Ohnisková segmentová glomeruloskleróza - príčiny, príznaky a liečba
The fokálna segmentová glomeruloskleróza (FSGS) sa vyznačuje čiastočným zjazvením jednotlivých obličkových teliesok. Je to skupina rôznych chorôb, ktoré môžu vo väčšine prípadov viesť k nefrotickému syndrómu. Liečba závisí od základnej príčiny.
Obsah
Čo je to ohnisková segmentálna glomeruloskleróza?
Ohnisková segmentová glomeruloskleróza je súhrnný pojem pre rôzne choroby, ktoré vedú k čiastočnému zjazveniu (skleróze) v obličkovom tkanive. Je tiež synonymom pre fokálna sklerotizujúca glomerulonefritída hovorený. Dodatok „ohnisková segmentálna“ už naznačuje, že glomerulonefritída nemá vplyv na celú obličku, ale iba na niektoré obličkové telieska.
Ďalej nie je ovplyvnená celá spleť ciev v obličkových telieskach. Aj tu sú jednotlivé cievne laloky ušetrené zmien. Filtračné procesy primárneho moču prebiehajú v obličkových telieskach. Sklerotizácia obličkového tkaniva v obličkových telieskach však vedie k obmedzeniu filtračnej funkcie.
To znamená, že proteíny, ktoré neboli odfiltrované, sa môžu dostať z krvi do moču. Takzvaný nefrotický syndróm sa potom rozvinie asi u 75 percent ľudí trpiacich FSGS, ktorý je charakterizovaný masívnou proteinúriou, hypoproteinémiou, hyperlipoproteinémiou a opuchom.
Zvyšných 25 percent pacientov vykazuje ako jediný príznak iba zvýšené vylučovanie bielkovín v moči (proteinúria). Asi 10 až 20 percent všetkých prípadov nefrotického syndrómu je dôsledkom fokálnej segmentovej glomerulosklerózy. Väčšina tohto ochorenia postihuje mužov. FSGS sa zvyčajne začína vo veku do 50 rokov.
príčiny
Príčiny ohniskovej segmentovej glomerulosklerózy môžu byť rôzne. Existujú primárne a sekundárne formy tejto choroby. V niektorých prípadoch sa zdá, že v primárnych formách FSGS hrajú úlohu genetické faktory. Mutácie ovplyvňujú proteíny takzvaných podocytov (krycie bunky obličkových teliesok).
Mnoho prípadov je však idiopatických. Tu nie je možné nájsť konkrétnu príčinu. Okrem iného je podozrenie na poruchu funkcie T buniek. To vedie k autoimunitným reakciám, ktoré vedú k ukladaniu imunitných komplexov v oblasti obličkových teliesok. Výsledkom sú sklovité (hyalínové) usadeniny s ďalšími fúziami podocytov.
Podľa najnovších zistení je urokinázový receptor (uPAR) aspoň v niektorých prípadoch zapojený do patogenézy ochorenia. Tento receptor je zvyčajne ukotvený v membráne. Vo svojej rozpustnej forme však môže viesť k zmenám v obličkovom tkanive.
Rozpustný receptor urokinázy predstavuje takzvaný faktor permeability, ktorý ovplyvňuje filtračnú funkciu obličkových teliesok. To by vysvetľovalo skutočnosť, že obličkové telieska môžu byť u pacientov po transplantácii obličky tiež znovu sklerotizované v krátkom čase.
Sekundárnu formu FSGS môžu vyvolať rôzne choroby, ako je IgA zápal obličiek, lupusový zápal obličiek, iné ochorenia obličiek, hepatitída C, HIV, zneužívanie heroínu, nadmerná hmotnosť alebo vysoký krvný tlak.
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
Hlavným príznakom ohniskovej segmentovej glomerulosklerózy je zvýšené vylučovanie bielkovín močom (proteinúria). Niekedy je to jediný príznak. Vo väčšine prípadov sa však vyvinie nefrotický syndróm s masívnou proteinúriou, hypoproteinémiou, hyperlipoproteinémiou a edémami.
Hypoproteinémia je charakterizovaná zníženou hladinou bielkovín v krvi. To má za následok zmenené správanie priepustnosti, ktoré vedie k zadržiavaniu vody (edému) v tkanivách. Zároveň je narušený metabolizmus lipidov v krvi (hyperlipoproteinémia). Z dlhodobého hľadiska sa funkcia obličiek zhoršuje a vedie k dialýze.
Toto ochorenie je chronicky progresívne a môže viesť k úplnému zlyhaniu obličiek. V závislosti od formy ochorenia existujú prípady s priaznivou alebo zlou prognózou.
diagnóza
Pre liečbu FSGS je rozhodujúce vedieť, aký typ ochorenia je prítomný. Napríklad primárny FSGS často reaguje na liečbu imunosupresívami. Pri sekundárnej forme ochorenia sa musí tlak v glomeruloch znížiť pomocou liekov. Preto je absolútne nevyhnutná diferenciálna diagnostika.
Na stanovenie základných chorôb sa používa komplexná anamnéza. Pre diagnostiku je dôležitá aj úroveň vylučovania bielkovín močom, priebeh ochorenia a nálezy elektrónovým mikroskopom.
Komplikácie
Ohnisková segmentová glomeruloskleróza patrí do skupiny rôznych chorôb, ktoré postihujú obličky. Čiastočné zjazvenie sa vyskytuje na jednotlivých obličkových telieskach, ktoré sú zodpovedné za proces filtrácie primárneho moču. Celá spleť ciev samotných obličkových teliesok však nikdy nie je pokrytá jazvovými útvarmi. Zjazvenie ohrozuje obličkové tkanivo sklerózou.
Ohnisková segmentová glomeruloskleróza nesie značné riziko komplikácií a vyžaduje si podrobnú lekársku starostlivosť. Ak sa liečba začne príliš neskoro, môže dôjsť k zlyhaniu obličiek. Tento syndróm postihuje väčšinou mužov starších ako 45 rokov. Toto ochorenie môže byť genetické v dôsledku autoimunitnej reakcie alebo poruchy filtračnej funkcie obličkových teliesok.
Dôkladná diferenciálna diagnostika poskytuje informácie o type syndrómu. U oveľa viac ako polovice všetkých pacientov sa nálezy zvýšili na nefrotický syndróm s masívnym vylučovaním bielkovín. Následkom sú edémy v tkanivách a narušený metabolizmus lipidov v krvi. Obličky začnú vážne obmedzovať svoju funkciu a z postihnutej osoby sa stane pacient na dialýze.
Ak sa syndróm vyvinie chronicky, môže dôjsť k celkovému zlyhaniu obličiek. V takom prípade môže pomôcť iba transplantácia obličky. Ak sa lekárske opatrenia prijmú v počiatočnom štádiu a z moču sa pravidelne zistí elektrónový mikroskop, liečba zvyčajne zahŕňa iba rôzne prípravky, ktorých tolerancia je šitá na mieru pacientovi.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
V prípade opuchu, opuchu alebo zadržiavania vody na tele je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa zmeny zväčšia v rozsahu a intenzite, je potrebné čo najskôr navštíviť lekára. Zahustenie na prstoch a nohách sa považuje za neobvyklé a malo by sa preskúmať. Ak má postihnutý rozptýlený pocit choroby alebo prežíva vnútorný nepokoj, mal by sa poradiť s lekárom.
Ak dôjde k zmenám vo funkcii obličiek, existuje dôvod na obavy. Mali by sa vyšetriť a liečiť bolesti, poruchy močenia alebo abnormality v množstve moču. Všeobecná slabosť, postupný pokles výkonu a únava sú indikáciami, ktoré by sa mali prekonzultovať s lekárom.
Platí to najmä vtedy, ak zvyšujú alebo zhoršujú schopnosť zvládať každodenný život. Ak dôjde k zjavným zmenám hmotnosti bez zjavného dôvodu, je vhodné poradiť sa s lekárom. Ak je v moči krv, je potrebné konať.
Len čo pri použití toalety dôjde k ďalšiemu úbytku krvi, je potrebné vyhľadať lekára, pretože hrozí riziko trvalej dysfunkcie obličiek. Ak sa cítite celkovo zle, máte zvýšenú telesnú teplotu, poruchy spánku, podráždenosť alebo nervozitu, mali by ste sa poradiť s lekárom. Ak príznaky pretrvávajú nezmenšené niekoľko týždňov, je potrebné vyjasniť si zdravotné poškodenia.
Liečba a terapia
Liečba urgentnej primárnej ohniskovej segmentovej glomerulosklerózy s nefrotickým syndrómom je nevyhnutná, pretože by inak viedlo k funkčnému poškodeniu obličiek, ktoré si vyžaduje dialýzu. Ukázalo sa, že imunosupresívna liečba u väčšiny pacientov vedie k zníženiu proteinúrie alebo v niektorých prípadoch dokonca k jej úplnej remisii.
Prednison sa podáva predovšetkým. V prípade neznášanlivosti prednizónu je pacient liečený cyklosporínom. Ak sa relapsy vyskytujú často, zvyčajne sa uvažuje o kombinovanej liečbe prednizónom s cyklosporínom. To platí aj pre pacientov, ktorí nereagujú na samotné podanie prednizónu.
Ak nie je odpoveď na obidva lieky alebo ak obidva lieky neznášajú, môže sa použiť aj liečba mykofenolátmofetilom. FSGS bez nefrotického syndrómu sa nemusí liečiť imunosupresívami. Všetci pacienti, ktorí nemôžu alebo nepotrebujú imunosupresívnu liečbu, majú byť liečení ACE inhibítormi alebo antagonistami AT1. To isté platí pre pacientov so sekundárnym FSGS, ktorým sa tieto lieky podávajú okrem liečby základného stavu.
Výhľad a predpoveď
V prípade veľmi neskorej lekárskej starostlivosti alebo bez použitia lekárskej starostlivosti vykazuje fokálna segmentová glomeruloskleróza nepriaznivý priebeh ochorenia. Okrem rôznych sťažností hrozí pacientovi zlyhanie obličiek. Bez okamžitej intenzívnej lekárskej starostlivosti postihnutý predčasne zomiera.
Prognóza je nepriaznivá aj vtedy, ak je ochorenie chronické. Aj tu hrozí pacientovi zlyhanie orgánov s potenciálne smrteľnými následkami. Predtým sa uskutočňuje dialýza, ktorá je spojená so závažným zhoršením kvality života a obmedzeniami pri zvládaní každodenného života.
Ak je diagnóza stanovená včas a potom dôjde k optimálnej liečbe, prognóza sa výrazne zlepší. Napriek všetkému úsiliu však nemožno očakávať nijaké vyliečenie. Podávanie liekov môže zmierniť príznaky. Ak sa neobjavia takmer žiadne vedľajšie účinky a ak sú účinné látky organizmom dobre prijímané, je možné zabrániť zvýšenému vylučovaniu bielkovín alebo ich aspoň podstatne znížiť. Pacient musí podstúpiť dlhodobú liečbu, pretože po vysadení lieku sa príznaky okamžite relapsujú.
Náročnosť liečby spočíva aj v znášanlivosti liekov. Organizmus v mnohých prípadoch nereaguje adekvátne na účinné látky liečiva. Preto je často potrebné zmeniť liečbu.
Lieky nájdete tu
prevencia
Z dôvodu rôznych príčin FSGS nemožno uviesť všeobecné odporúčanie na prevenciu. Pretože niektoré ochorenia obličiek sú dôsledkom obezity, cukrovky a iných porúch metabolického syndrómu, na zníženie rizika FSGS sa odporúča zdravý životný štýl s vyváženou stravou, dostatkom pohybu a abstinenciou od alkoholu a fajčenia.
Následná starostlivosť
U osôb postihnutých týmto ochorením nie sú k dispozícii žiadne špeciálne ani priame opatrenia a možnosti následnej starostlivosti. Pacient je primárne závislý na rýchlej diagnostike s následnou liečbou, aby už neexistovali ďalšie kompilácie a sťažnosti na túto chorobu. Čím skôr je rozpoznaný a liečený, tým lepší je spravidla ďalší priebeh, pretože nemôže dôjsť k samoliečeniu.
Ťažiskom tohto ochorenia je preto vždy včasná diagnostika a následná liečba. S touto chorobou by mal človek pravidelne kontrolovať obličky. Iba tak možno včas rozpoznať ďalšie poškodenie obličiek a potom ich liečiť. Spravidla sa choroba lieči pomocou liekov.
Postihnuté osoby závisia od správneho dávkovania a pravidelného príjmu. Ak je niečo nejasné alebo vzniknú otázky, je potrebné kontaktovať lekára. V prípade neočakávaných vedľajších účinkov je tiež potrebné vyhľadať lekára. Choroba zvyčajne neznižuje priemernú dĺžku života človeka, ak je liečená správne. Ďalšie následné opatrenia nie sú potrebné.
Môžete to urobiť sami
Ohnisková segmentová glomeruloskleróza si vyžaduje lekársku starostlivosť, pretože dotyčnej osobe hrozí bez ďalšej pomoci zlyhanie obličiek v ďalšom priebehu ochorenia. Pacienti nie sú schopní získať úľavu od príznakov alternatívnymi liečebnými metódami alebo prírodnými liečivými silami tela. Pri prvých príznakoch ochorenia je preto potrebné vyhľadať lekára a mali by sa dodržiavať jeho rady.
V každodennom živote sa pacient môže ubezpečiť, že si udržiava svoju váhu v normálnom rozmedzí. Pomocou kalkulačky BMI je možné kedykoľvek zistiť, v ktorej oblasti sa dotknutá osoba nachádza, a to zadaním veku, aktuálnej hmotnosti a výšky. Ak máte nadváhu, mali by ste si vypracovať stravovací plán, ktorý prispieva k chudnutiu bez vedľajších účinkov, stresu alebo silného pocitu nedostatku.
V zásade by ste mali dbať na zdravú a vyváženú stravu. Strava bohatá na vitamíny s množstvom čerstvého ovocia a zeleniny posilňuje imunitný systém a podporuje pohodu. Spotreba cukru by sa mala znížiť. Zároveň by sa malo zabrániť alkoholu alebo nikotínu. Okrem toho je na podporu zdravia a na zníženie všeobecnej náchylnosti na choroby a infekcie dôležitý primeraný pohyb a pravidelný prísun kyslíka.