Pagetova choroba - všetko, čo potrebujete vedieť, od príčin a symptómov až po liečbu a prevenciu Slovník
Osteitis Deformans
Pagetova choroba je chronický stav kostnej kosti, ktorý narúša normálny proces recyklácie tela, pri ktorom nové kostné tkanivo postupne nahrádza staré kostné tkanivo. Choroba časom spôsobí, že postihnuté kosti budú krehké a poškodené. Riziko Pagetovej choroby stúpa s vekom.
Lekársky tím MedLife - ortopédia
Pagetova choroba - Príčiny/infekčné agens/rizikové faktory
Etiológia nie je známa. Elektromikroskopický vzhľad postihnutej kosti naznačuje vírusovú infekciu, vírusová príčina však zatiaľ nebola stanovená. Pagetova choroba je niekedy familiárna a bol navrhnutý špecifický genetický model.
Môže byť ovplyvnená ktorákoľvek z kostí v tele. Ovplyvnené kosti v zostupnom poradí podľa frekvencie sú: panva, stehenná kosť, lebka, holenná kosť, stavce, kľúčna kosť a humerus.
Degradácia kostí sa urýchľuje v postihnutých kostiach. Lézie, ktoré sa vyskytujú, sú metabolicky aktívne a majú zvýšené vaskulárne postihnutie. Osteoblasty sú aktívnejšie a vytvárajú zhrubnuté, nepravidelné, hrubé čepele a trámce. Táto abnormálna štruktúra kostí má za následok jej oslabenie, a to aj napriek zväčšeniu objemu a masívnej kalcifikácii. Zmeny veľkosti kostí vedú k stlačeniu nervov alebo iných štruktúr. Môže sa vyskytnúť artróza kĺbov susediacich s postihnutou kosťou.
Pagetova choroba - Príznaky
Príznaky, ktoré sa vyskytujú pri Pagetovej chorobe
Toto ochorenie môže byť asymptomatické alebo sa môže postupne prejaviť bolesťou a deformáciou kostí.
Príznaky majú zákerný začiatok, bolesť, stuhnutosť, únava a deformácia kostí. Bolesť v kostiach je tupá, nepretržitá, príležitostne silná bolesť s možnými nočnými exacerbáciami. Bolesť môže byť tiež spôsobená kompresnou neuropatiou alebo osteoartrózou. Pri postihnutí lebky sa môžu vyskytnúť bolesti hlavy a hluchota.
Príznaky zahŕňajú zväčšenie prednej lebky, čelných a spánkových kostí (čelný hrb), rozšírenie ciev na pokožke hlavy, uni- alebo bilaterálna hluchota, angioedické strie na fundusu, kyfotický hrudník, skrátený, opičí vzhľad, krívanie, antero-laterálne zauhlenie stehna alebo dolnej končatiny, často sprevádzané pocitom tepla a bolestivou citlivosťou. Môže sa vyskytnúť stenóza miechy alebo stlačenie miechy. Masívne alebo početné poranenia môžu viesť k srdcovému zlyhaniu s vysokým prietokom. K deformáciám kostí dochádza v dôsledku zauhlenia dlhých kostí alebo artrózy. Môžu existovať patologické zlomeniny.
U pacientov s Pagetom, u ktorých sa vyvinie sekundárna hyperparatyreóza, sa môže príležitostne vyskytnúť hyperkalcémia.
Pagetova choroba - Liečba
Diagnóza Pagetovej choroby
U pacientov s nevysvetliteľnou bolesťou alebo deformáciami kostí je potrebné podozrenie na Pagetovu chorobu. Toto ochorenie je podozrivé aj u pacientov so sugestívnym rádiologickým zobrazením, u pacientov s nevysvetliteľným zvýšením alkalickej fosfatázy v bežných laboratórnych testoch a u starších pacientov s hyperkalcémiou v polohe na chrbte.
Ak existuje podozrenie na túto chorobu, získajú sa jednoduché rádiografy a sérové hodnoty alkalickej fosfatázy, vápnika a fosfátu. Charakteristické rádiologické zmeny sú: zvýšená hustota kostí, abnormálna architektúra s hrubými alebo zhrubnutými kortikálnymi trabekulami, zauhlenie alebo zväčšený objem kostí. Môžu sa vyskytnúť aj stresové mikrofraktúry holennej alebo stehennej kosti.
Laboratórne testy majú nasledujúce charakteristické zmeny: zvýšené hodnoty alkalickej fosfatázy v sére (v dôsledku zvýšenej anabolickej aktivity kostí) s normálnymi hodnotami sérového fosfátu. Sérový vápnik je zvyčajne normálny, ale môže sa zvýšiť, keď je imobilizovaný alebo ak je hyperparatyreóza.
Na posúdenie rozsahu ochorenia sa môže použiť scintigrafia bisfosfonátu označeného technéciom. Na stanovenie diagnózy musí existovať rádiologické potvrdenie.
Správna liečba Pagetovej choroby
Liečba zahŕňa symptomatické opatrenia a lieky, zvyčajne biofosfonáty.
Asymptomatické, lokalizované ochorenie si nevyžaduje liečbu.
Symptomatická liečba zahŕňa lieky proti bolesti alebo NSAID proti bolesti. Ortézy môžu pomôcť napraviť abnormálnu chôdzu v dôsledku kostných deformít. Niektorí pacienti vyžadujú ortopedickú operáciu (napr. Náhrada bedrového alebo kolenného kĺbu, dekompresia miechy). Je potrebné vyhnúť sa predĺženému dorzálnemu dekubitu a odporučiť tréning hmotnosti.
Cieľom liekovej terapie je potlačiť aktivitu osteoklastov. Je indikovaný na prevenciu zvýšeného krvácania z dutiny v priebehu chirurgického zákroku a na prevenciu alebo oddialenie progresie komplikácií (napr. Hluchota, deformácie kostí, osteoartritída, paraparéza, paraplégia alebo iné neurologické deficity, najmä u pacientov s vysokým peroperačným rizikom). Lieková terapia sa tiež odporúča na liečbu bolesti kostí spôsobenej týmto ochorením a nie z inej príčiny (napr. Artróza).
Aj keď progresia ochorenia môže byť oneskorená, už existujúci deficit (deformity kostí, osteoartróza, hluchota, neurologický deficit) nie je reverzibilný. Všeobecne by sa mali liečiť pacienti s hodnotami alkalickej fosfatázy v sére dvakrát vyššími ako je horná hranica normy.
Uvedenými liekmi sú bisfosfonáty. Kalcitónia zo syntetického lososa je alternatívou k pacientom, ktorí netolerujú alebo nereagujú na liečbu bisfosfonátmi.