Pacient s rakovinou sarkómu mäkkých tkanív

Čo je sarkóm?

sarkómu

Sarkóm je forma rakoviny mäkkých tkanív alebo kostí. (Táto časť bude liečiť iba sarkómy mäkkých tkanív). Mäkké tkanivá zahŕňajú: svaly, šľachy, tukové tkanivo, spojivové tkanivo, krvné cievy, nervový systém, synoviálne tkanivá v kĺboch.

Po postihnutom tkanive sa sarkóm nazýva:

  • chondrosarkóm
  • fibrosarkóm
  • liposarkóm
  • osteosarkóm
  • angiosarkóm
  • myosarkóm

Sarkómy zahŕňajú skupinu viac ako 40 rôznych typov nádorov. Považujú sa za pomerne zriedkavé, čo predstavuje menej ako 1% prípadov rakoviny diagnostikovanej u dospelých, pričom každoročne je hlásených približne 10 000 nových prípadov sarkómov mäkkých tkanív a 2 400 osteosarkómov.

Sarkómy mäkkých tkanív sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek časti tela, ale väčšinou sa tvoria na dolných končatinách (približne 45%), najčastejšie na stehnách.

Rizikové faktory

Sarkómy mäkkých tkanív (STM) sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku, pričom miera výskytu je 20% u ľudí mladších ako 40 rokov, 30% u ľudí mladších ako 40-60 rokov a 50% u ľudí starších ako 60 rokov. Vo väčšine prípadov sarkómov nie sú príčiny známe. Sarkómy sa tiež javili ako vedľajšie účinky rádioterapie ako liečby iného karcinómu, zvyčajne však ide o osteosarkómy.

Existujú určité názory, že existuje zvýšené riziko v dôsledku vystavenia určitým chemikáliám v určitých priemyselných odvetviach, ale výskum ukázal, že prinášajú zmiešané výsledky a jasná súvislosť neexistuje. Ide o tieto chemické látky: fenoxyoctové kyseliny (lesníci a lesníci), TCDD (tetrachlórdibenzo-p-dioxín), chlorofenoly (tesári), thorotrast (predtým používaný v rádiológii ako kontrastná látka), vinylchlorid a arzén (vinohradníci). ).

Ďalším názorom je, že existuje súvislosť medzi chronickým lymfedémom (ku ktorému dochádza po operácii, rádioterapii alebo vrodenými chybami) a formou sarkómu nazývaného lymfangiosarkóm. Genetické faktory, ktoré sú spojené alebo ovplyvňujú vývoj sarkómov, sú: Li-Fraumeniho syndróm, neurofibromatóza, dedičný retinoblastóm.

Pretože presné príčiny sarkómu nie sú známe, nemožno mu zabrániť. Odporúča sa však vyhnúť sa vyššie uvedeným chemikáliám.

Existujú skríningové testy?

Bohužiaľ neexistuje žiadny skríningový test na sarkómy mäkkých tkanív. Skríningové programy slúžia na včasné odhalenie bežných alebo smrteľných chorôb. Vzhľadom na to, že sarkómy mäkkých tkanív sú veľmi zriedkavé, bolo by ťažké uskutočniť skríningový program pre celú populáciu. Je tiež veľmi ťažké vyvinúť jediný skríningový program na pokrytie všetkých typov sarkómov mäkkých tkanív.

Aké sú príznaky STM?

Príznaky sarkómov mäkkých tkanív závisia od oblasti, kde sa nádor vytvoril. Pretože sa väčšina tvorí v končatinách, títo pacienti sa budú sťažovať na hromadenie alebo hrču v končatinách, s opuchom alebo bez neho. V závislosti od umiestnenia a veľkosti môže alebo nemusí spôsobiť bolesť. Ak sa nádor vytvorí v bruchu, dosiahne značnú veľkosť, kým sa nezistí alebo nespôsobí bolesť. Nádory, ktoré sa objavujú v zažívacom trakte, môžu spôsobiť hnačky, krv v stolici alebo bolesti brucha. Sarkóm maternice môže spôsobiť krvácanie, zápal alebo bolesť v panvovej oblasti.

Diagnostické a stagingové systémy

Všeobecne sú krvné testy u pacientov s STM normálne. Počiatočné zobrazovacie štúdie závisia od umiestnenia nádoru. Ak sa STM nachádza v končatinách alebo panvovej oblasti, je indikovaná MRI.

Primitívne zobrazovanie nádorov sa najlepšie vykonáva rádiografickým zobrazovaním a MRI pre nádory končatín, hlavy a krku a počítačovou tomografiou (CT) pre nádory hrudníka, brucha alebo retroperitoneálnej dutiny.

Vzhľadom na to, že sarkómy sú zriedkavé, mnoho lekárov sa o pacientov so sarkómom neporadilo ani sa o nich nestarali. Pri podozrení na sarkóm je dôležité konzultovať s lekárskym tímom oboznámeným so sarkómami.

Na stanovenie diagnózy a na presné zistenie typu sarkómu je nevyhnutné podstúpiť bipozal. Úspešná biopsia vyžaduje znalosť sarkómov a ich liečby a najlepšie ju vykoná chirurg, ktorý je sarkómami oboznámený, a vzorka by mala byť vyšetrená patológom, ktorý má skúsenosti s typmi sarkómov.

Bipozia sa môže vykonať otvoreným zákrokom (chirurgický) alebo uzavretým zákrokom (punkcia) pomocou veľkej ihly na odstránenie tkaniva. Biopsia musí byť vykonaná správne, aby sa zhromaždilo dostatok tkaniva na diagnostiku, ale nie toľko tkaniva, aby to ohrozilo konečnú resekciu nádoru. Všeobecne je preferovanou metódou najmenej invazívna technika, ktorá umožňuje patológovi urobiť konečnú diagnózu.

Väčšina typov nádorov sa uskutočňuje pomocou systému vyvinutého odborníkmi, ale bolo ťažké ho vyvinúť kvôli veľkému počtu STM a rôznym umiestneniam. Nádory sa inscenujú podľa dvoch systémov: inscenačný systém American Cancer Commission (CAC) a inscenačný systém International Union Against Cancer (UICC) z roku 2002.

CAC stagingový systém: Hlavným stagingovým faktorom je histologický stupeň nádoru.

  • Nádory 1. stupňa (dobre diferencované) sú v štádiu I.
  • Nádory 2. stupňa (stredne diferencované) sú v štádiu II
  • Nádory 3. stupňa (slabo diferencované) sú v štádiu III

Toto staging je tiež založené na veľkosti nádoru nasledovne:

  • A = nádor s priemerom 5 cm

Fázový systém AJCC/UICC pre sarkómy mäkkých tkanív
T1 = 5 cm
T1a Povrchový vo svalovej fascii
T1b Hlboko vo svalovej fascii
T2 > 5 cm
T2a Povrchový vo svalovej fascii
T2b Hlboko vo svalovej fascii
N1 Regionálne uzlové zapojenie
G1 Dobre diferencované
G2 Stredne diferencované
G3 Zle diferencované
G 4 nediferencovaný
Etapa IA G1 alebo 2 T1a alebo b N0 M0
Etapa IB G2 T2a alebo b N0 M0
Etapa IIA G 3 alebo 4 T1a alebo b N0 M0
Etapa IIB G 3 alebo 4 T2a N0 M0
Etapa III G 3 alebo 4 T2b N0 M0
Etapa IV Akýkoľvek G Akékoľvek T N1 M0
Akýkoľvek G Akékoľvek T Akékoľvek N M1

Okrem tohto oficiálneho stanovenia lekári zvažujú aj ďalšie funkcie, ktoré naznačujú vysokú pravdepodobnosť opakovania. Pacienti s týmito charakteristikami sa považujú za „vysoko rizikových“ a je možné s nimi zaobchádzať agresívnejšie.

Rizikové faktory:

  • vysoký stupeň (viditeľný pod mikroskopom)
  • hlboké umiestnenie
  • veľkosť:> 10 cm
  • vek> 50 rokov
  • alebo ktoré sa opakujú v oblasti pôvodného nádoru

Liečba sarkómov mäkkých tkanív

Vzhľadom na vzácnosť sarkómov mäkkých tkanív je najlepšie, aby boli pacienti liečení v špecializovanom liečebnom centre. Švédska štúdia ukázala, že lokálna miera recidívy je 2 a polkrát vyššia u pacientov, ktorí nie sú liečení v špecializovaných centrách. Štúdie tiež preukázali zlé výsledky u pacientov prichádzajúcich do špecializovaných lekárskych stredísk po počiatočnej operácii. Liečba STM vyžaduje multimodálnu terapiu: chirurgický zákrok, radiačnú terapiu a chemoterapiu. Špecifická liečba závisí od veľkosti a umiestnenia nádoru, stupňa nádoru (stupňa agresie), od toho, či je alebo nie je rozšírený.

Tu je stručný prehľad liečby, ale každý prípad by mal byť prekonzultovaný s lekárskym tímom.

Chirurgia

Chirurgia je hlavnou formou liečby STM s cieľom úplného odstránenia nádoru. Bohužiaľ, vzhľadom na skutočnosť, že väčšina nádorov sa objavuje na končatinách, môže to znamenať amputáciu postihnutých končatín.

Chirurgické techniky nedávno pokročili, takže dnes iba 10% pacientov potrebuje amputácie. V porovnaní s predchádzajúcimi rokmi došlo k značnému zlepšeniu. Normálne okrem nádoru chirurg odstráni, pokiaľ je to možné, aj 2 cm plochy normálneho tkaniva okolo oblasti, kde sa nachádzal nádor. Radikálna excízia s bezpečnostnou rezervou pokrývajúcou oblasť s biopsiou je štandardným chirurgickým zákrokom pre lokalizované ochorenie.

Existuje malé riziko zväčšenia lymfatických uzlín, preto sa disekcia lymfatických uzlín nevykonáva ako bežná operácia. U určitých podtypov je však poškodenie lymfatických uzlín oveľa bežnejšie (angiosarkóm, embryonálny rabdomyosarkóm). U týchto pacientov, ak existuje podozrenie na postihnutie lymfatických uzlín, môže mať ich odstránenie liečivý účinok. U pacientov s malými nízkorizikovými nádormi sa odporúča chirurgický zákrok. Väčšina pacientov však bude tiež potrebovať radiačnú terapiu.

rádioterapia

rádioterapia možno to urobiť pred alebo po chirurgickom zákroku alebo počas chirurgického zákroku pomocou brachyterapie. Štúdie preukázali, že rádioterapia zabraňuje opakovaniu nielen chirurgickému zákroku. Vedcom sa zatiaľ nepodarilo potvrdiť, či táto prevencia recidívy zlepšuje mieru prežitia. Dodnes nezvýšili mieru prežitia pomocou rádioterapie.

Neexistuje ani zhoda v tom, kedy by sa pre dosiahnutie najlepších výsledkov mala podať rádioterapia. Nedávna kanadská štúdia preukázala mierne zlepšenie prežitia v predoperačnej rádioterapii, avšak sledovanie tejto štúdie je iba 3 roky (do času prípravy tohto materiálu). Kanadská štúdia tiež ukázala, že použitie predoperačnej rádioterapie môže viesť k slabšiemu hojeniu oblasti postihnutej operáciou. Stále prebiehajú pokusy s cieľom určiť najlepší čas na podanie rádioterapie, ale môže trvať ešte niekoľko rokov, kým dosiahneme výsledky.

chemoterapia

Za posledných 30 rokov sa dosiahli významné zlepšenia v chirurgických technikách a rádioterapii, ktoré zlepšili mieru prežitia a kvalitu života pacientov s STM. Bohužiaľ, v prípade chemoterapie, ako liečby STM, nedôjde k nijakej zmene. Chemoterapiu je možné vykonať pred chirurgickým zákrokom, aby sa nádor dostatočne zmenšil na lepšiu resekciu, alebo po chirurgickom zákroku. Chirurgický zákrok a rádioterapia môžu pôsobiť iba na malú oblasť okolo nádoru, zatiaľ čo hlavným cieľom chemoterapie je zničiť všetky rakovinové bunky v tele, ktoré nie sú detekované. Tieto bunky môžu začať rásť v iných orgánoch, najčastejšie v pľúcach.

75% pacientov sa dá vyliečiť iba pomocou chirurgického zákroku a rádioterapie, preto je dôležité obmedziť chemoterapiu na pacientov, u ktorých je vysoké riziko recidívy (kvôli toxicite). Z dostupných chemoterapií má na STM vplyv iba niekoľko liekov. Sú to: doxorubicín, ifosfamid, epirubicín, gemcitabín a dakarbazín.

Aj keď nemáme rozsiahle kontrolované štúdie, ktoré by dokazovali, ktorá liečba poskytuje najlepšie výsledky, menšie štúdie ukazujú, že chemoterapia prináša výhody pacientom s vysokým rizikom recidívy.

MONITOROVANIE

Všeobecne platí, že STM, ktorý metastázuje, sa dostane do pľúc prvýkrát. Vedci zistili, že odstránenie pľúcnych metastáz chirurgickým zákrokom môže výrazne zlepšiť prežitie. Nie je to ľahký postup, takže pacienti musia byť dostatočne zdraví na to, aby vydržali chirurgickú resekciu pľúcneho nádoru.

Po počiatočnej liečbe by pacienti mali chodiť na konzultácie a vyšetrenia raz za 3-4 mesiace po dobu 3 rokov, potom každých 6 mesiacov po dobu 2 rokov a potom ročne (frekvencia môže byť v prípadoch I. stupňa nižšia).

Počítačová tomografia (CT) a MRI pre oblasť počiatočného nádoru môžu umožniť včasné zistenie recidívy skôr, ako sa objavia príznaky. Sarkómy brucha by sa mali skenovať každé 3 - 6 mesiacov po dobu 3 rokov, potom ročne, pretože recidívu je v brušnej dutine možné zistiť oveľa ťažšie iba pomocou fyzikálneho vyšetrenia. Na sledovanie metastáz v pľúcach sa môže každých 6-12 mesiacov vykonať pľúcna rádiografia alebo počítačová tomografia hrudníka.

Vyšetrovacie techniky

HILP (izolované podchladené infúzie končatín) je technika používaná na liečbu STM v končatinách (chodidlá a ruky). Zatiaľ čo teplota končatiny je udržiavaná pod normálnou hodnotou a krvný obeh je prakticky prerušený, chemikália sa zavádza priamo do končatiny. táto metóda robí chemoterapiu oveľa efektívnejšou, ako keď sa podáva IV. HILP je predmetom štúdie pre pacientov, ktorí by si inak vyžadovali amputáciu končatín, alebo pre pacientov s lokalizovanou oblasťou recidívy.

Skúmajú sa aj účinky chemoterapie. Existujú klinické skúšky, ktoré používajú nové vyšetrovacie látky, ale vzhľadom na malý počet prípadov bude trvať dlho, kým sa dosiahnu presvedčivé výsledky.

Pri liečbe sarkómov hrali a naďalej hrajú dôležitú úlohu klinické skúšky. Za posledných 20 rokov došlo v liečbe sarkómov k výrazným zlepšeniam, najmä v prípade chirurgických zákrokov, s veľkými zmenami v rýchlosti amputácií. Liečba, ktorú dnes máme, bola zdokonalená klinickými skúškami a stále sa skúmajú mnohé nové možnosti. Poraďte sa so svojím lekárom o klinických skúškach v tejto oblasti.

Typy sarkómov mäkkých tkanív (a tkanivo, v ktorom sa vyskytujú)

  • Fibrosarkóm (vláknité tkanivo)
  • Malígny vláknitý histiocytóm (vláknité tkanivo)
  • Liposarkóm (tukové tkanivo)
  • Rabdomyosarkóm (svalové tkanivo)
  • Leiomyosarkóm
  • Angiosarkóm (vaskulárne tkanivo)
  • Lymfangiosarkóm (lymfatický systém)
  • Sarkómy synoviálnych buniek
  • Neurofibrosarkóm (periférne nervy)