Opakovaná polychondritída

Etiológia tohto stavu nie je známa jeho patogenéza je autoimunitná. Medzi dôkazy autoimunitnej etiológie patrí infiltrácia T lymfocytov, prítomnosť komplexov antigén-protilátka v postihnutej chrupke, humorálna a bunková odpoveď na kolagén typu II a ďalšie kolagénové antigény a pozorovanie, že imunosupresívne režimy zastavujú ochorenie.

5-ročná miera prežitia spojená s recidivujúcou polychondritídou je 66-74% a 55-ročné prežitie 55%. Najbežnejšou príčinou smrti spojenej s recidivujúcou polychondritídou je infekcia sekundárna po liečbe kortikosteroidmi alebo porucha dýchania, systémová vaskulitída a novotvary. Komplikácie polychondritídy také, aké sú deformácia nosa, systémová vaskulitída, laryngotracheálna striktúra, artritída a anémia u pacientov do 50 rokov majú negatívnu prognózu. Poškodenie obličiek má negatívnu prognózu pre všetky vekové skupiny.

Medzi komplikácie recidivujúcej polychondritídy patrí vertigo, tinnitus, deformácia kĺbov, chrapľavý hlas, epiglotitída, skleritída, konjunktivitída, podráždenie, potreba trvalej tracheotómie, závažné pľúcne infekcie, slepota, zlyhanie dýchania, aortálna regurgitácia, mitrálna regurgitácia, aortálna disekcia a glomerulonefritída.

Patogenéza recidivujúcej polychondritídy

Humorná odpoveď:
Špecifickosť autoimunitnej lézie na chrupavke viedla vedcov k hypotéze, že špecifické autoprotilátky proti chrupavke sú rozhodujúce pre patogenézu rekurentnej polychondritídy. Rôzne štúdie ukazujú prítomnosť autoprotilátok proti kolagénu II, IX, XI u 70% pacientov. Zistilo sa, že autoprotilátky proti kolagénu typu II sú prítomné počas akútnej fázy polychondritídy a ich hladina koreluje so závažnosťou epizódy. Liečba prednizónom znižuje titer protilátok.

Bunková odpoveď:
Aj keď sú zápalové infiltráty s lymfocytmi a neutrofilmi charakteristickým prvkom polychondritídy, bola dokázaná aj úloha bunkovej imunitnej odpovede v tomto stave. Asociácia polychondritídy s HLA-DR4 tiež naznačuje autoimunitnú patogenézu. Štúdie ukazujú úlohu genetických faktorov pri vzniku recidivujúcej polychondritídy.

Ďalšie autoimunitné ochorenia:
Hypotézu autoimunitnej etiológie pre rekurentnú polychondritídu podporuje aj vysoká prevalencia iných autoimunitných ochorení u pacientov s polychondritídou. Medzi choroby spojené s rekurentnou autoimunitnou polychondritídou patria: systémová vaskulitída, systémový lupus erythematosus, ochorenie štítnej žľazy, reumatoidná artritída, Sjogrenov syndróm, ulcerózna kolitída, Crohnova choroba, Takayasuova arteritída, spondyloartropatia, cukrovka, Raynaudov syndróm, systémová skleróza, anémia, psoriáza, primárna biliárna cirhóza.

Príznaky a príznaky pri opakovanej polychondritíde

Medzi postihnuté systémy a príznaky hlásené u pacientov s recidivujúcou polychondritídou patria:

Diagnostické kritériá pre recidivujúcu polychondritídu zahŕňajú:

- bilaterálna predsieňová chondritída
- neuróza, zápalová séronegatívna polyartritída
- nazálny chondrit
- zápal očí
- chondritída dýchacích ciest
- audio-stibulárne lézie.

Predsieňová chondritída:
U 95% pacientov sa tento prejav rozvinie. Jednostranné alebo obojstranné bolesti ucha, opuchy, začervenanie sa objavia náhle, ale ušnému laloku sa vyhýbajú. Bolesť a začervenanie vymiznú do 2 - 4 týždňov, ale môžu sa opakovať. Ušná chrupavka mäkne a spredu sa zrúti. Vonkajší zvukovod sa zrúti po niekoľkých epizódach. Môže rásť ušná nodularita a kalcifikácia.

Zápalová séronegatívna zápalová artritída:
Vyvíja sa u 85% pacientov. Náhly výskyt zapáleného kĺbu môže napodobňovať kryštálovú artropatiu. Najbežnejšia je artritída symetrické, oligoartikulárne alebo polyartikulárne, nedeformujúce sa a nereozívne. Postihnuté sú členky, lakte, interfalangeálne, metakarpofalangeálne a metatarzofalangeálne kĺby. Môžu sa zapojiť kostochondrálne, sternoklavikulárne a sternomanubriálne kĺby. Vyliatie môže sprevádzať artritídu.

Nosová chondritída:
Vyskytuje sa u 48-72% pacientov. to je akútne a bolestivé a sprevádzané pocitom nazálnej plnosti. Môže byť prítomná epistaxa. Pri dlhodobom ochorení sa vyvíja deformácia nosa.

Zápal očí:
Kolagén typu II, IX, XI je opísaný v rohovke a sklére. Autoprotilátky proti týmto typom kolagénu sú zodpovedné za priamu deštrukciu. U 50% pacientov sa vyvinú očné následky spojené s periodický zápal uveálneho traktu, konjunktivitída, skleritída a episkleritída. Edém očných viečok, podráždenie a retinopatia sú opísané u 9% pacientov a 5% má paralýza očného svalu alebo optická neuritída. Periférna ulcerózna keratitída nachádza sa u 4% pacientov a súvisí s perforáciou. Bežný je edém papily, poruchy zorného poľa, ptóza, retrakcia, propóza a šedý zákal.

Centrálny nervový systém:
Prejavy mozgu sú zriedkavé. Sú spôsobené vaskulitídou. Môžu sa vyskytnúť pacienti strata pamäti, halucinácie, svalová slabosť, parestézie.

Medzi komplikácie recidivujúcej polychondritídy patrí vertigo, tinnitus, deformácia kĺbov, chrapľavý hlas, epiglotitída, skleritída, konjunktivitída, podráždenie, potreba trvalej tracheotómie, závažné pľúcne infekcie, slepota, zlyhanie dýchania, aortálna regurgitácia, mitrálna disekcia aorty a glomerulonefritída.

Vývoj rekurentnej polychondritídy:

Najbežnejšou príčinou smrti spojenej s rekurentnou polychondritídou je sekundárna infekcia pri liečbe kortikosteroidmi alebo poškodenie dýchania, systémová vaskulitída a novotvary. Komplikácie polychondritídy, ako sú nosová deformita, systémová vaskulitída, laryngotracheálna striktúra, artritída a anémia u pacientov do 50 rokov, majú negatívnu prognózu. Poškodenie obličiek má negatívnu prognózu pre všetky vekové skupiny.

Diagnóza a liečba

Laboratórne štúdie:
- anémia, ak je prítomná, je norochrómová a normocytová, spojená s negatívnou prognózou
- mierna leukocytóza
- ESR, vysoký obsah bielkovín C.
- hodnotenie antinukleárnych, antifosfolipidových autoprotilátok, reumatoidného faktora
- hodnotenie kreatinínu, pečeňových transamináz, alkalickej fosfatázy v sére, kryoglobulínov
- kultúry spúta, biopsie chrupavky, krvné kultúry.