Oftalmopatia štítnej žľazy (Graves)
Ako často sa vyskytuje OG? Patológia sa líši podľa veku, pohlavia, etnickej príslušnosti ?
Prečo je OG dôležitá ?
Zmeny fyzického vzhľadu OG sú závažné, vážne ovplyvňujú kvalitu života pacienta, ovplyvňujú spoločenský a dokonca aj profesionálny život, ako je to v prípade verejných činiteľov. Zmeny sú, bohužiaľ, nielen estetické, ale aj funkčné, s výskytom diplopie (dvojitého videnia) a zníženého videnia vďaka prejavom komplikácií - optická neuropatia a expozičná keratopatia.
Príčiny a rizikové faktory
Bolo identifikovaných niekoľko rizikových faktorov, pričom environmentálne faktory Gravesovej choroby majú výrazne vyšší význam ako priaznivé pre genetické faktory. Z faktorov životného prostredia sa zdá byť najdôležitejší fajčenie, čo koreluje s oveľa závažnejším vývojom choroby, čo vysvetľuje závažnejšiu prognózu ochorenia u mužov, známych ako silní fajčiari. 40% pacientov s OG sú fajčiari s priamym vzťahom medzi počtom cigariet a závažnosťou ochorenia. Súčasní fajčiari majú zvyčajne horší priebeh ochorenia a horšiu reakciu na liečbu.
TSH antireceptorové protilátky (TRAb) sú zistené u 80% pacientov s neliečenou Gravesovou chorobou; viažu sa na TSH receptor na povrchu buniek štítnej žľazy a pôsobia ako agonisti tyreotropínu aktiváciou mechanizmov, ktoré zvyšujú produkciu a uvoľňovanie hormónov štítnej žľazy. TRAb sa môže podieľať na OG, pričom aktivita ochorenia a propóza sú spojené hlavne s inhibičnou frakciou TRAb - TBII, ich hladiny sú výrazne vyššie u pacientov s ťažkou evolúciou v porovnaní s pacientmi s miernou evolúciou; je to rizikový faktor nezávislý od veku a fajčenia.
Typ liečby použitej pri ochorení štítnej žľazy môže byť rizikovým faktorom. Zdá sa, že tyreoidektómia a antityroidné lieky nemajú negatívny vplyv na vývoj OG. rádiojód, namiesto toho môže vyvolať alebo zhoršiť OG.
Medzi ďalšie rizikové faktory pre OG patria pokročilý vek, stres, ožarovanie v oblasti krku pre Hodgkinovu chorobu a lieky ako napr lítium alebo interferón.
príznaky a symptómy
Klinická diagnóza
Klinický vzhľad je rôzny v závislosti od štádia ochorenia. Počiatočné akútne alebo subakútne štádium ochorenia je charakterizované aktívnym zápalom v očnom tkanive a extraokulárnych svaloch. Stav je následne menej klinicky zrejmý a je charakterizovaný fibrózou.
Pacienti s Gravesovou oftalmopatiou majú edém očných viečok (opuchnuté viečka), propózu (oči mimo obežnej dráhy), intenzívnu hyperémiu spojoviek (červené oči), diplopiu (dvojité videnie), príznaky suchého oka, zhoršenie videnia, stratu zraku, dyschromatopsia (zhoršené vnímanie farieb), fotopatia nahor (pocit vnímania svetla, iskry), tlak oka, bolesť oka.
Pacienti s Gravesovou chorobou, hypertyreoidizmom, strumou, palpitáciami/tachykardiou, nervozitou, intoleranciou tepla, svalovou slabosťou, trémou, podráždenosťou, potením, chudnutím, stratou vlasov.
Pacienti s Gravesovou chorobou, hypotyreózou, bradykardiou, závratmi, drsnými a tenkými vlasmi, suchou pokožkou, lámavými nechtami, žltou pokožkou, spomalením pohybu, intoleranciou na chlad, únavou, slabosťou, necitlivosťou, znecitlivením, pamäťou, ťažkosti so sústredením alebo depresia, zápcha, ťažké alebo nepravidelné menštruačné cykly.
K proptóze alebo exoftalmu (oči mimo obežnú dráhu) dochádza v dôsledku zväčšenia objemu obsahu očnice infiltráciou do tkanív. Ak dôjde k zmenám jednostranne, odráža to asymetrické poškodenie svalov. Výčnelok očnej gule sa meria exoftalmometrom.
U pacientov s OG sa môže vyskytnúť pseudoptóza a ptóza skutočného viečka (spadnuté viečko). Pseudoptózu možno pozorovať, keď je na druhom oku prítomné zatiahnutie očných viečok. Ptóza sa môže vyskytnúť ovplyvnením zdvíhača očných viečok alebo myasthenia gravis.
Zatiahnutie horného viečka s dočasnou hyperémiou a sklerálnym objavom je najbežnejším očným znakom spojeným s orbitopatiou štítnej žľazy a dôležitým znakom prítomným u všetkých pacientov s propózou.
Ak absentuje zatiahnutie viečka, je možné diagnostikovať orbitopatiu štítnej žľazy, iba ak: propotóza, poškodenie optického nervu a obmedzujúca extraokulárna myopatia súvisia s dysfunkciou štítnej žľazy a nie sú zjavné žiadne ďalšie oftalmologické znaky.
Zmeny rohovky a spojovky spojené s orbitopatiou zahŕňajú bodkovanú povrchovú keratitídu, limbickú keratokonjunktivitídu, spojivkovú hyperémiu zodpovedajúcu vloženiu pravého svalu a spojivkovú chemózu.
Pri silnom exoftalme je vystavenie rohovke predispozíciou k ulcerácii rohovky.
Paraklinická diagnóza
V súčasnosti neexistuje žiadny platný alebo uznaný patognomonický laboratórny test na OG, ktorého stanovenie môže viesť k vylúčeniu skutočných prípadov.
Testovanie funkcie štítnej žľazy využíva ako skríningovú metódu dávkovanie TSH (hormón stimulujúci štítnu žľazu) a hormóny štítnej žľazy, najmä freeT4 (frakcia bez tyroxínu). Niekedy sa kvôli nákladom na začiatku dáva iba TSH, zvýšená hodnota koreluje s hypotyreózou a nízka s hypertyreózou.
Testy, ktoré merajú hladinu autoprotilátok štítnej žľazy užitočných pri detekcii OG, sú TRAb (protilátky receptora TSH) a TPOAb (protilátky anti-TPO/protilátky proti peroxidáze štítnej žľazy). Významne zvýšené hodnoty korelujú s prítomnosťou autoimunitného ochorenia, ako je Hashimotova tyroiditída alebo Gravesova choroba, so špecifikáciou, že TRAb sú špecifické pre Gravesovu chorobu. Vysoký titer TRAb koreluje so stupňom hypertyreózy u neliečených pacientov a tiež so závažnosťou Gravesovej oftalmopatie; zvyšujúca sa hladina ukazuje zvýšenie autoimunitnej aktivity a môže predpovedať relaps po prerušení liečby syntetickými antityroidmi. Negatívny titer však nevylučuje autoimunitné ochorenie štítnej žľazy. Ak je podozrenie na jeho prítomnosť, je indikované opakovať analýzy po určitom čase. Anti-TPO sú užitočné pri korelácii očných symptómov s ochorením štítnej žľazy, ako je Gravesova choroba štítnej žľazy, ale nie sú špecifické pre Gravesovu chorobu a môžu sa vyskytovať aj pri Hashimotovej tyroiditíde.
Neuroobrazovanie ukazuje zväčšenie objemu extraokulárnych svalov bez ovplyvnenia šliach. Svaly sú zvyčajne ovplyvnené obojstranne v tomto poradí podľa frekvencie: vpravo dole> stredné vpravo> vpravo hore> laterálne vpravo> šikmé svaly. MRI demonštruje zmeny svalov a stlačenie optického nervu, zatiaľ čo CT je užitočnejšie pred dekompresiou kostí.
OG liečba
1. Liečba alebo rádioterapia
Ďalšími liečivami, ktoré sa navrhujú na liečbu OG, sú analógy somatostatínu, azatioprínu, ciamexónu, iv imunoglobulínov, imunomodulačných látok, zatiaľ sa však nepreukázali ako účinné a vyžadujú si ďalšie štúdie o účinkoch.
2. Chirurgická terapia
Recesia postihnutých pravých svalov môže zhoršiť proptózu a polohu očných viečok.
Cieľom operácie je minimalizovať diplopiu v primárnej a čítacej polohe. Dosiahnutie binokulárneho videnia do všetkých očí nie je možné. Získanie ďalekohľadu môže vyžadovať viacnásobné operácie a použitie hranolov.
Operácia očných viečok pozostáva z procedúr na predĺženie očných viečok, laterálnej tarsorafie a blefaroplastiky očných viečok.
Chirurgické predĺženie očných viečok je indikované u miernej a strednej formy propózy znížením stupňa expozície rohovky. Štepený materiál zahrnuje acelulárnu ľudskú dermu, tarzus a spojivku na úrovni očných viečok, tvrdé podnebie a ušnú chrupavku. Injekcie botulotoxínu do horného viečka sú alternatívou pre pacientov, ktorí nechcú operáciu.
Bočná tarsorafia znižuje zatiahnutie horných a dolných viečok a zmenšuje otvor štrbiny očných viečok.
Blepharoplastika je poslednou fázou restoratívnej chirurgie v OG. Prístup k hornému viečku sa robí transkutánne a k dolnému viečku transkonjunktiválne.