Pľúcna vaskulitída
Autor: Luminita Chidinciuc
Pľúcna vaskulitída označuje rad odlišných chorôb, ktorých patologickou vlastnosťou je deštrukcia krvných ciev. Klinické prejavy každého stavu sú určené veľkosťou, typom a umiestnením zničených ciev.
Klinický prístup pri pľúcnej vaskulitíde je založený na identifikácii klinických, rádiologických a laboratórnych abnormalít. Pľúcne postihnutie sa vyskytuje najmä v prípade primárnej idiopatickej vaskulitídy spojenej s antineutrofilnými cytoplazmatickými protilátkami, ktoré postihujú malé cievy: Wegenerova granulomatóza, mikroskopická polyangiitída a Churg-Straussov syndróm. Riziko poškodenia pľúc však existuje aj v prípade idiopatickej primárnej vaskulitídy, ktorá postihuje stredné alebo veľké krvné cievy, v prípade imunologicky sprostredkovanej primárnej vaskulitídy a sekundárnej vaskulitídy.
Diagnostika a liečba systémovej pľúcnej vaskulitídy je jednou z najväčších výziev klinickej medicíny. Výskyt ochorenia je zriedkavý: 20 - 100 prípadov na milión. Príznaky a príznaky, ktoré sa vyskytujú pri pľúcnej vaskulitíde, sú nešpecifické a prekrývajú sa s infekciami, ochoreniami spojivového tkaniva (kolagenóza) a novotvarmi.
Prípady pľúcnej vaskulitídy sa veľmi líšia, preto je pre pacienta veľmi zriedkavé predstaviť si celý „klasický“ klinický obraz. Táto kombinácia faktorov všeobecne vedie k oneskorenej diagnóze. V prípade pacientov s diagnostikovanou pľúcnou vaskulitídou je identifikácia príčiny ďalšou výzvou, najmä v dôsledku základného ochorenia, komplikácií, ktoré sa vyskytujú pri liečbe drogami alebo superinfekciami.
Z patologického hľadiska, vaskulitída je definovaná prítomnosťou zápalových buniek, deštrukciou krvných ciev a nekrózou tkaniva. Pre diagnostiku môžu byť dôležité charakteristiky zápalového procesu (granulomatóza, eozinofília, neutrofília). Klinické znaky každej choroby sú určené podľa umiestnenia, veľkosti a typu postihnutých krvných ciev, ale tiež podľa rozsahu zápalu, deštrukcie ciev a nekrózy tkanív.
Wegenerova granulomatóza
Wegenerova granulomatóza je zriedkavý typ zápalu malých tepien a žíl (arterioly, venuly), ktorý klasicky postihuje tepny, ktoré dodávajú okysličenú krv do tkanív pľúc, obličiek a nosových dutín. Ochorenie sa môže prejaviť aj „neúplne“ v tom zmysle, že postihuje iba jeden z týchto regiónov. Ak sú zapojené pľúca aj obličky, hovoríme o systémová Wegenerova granulomatóza. Ak je patológia obmedzená iba na pľúca, nazýva sa to obmedzená Wegenerova granulomatóza.
Okrem zápalu krvných ciev je Wegenerova granulomatóza charakterizovaná tvorbou typu zápalového tkaniva tzv. granulóm, ktoré sa tvoria okolo krvných ciev a majú na nich deštruktívny potenciál.
Wegenerova granulomatóza všeobecne postihuje mladých dospelých alebo ľudí v strednom veku. Aj keď je to u detí zriedkavé, môže sa skutočne vyskytnúť v akomkoľvek veku.
viac o Wegenerovej graulomatóze
Churg-Straussov syndróm
Churg-Straussov syndróm predstavuje zvláštny typ systémovej vaskulitídy, ktorú popísali Dr. Jacob Churg a Lotte Strauss v roku 1951 ako syndróm charakterizovaný astmou, eozinofíliou (zvýšený počet eozinofilov v krvi), horúčkou a vaskulitídou v rôznych orgánoch. Syndróm Churg-Strauss má mnoho klinických a patologických znakov polyarteritis nodosa, ale vyznačuje sa prítomnosťou granulómov a nadmerným zvýšením počtu eozinofilov. Churg-Straussov syndróm je tiež známy ako alergická granulomatóza.
Toto ochorenie sa vyskytuje u dospelých pacientov s anamnézou astmy alebo alergie a so zápalom malých krvných ciev (tiež známych ako angiitída) v pľúcach, koži, nervoch a bruchu.
viac o Churg-Straussovi