mliečno-alkalický syndróm

HYPEROXALÚRIA 15 - 60% litiázy vápnika Vylučovanie oxalátu> 50 mg/24 h Normálna oxalémia 1,3 - 3,1 mikromolu/l (priemer 2,25 mikromolu/l) Produkcia oxalátu v potrave Oxidácia glyoxylátu Oxidácia kyseliny askorbovej

ZÁKLADNÉ HYPEROXALÚRY Vrodené poruchy s prenosom AR Enzymatické deficity podieľajúce sa na metabolizme oxalátov Denné vylučovanie oxalátu> 150 - 300 mg/deň Skorý nástup Súvisí s: recidivujúcou litiázou, nefrokalcinózou, častým UI, tubulárnym poškodením a IRC typu I porucha funkcie pečene, po ktorej nasleduje akumulácia glyoxylátu genetického deficitu D-glycerátu hepatálnej dehydrogenázy typu II, čo vedie k akumulácii hydroxypyruvátu, čo vedie k syntéze glyoxylátu oxalátu

SEKUNDÁRNE HYPEROXALÚRY DIETÁRNE HYPEROXALÚRY Nadmerná konzumácia potravín bohatých na oxaláty (oxalofory) alebo prekurzory oxalátov (oxaligény) Prebytok hovädzieho mäsa C 4 g/deň Endogénna nadprodukcia oxalátov Intoxikácie etylénglykolom (nemrznúca zmes) s vývojom hladina v pečeni v etanolamíne, potom v oxaláte Podávanie xylitolu (IRA) Diéty obmedzujúce vápnik (pacienti s idiopatickou hyperkalciúriou) ENTERICKÁ HYPEROXALÚRA Malabsorpcia, zlé trávenie mastných kyselín a žlčových solí (chronické zápalové ochorenia, resekcie, ileokolonický bypass atď.) absorpcia oxalátov, pretože neabsorbované mastné kyseliny tvoria mydlá s vápnikom dostupným z črevného lúmenu, čo zvyšuje permeabilitu sliznice hrubého čreva pre oxaláty a spôsobuje inaktiváciu baktérie, ktorá normálne metabolizuje oxaláty. METABOLICKÉ HYPEROXALÚRY Nedostatok pyridoxínu a tiamínu môže spôsobiť hyperoxal H RENÁLNA URIA Porucha tubulárnej reabsorpcie (zvýšená aktivita čerpadla na výmenu chlóru/oxalátu, dominantne sa prenáša autozomálne)

HYPOCYTRITÚRIA = vylučovanie citrátov močom 90% kameňov je rentgenkontrastných (vápnik, FAM, cysteín) Kamene v panve sú často detekované, je ťažké ich odlíšiť od flebolitov v dolnom močovode.