Pečeňové centrum Würzburg; Cholestatické ochorenie pečene
Skupinu cholestatických ochorení pečene (z preťaženia Gr. Χολή žlče a στάσις) je potrebné diferencovať na extra- a intrahepatálne príčiny, aby bolo možné lepšie pochopiť diagnostiku a rozhodovanie o liečbe. U ikterických dospelých (gr. Ικτερος žltačka) je 40% prípadov upchatím odtoku žlče mimo pečeň (extrahepatálna obštrukcia), ktorých podiel sa zvyšuje s vekom.
Prevažná väčšina intrahepatálnych cholestáz (prekrvenie žlče v pečeni) nie je spôsobená prekážkou odtoku v oblasti žlčových ciest, ale prekrvením samotných pečeňových buniek. Najbežnejšou príčinou je reakcia na lieky a je všeobecne známa ako vedľajší účinok mnohých liekov. Špeciálnou formou je estrogénom vyvolaná cholestáza, ktorá je podobne ako pri intrahepatálnej tehotenskej cholestáze (ICP) často založená na familiárnej precitlivenosti. Genetické zmeny v génoch transportérov žlče môžu hrať úlohu predispozičného faktora pri mnohých týchto cholestatických ochoreniach. Ďalšími bežnými príčinami sú uvoľňovanie zápalových mediátorov v súvislosti s bakteriálnymi infekciami alebo závažnými celkovými chorobami a často ich možno pozorovať u pacientov na jednotkách intenzívnej starostlivosti (ilustrácia 1). V zásade každý akútny alebo chronický priebeh hepatitídy (napr. Vírusová alebo alkoholová príčina) môže byť spojený s cholestázou.
Primárna biliárna cirhóza (PBC) je chronicky progresívne cholestatické ochorenie pečene mikroskopických pečeňových žlčových ciest, ktorého etiológia je stále nejasná. Postihuje väčšinou ženy v druhej polovici života. Je charakteristické, že malé žlčové cesty sú zničené s vývojom cirhózy pečene v konečnom štádiu. ako aj iné formy cirhózy.
Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je fibrotizujúci zápal veľkých intrahepatálnych a extrahepatálnych žlčových ciest, ktorý môže na mnohých miestach viesť k niekedy výrazným zúženiam. Rovnako ako v prípade PBC, aj v pokročilom štádiu sa môže vyvinúť cirhóza pečene. Tento stav typicky postihuje mužov v mladšom veku a je často spájaný so zápalovým ochorením čriev. Obávanou komplikáciou je výskyt karcinómu žlčových ciest (cholangiokarcinóm) so zlou prognózou. Liečba je možná iba v počiatočných štádiách pomocou operácie alebo v individuálnych prípadoch po transplantácii.
Nie je nezvyčajné, že sa tieto autoimunologické ochorenia prekrývajú, takzvané syndrómy prekrývania.
Liečba cholestatických ochorení pečene
Primárne je kyselina ursodeoxycholová (UDCA) používaná na liečbu cholestatických ochorení pečene, ako je primárna biliárna cirhóza (PBC) a primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC). Je to protizápalová prírodná žlčová kyselina, ktorá tvorí hlavnú zložku žlče u medveďa čínskeho, ale u ľudí zaberá iba asi 3% zásoby žlčových kyselín a je terapeuticky obohatená. Aj keď sa pri PBC predlžujú nielen príznaky, ale aj prežívanie pacienta, v štúdiách s PSC sa to vzhľadom na nízky počet pacientov nepodarilo významne preukázať. Preto sa na formálne neschválenú terapeutickú indikáciu PSC pozerá čoraz kritickejšie. V prípade prevládajúcich zúžení (stenóz) veľkých žlčových ciest sa zvyčajne vykonáva endoskopická expanzia (dilatácia). Alternatívne je možné vykonať operatívnu revíziu žlčovodu. V neskorších štádiách je u vhodných pacientov možná transplantácia pečene.
(z Geier a kol. Nat Clin Pract 2006).