Pernicious anemia (Biermerova anémia) Hematologický sprievodca chorobami

biermerova

Hnisavá anémia (Biermerova anémia, Addison-Biermerova anémia) je forma megaloblastickej anémie spôsobenej nedostatkom vitamínu B12 v dôsledku deficitu absorpcie v žalúdku.

Termín perniciózna anémia sa týka iba tej formy makromegaloblastickej anémie spôsobenej prítomnosťou vnútorných Castleových antifaktorových protilátok, ktorá vedie k žalúdočnej atrofii (vymiznutiu parietálnych buniek). Vitamín B12 tvorí na žalúdočnej úrovni komplex s vnútorným faktorom, ktorý sa absorbuje v čreve.

Príčinou Biermerovej anémie je prítomnosť anti-žalúdočných protilátok proti parietálnym bunkám alebo vnútorné anti-faktorové autoprotilátky, čo vedie k nedostatočnej absorpcii vitamínu B12. U starších pacientov v súvislosti s chronickou gastritídou môže dôjsť k zmiznutiu parietálnych buniek (ktoré syntetizujú vnútorný faktor).

Vitamín B12 (kyanokobalamín) je vitamín rozpustný vo vode, ktorý sa v tele nedokáže syntetizovať, takže je nevyhnutný exogénny príjem. Vitamín B12 v strave sa môže absorbovať na ileálnej úrovni, iba ak je spojený s vnútorným faktorom produkovaným parietálnymi bunkami v žalúdočnej sliznici. Nedostatočné vstrebávanie vitamínu B12 vedie z dlhodobého hľadiska k hypovitaminóze. Vitamín B12 je spolu s kyselinou listovou skutočnými biokatalyzátormi procesu tvorby červených krviniek (erytropoézy). Nedostatok ktorejkoľvek z týchto dvoch zložiek vedie k uvoľneniu nezrelých, veľkých, nefunkčných buniek do krvi, čo vedie k megaloblastickej anémii. Vitamín B12 je tiež nevyhnutný pri tvorbe nervového myelínového obalu.

Bledosť, únava, dyspnoe, tachykardia, kognitívne poruchy, poruchy trávenia (bolesť v epigastriu, strata hmotnosti, strata chuti do jedla, hnačka, zápcha), žltačka, horúčka, nevoľnosť, periférna neuropatia, parestézie, svalové kŕče, spasticita,

Biermerova anémia je normochromická makrocytická anémia. Diagnóza sa stanoví zvýraznením veľkých erytrocytov - megaloblastov (MCV: zvýšený priemerný objem erytrocytov) a zvýraznením nedostatku vitamínu B12. Patognomické pre megaloblastické anémie sú hypersegmentované neutrofily. Diagnóza atrofickej gastritídy musí byť potvrdená endoskopiou s biopsiou.

Schillingov test prebieha v 4 etapách:

  • 1 = 1 dávka rádioaktívne značeného vitamínu B12 sa podáva PO a za 2-6 hodín 1 dávka IM injekcie (na nasýtenie receptorov pre transkobalamín tak, aby sa vitamín B12 absorbovaný na tráviacej hladine vylučoval močom); ak je v moči zhromaždenom po dobu 24 hodín množstvo označeného vitamínu B12 abnormálne (menej ako 5%), znamená to, že existuje porucha absorpcie, a ide ku kroku 2
  • 2 = vitamín B12 + vnútorný faktor PO sa podáva na zistenie, či je nedostatok spôsobený žalúdočnou patológiou. Ak je množstvo B12 v odobratom moči normálne, znamená to, že existuje nedostatok vnútorného faktora. Ak sú výsledky testu abnormálne (nízke množstvo B12 v moči), znamená to, že je nedostatočná absorpcia v čreve a pokračujte krokom 3.
  • 3 = antibiotiká sa podávajú 2 týždne, potom sa krok 2 opakuje, aby sa zistilo, či tráviaca infekcia nespôsobuje nízku absorpciu vitamínu. Ak výsledok nie je presvedčivý, pokračujte krokom 4
  • 4 = doplnky pankreatických enzýmov sa podávajú po dobu 3 dní, potom sa rádioaktívne značený vitamín B12 zistí, či je zlá absorpcia spôsobená pankreatickou tiesňou.

Je to spôsobené ďalšími príčinami nedostatku vitamínu B12: malabsorpciou spôsobenou poruchami žlčových ciest, celiakiou, Whippleovou chorobou, infekciou spôsobenou Diphyllobotrium latum (botrycecephalosis).

Liečba spočíva v podaní vitamínu B12, injekčne alebo perorálne.