Odborné informácie leukémia všeobecné lekárstvo Podozrivým prípadom môže byť urgentný GFI Der Medizin
Klinicky a patologicky odlišné choroby, zhrnuté pod pojmom „leukémia“, ukazujú zvyšujúci sa výskyt a prevalenciu. Máš z. Niektoré z nich sa preukázali ako geneticky heterogénne (klasifikácia WHO 2008). Leukémia je rakovina cirkulujúcich bielych krviniek. Ak množia nezrelé bunky alebo blasty, klinický obraz je i. d. R. akútna; Leukémie v zrelých bunkách bývajú chronické. Leukovia sú i. d. R. lymfoidný alebo myeloidný pôvod (T, B bunky alebo neutrofily, bazofily, eozinofily, monocyty).
Postihnutí často prichádzajú k lekárovi s príznakmi zlyhania kostnej drene: opakované infekcie (neutropénia), spontánne podliatiny alebo neobvyklé krvácanie (trombopénia) alebo následky anémie. Nešpecifické príznaky sú bežné. Patria sem ospalosť a únava, ako aj klasické príznaky typu B * epizódy horúčky, nočného potenia, nevysvetliteľné chudnutie. Ak existujú príznaky leukémie, t.j. d. R. Vzťah k infiltrácii leukocytov do lymfatických uzlín a lymfatických orgánov. Lymfadenopatia, hepato- alebo splenomegália môžu spôsobiť príznaky kvôli svojmu rozsahu. Meningeálne postihnutie zriedka vedie k bolestiam hlavy a zlyhaniu mozgu alebo periférnych nervov, najmä pri akútnej leukémii. Môže tiež dôjsť k infiltrácii kože a opuchu ďasien. Príznaky hyperviskozity sú zriedkavé.
Cytopénia hovorí viac ako leukos
Pre ďalšie testovanie je rozhodujúce identifikovať abnormálny obrazec krvného obrazu. Spravidla ide o leukocytózu, ktorú môže sprevádzať jedna alebo viac cytopénií. Agresívnu leukémiu môže sprevádzať iba mierne zvýšenie leukocytov, zatiaľ čo niektoré indolentné formy sú často sprevádzané dramatickou leukocytózou. Na rozdiel od cytopénie je stupeň leukocytózy zlým indikátorom závažnosti stavu. Je dôležité vedieť, že absencia leukocytózy nevylučuje leukémiu. V týchto „aleukemických“ formách môže byť Leuko číslo normálne alebo nízke; ale obvykle je sprevádzaná cytopéniami. Leukémia je nepravdepodobná, ak je krvný obraz normálny. Náter je základným nástrojom pri hodnotení toho, či má leukocytóza zápalové alebo zhubné príčiny. Väčšina laboratórií vo Veľkej Británii ju vyrába automaticky v prípade abnormalít, ale nie všetky, takže je možné, že o ňu bude musieť požiadať rodinný lekár.
Hovoriť k sebe navzájom
Je mimoriadne dôležité, aby v tejto fáze komunikovali hematológ a rodinný lekár, pretože je potrebné spojiť klinické a patologické informácie, aby bolo možné rozhodnúť, či je potrebné pacienta okamžite hospitalizovať. Ak náter indikuje leukémiu, diagnóza sa potvrdí špeciálnymi vyšetreniami (mikroskopia krvi a kostnej drene, charakterizácia antigénov na povrchu buniek prietokovou cytometriou, cytogenetika a analýza mutácií DNA). Dnes je možné diagnostikovať AML s nižším počtom blastov v kostnej dreni ako v minulosti, ak majú chromozómové aberácie spojené s AML.
Multidisciplinárny tím integruje klinické, morfologické, imunofenotypické a genetické údaje do leukémie a určuje kategóriu choroby podľa WHO.
Autori poskytujú niektoré informácie o prvom postupe pre hlavné typy. Časť 2 článku ** sa vzťahuje na úlohu rodinného lekára v dlhodobej starostlivosti. Najbežnejším typom u dospelých je CLL *** (incidencia 4,2/100 000, stredný vek 71 rokov). Pacienti prežijú dlho. Môžete trpieť chronickou, možno výraznou únavou. B-príznaky a zlyhanie kostnej drene sú spočiatku menej časté ako neskôr. Potom je lymfadenopatia bežná, splenomegália môže byť hmatateľná. Lymfocytóza je najbežnejšia abnormalita. Na V. a. CLL podľa náteru sa odporúča prietoková cytometria; i. d. R. je rozpoznateľný imunofenotyp. Okrem toho existuje priamy Coombov test na súvisiacu autoimunitnú hemolýzu, rutinné laboratórne a sérové imunoglobulíny. Pri diagnostikovaní je väčšina pacientov v štádiu A, kde sú zvyčajne iba sledovaní. To ich môže vystrašiť; môžu mať prospech zo svojpomocných skupín. Typ chemoterapie v štádiách B a C závisí od cytogenetiky.
CML (1/100 000; charakteristický chromozóm Philadelphia) s typickým náterom (vrátane často neutrofílie) spôsobuje i. d. R. nešpecifické príznaky; častá splenomegália môže siahať nad pupok. V minulosti po akútnej transformácii pomohla iba transplantácia kmeňových buniek; dnes sa dá liečiť inhibítormi tyrozínkinázy.
Pacienti s akútnou leukémiou sa zvyčajne rýchlo cítia veľmi zle - ak majú podozrenie, zavolajte hematológa! Spočiatku sa sťažujete Niekedy iba o malátnosti a únave, ale trpia i. d. Zvyčajne zlyhanie kostnej drene (vrátane mukokutánneho krvácania). Včasné zistenie ALL je mimoriadne dôležité, pretože u detí je ľahko liečiteľné (príznaky môžu byť nešpecifické, napr. Ospalosť). Dospelí s ALL (AML častejšie) majú slabú cytogenetiku alebo nemôžu tolerovať intenzívnu chemoterapiu. Pri AML zvyčajne trpia následkami zlyhania kostnej drene, infekcií a krvácania v mediáne 67 rokov. Výsledok krvného obrazu a rozmazania i. d. R. podozrenie. Väčšinou je akútny príjem na kliniku. Liečebné režimy sú veľmi intenzívne (stredná doba prežitia pri paliatívnej liečbe je menej ako jeden rok). S určitou cytogenetikou a promyelocytárnou morfológiou sa okrem iného s kyselinou all-trans retinovou sa dosahuje vytvrdenie vo viac ako 80%.
* najlepšie. Všeobecné príznaky v hematoonkológii
** Časť 2: Liečba pacientov s leukémiou v komunite (čiastočne špecifická pre Spojené kráľovstvo), rovnaká objednávka č. *** CLL sa tiež počíta medzi lymfómy