Patológia nadobličiek; Časopis Galenus
Mihaela Roman, rezidentná lekárka na zotavenie
Fyzikálna medicína a balneológia
Denne zvládame zvládanie stresu, chladu, chorôb, rôznych extrémnych situácií. Ale málokedy sa čudujeme, ako to naše telo zvláda. Jedným z „nástrojov“, vďaka ktorým sme fit, je nadoblička. Nadobličky sú dve žľazy umiestnené intraabdominálne, retroperitoneálne, na anteromediálnej tvári obličiek. Kôra nadobličiek predstavuje 80% žľazy, zvyšných 20% patrí do drene nadobličiek. Kôra nadobličiek (CSR) produkuje veľa hormónov, z ktorých najdôležitejšie sú kortizol, aldosterón a nadobličkové androgény. Poruchy nadobličiek indukujú klasické endokrinopatie, ako je Cushingov syndróm, Addisonova choroba, hyperaldosteronizmus a syndrómy vrodenej hyperplázie nadobličiek.
CUSHING SYNDROME je pomerne zriedkavé ochorenie spôsobené chronickým nadbytkom glukokortikoidov, ktoré spôsobuje zmeny v tkanivách a môže sa vyskytnúť v dôsledku chronickej liečby glukokortikoidmi používanej napríklad pri určitých autoimunitných ochoreniach (najbežnejšou príčinou je iatrogénno-exogénny Cushingov syndróm). frekvencia) alebo v dôsledku zvýšenej endogénnej (vlastnej) produkcie glukokortikoidov (endogénny Cushingov syndróm). Príčiny tohto ochorenia sú rôzne a pozostávajú z: adenómu hypofýzy vylučujúceho ACTH (Cushingova choroba), hypersekrécie hypotalamického CRH, ektopickej sekrécie ACTH/CRH v niektorých novotvaroch (rakovina), adenómu alebo adenokarcinómu nadobličkovej kôry, nádorov s mimomaternicovým tkanivom nadobličiek. semenník, vaječník, pečeň).
Cieľom liečby je odstrániť zdroj ACTH alebo kortizolu a potom dodať hormóny kôry nadobličiek potrebné na prežitie a nápravu a prevenciu komplikácií. Liečebné metódy sú chirurgické (napr. Odstránenie nádoru nadobličiek, selektívna transfenoidálna adenomektómia hypofýzy, veľká bilaterálna adrenalektómia, odstránenie nádoru spôsobujúceho ektopickú sekréciu ACTH/CRH), rádioterapia (konvenčné prepätie rádioterapie hypofýzy a normovoltata). Liečba je povinná pod vedením špecialistu.
Lieky používané pri liečbe Cushingovho syndrómu sú: inhibítory steroidogenézy, neuromodulátory sekrécie ACTH a blokátory glukokortikoidových receptorov. Z inhibítorov steroidogenézy spomenieme op’DDD (mitotan), metyrapon (metopyron), aminoglutetimid (Orimeten, Rogluten), ketokonazol (Nizoral), trilostán, etomidát. Použité neuromodulátory majú nižšiu špecificitu a účinnosť (menej ako 50%): cyproheptadín, kyselina valproová, brómkriptín, oktreotid.
Produkcia nadobličiek s nedostatkom glukokortikoidov vedie k adrenokortikálnej nedostatočnosti, ktorá môže byť primárna, dôsledok deštrukcie alebo dysfunkcie nadobličiek, nazývaná tiež Addisonova choroba, alebo sekundárna, kvôli nedostatku sekrécie hormónu ACTH v hypofýze.
Príčiny Addisonovej choroby sú: autoimunitná deštrukcia nadobličiek (80%), metastázy v nadobličkách, krvácanie do nadobličiek, infekcie (tuberkulóza, HIV/AIDS, cytomegalovírus, huby), tuberkulóza, infiltračné choroby (amyloidóza, hemochromatóza), lieky atď. Ochorenie sa prejavuje asténiou, adynamizmom, únavou, nechutenstvom, chudnutím, nevoľnosťou, zvracaním, hnačkami, bolesťami svalov a kĺbov, hypotenziou, hnedou pigmentáciou na podnebí, ústnou a pošvovou sliznicou, ale aj oblasťami trenia, zjazvenia., dvorce, znížené ochlpenie podpazušia a ohanbia, amenorea alebo impotencia, túžba jesť slané. Diagnóza je navrhnutá klinickými príznakmi a kolapsom a je potvrdená stimulačným testom ACTH.
Akútna nadobličková kríza predstavuje urgentný zdravotný stav a obávanú komplikáciu Addisonovej choroby a vyžaduje si urgentnú nemocničnú starostlivosť. Vyskytuje sa u pacientov s Addisonovou chorobou, ktorí sú vystavení stresu, ako je infekcia, chirurgický zákrok, trauma alebo dehydratácia v dôsledku nedostatku soli, vracania alebo hnačky. Klinicky sa prejavuje: adynamizmom, zvracaním, anorexiou, nevoľnosťou, bolesťami hlavy, ortostatickou hypotenziou, až hypovolemickým kolapsom, horúčkou, difúznymi bolesťami brucha (až po simuláciu akútneho brucha), hypoglykémiou.
Liečba spočíva v hormonálnej substitúcii na glukokortikoidnej a mineralokortikoidnej línii. Chronická terapia je denná a trvá celý život. Substitúciu nedostatku kortizolu je možné vykonať pomocou: kortizol-hydrokortizónu (Cortef, Hydrocortistab, Hydrokortón), kortizón acetátu (Cortesyl, Cortistab, Cortelan, Cortisone acetát), prednizónu (Prednison, Decortisyl). Substitúciu nedostatku mineralokortikoidov je možné vykonať 9-fluór-hydrokortizónom (Florinef, Astonin). Je veľmi dôležité a povinné zvyšovať dávky v stresových situáciách (infekčných, traumatických, chirurgických, psychologických).