Portál Von Willebrandovho faktora pre zdravie

Von Willebrandov faktor (vWF - frakcia veľkej molekuly koagulačného faktora VIII) je bielkovina v krvi, ktorá hrá dôležitú úlohu pri zrážaní krvi. Na jednej strane vWF umožňuje doštičkám priľnúť k poškodenej vnútornej stene cievy (endotel). Na druhej strane je vWF transportným proteínom a ochranným faktorom pre koagulačný faktor VIII v krvi.

Prečo sa v krvi určuje antigén von Willebrandovho faktora?

Von Willebrandov faktor (vFW) je špeciálny koagulačný faktor krvi, ktorý úzko súvisí s koagulačným faktorom VIII (čítajte: „koagulačný faktor osem“ - toto je takzvaný „antihemofilický faktor A“).

Faktory zrážania krvi sú vo všeobecnosti proteíny, ktoré sú dôležitou súčasťou krvnej tekutiny („krvná plazma“).
Väčšinu koagulačných faktorov produkuje pečeň. VWF je v tejto súvislosti výnimkou, pretože je tvorený bunkami vnútornej steny krvných ciev (tzv. „Endotelové bunky“), ako aj prekurzorovými bunkami krvných doštičiek (tzv. „Megakaryocyty“).

Úlohy koagulačného faktora VIII a vWF v súvislosti s koaguláciou krvi vyplývajú z úzkej interakcie týchto dvoch zložiek (takzvaný systém faktora VIII/vWF):

Na Faktor VIII je to malá molekulárna časť systému faktora VIII/vWF, ktorá je zodpovedná za aktivitu pri premene neaktívneho faktora X (faktor Stuart Prower) na jeho aktívnu formu (faktor Xa).
Na vWF je to veľká molekulárna časť systému faktora VIII/vWF. VWF sa vyskytuje v krvi vo forme takzvaných „multimérov“ (dlhých polymérnych proteínových štruktúr) a pri zrážaní krvi plní tieto úlohy:
- Na jednej strane vWF umožňuje doštičkám priľnúť k poškodenej vnútornej stene cievy (endotel).
- VWF je tiež zodpovedný za zhlukovanie krvných doštičiek (takzvaná „agregácia trombocytov“).
- Ďalej je vWF tiež transportným proteínom a ochranným faktorom pre koagulačný faktor VIII v krvi.

V lekárskej laboratórnej diagnostike bol zavedený špeciálny názov pre stanovenie rôznych zložiek systému faktora VIII/vWF v krvi. Nasledujúce komponenty systému faktora VIII/vWF je možné merať v krvi pomocou špeciálnych laboratórnych diagnostických metód:

Faktor VIII: C je aktivita malej molekuly v systéme faktora VIII/vWF. To zodpovedá „antihemofilickému faktoru A“.
Faktor VIII: CAg - Okrem aktivity faktora VIII je možné merať aj jeho koncentráciu bielkovín v krvi.
vWF: Ag - tento pojem označuje stanovenie vysokomolekulárnej, multimérnej zložky systému faktora VIII/vWF. Táto časť je skutočným vWF.
vWF: Rco (Aktivita kofaktora ristocetínu) - tento termín označuje špeciálnu parciálnu funkciu vWF, zhlukovať krvné doštičky v prítomnosti antibiotika ristocetínu (tzv. „Test agregácie krvných doštičiek“).
Okrem toho existuje niekoľko ďalších laboratórnych testov na objasnenie konkrétnych čiastkových funkcií („čiastkových funkcií“) vWF:
- aktivita vWF (GPIb-R): Špeciálna metóda na stanovenie aktivity vWF.
- analýza multimérov vWF pomocou špeciálnych elektroforetických techník.
Nakoniec existuje aj možnosť molekulárnej genetickej mutačnej analýzy genómu vWF na vyšetrenie genetických defektov pomocou polymerázovej reťazovej reakcie (PCR).

Diferenciácia medzi týmito zložkami systému faktora VIII/vWF je dôležitá, pretože existujú rôzne choroby, pri ktorých sú narušené rôzne zložky systému faktora VIII/vWF:

Najbežnejšou poruchou je to von Willebrandov-Juergensov syndróm (vWS). Je to založené na poruche vWF, pričom existuje niekoľko typov a podtypov vWS, každý s čoraz menej odlišnými klinickými príznakmi krvácania.
The Hemofília A. je porucha všeobecne známa ako „hemofília“. Je založená na vrodenom nedostatku faktora VIII (faktor VIII: CAg) alebo vrodenej nečinnosti faktora VIII (znížená aktivita faktora VIII: C v krvi).

Objasnenie takzvaných krvných chorôb („hemofília“).

Spravidla existuje možnosť určiť aktivitu koagulačných faktorov v krvi. Aktivita koagulačných faktorov sa na laboratórnych výsledkoch zvyčajne ukazuje ako „percento normy“.

Okrem stanovenia aktivity koagulačných faktorov je možné merať aj koncentráciu proteínov v krvi. Toto meranie môže byť potrebné na ďalšie objasnenie porúch krvácania.

Čo znamenajú zvýšené alebo znížené hodnoty antigénu von Willebrandovho faktora v krvi?

Zvýšené hodnoty vWF nájdete v nasledujúcich situáciách:

na zápal (vWF je takzvaný proteín akútnej fázy),
reumatické choroby,
Autoimunitné choroby,
Choroby nádorov,
keď užívate perorálne inhibítory ovulácie („antikoncepčné tablety“) atď.

Znížené hodnoty vWF môže naznačovať prítomnosť a

von Willebrand-Juergensov syndróm byť.

von Willebrandov-Jürgensov syndróm (vWS)

Von Willebrandov-Jürgensov syndróm (vWS) je najčastejšou poruchou systému zrážania krvi, ktorá je spojená so sklonom ku krvácaniu (takzvaná „hemoragická diatéza“).

Existuje niekoľko typov a podtypov vWS, každý s čoraz menej odlišnými klinickými príznakmi krvácania.

Okrem vrodených porúch vWS existujú aj získané formy, ktoré sa vyskytujú iba v priebehu života v súvislosti s autoimunitnými ochoreniami, nádorovými ochoreniami alebo pri užívaní určitých liekov (kyselina valproová - liek používaný na liečbu epilepsie).

V závislosti od typu vWS sa vyskytujú nasledujúce poruchy zrážania krvi:

Porucha funkcie krvných doštičiek:
- Narušenie adhézie krvných doštičiek na poškodený endotel krvných ciev,
- Porucha agregácie krvných doštičiek.
Porucha zrážania plazmy:
- Pretože vWF je transportný proteín a tiež ochranný faktor pre koagulačný faktor VIII („antihemofilný faktor A“) v krvi, nedostatok alebo funkčná porucha vWF môže tiež viesť k zníženej aktivite koagulačného faktora VIII.

Pri diagnostikovaní tendencie ku krvácaniu je prvoradé objasniť typ krvácania a podrobne vyšetriť pacienta (vrátane rodinnej anamnézy).

V druhom kroku sa nakoniec použijú určité laboratórne testy:

Liečba vWS závisí od typu a závažnosti poruchy. Všeobecne sa nesmú užívať lieky, ktoré navyše zhoršujú funkciu krvných doštičiek (napr. Inhibítory agregácie krvných doštičiek, ako je kyselina acetylsalicylová).

V určitých formách vWS sa môže liečivo desmopresín (DDAVP) použiť na zvýšenie aktivity faktora VIII a vWF uloženého vo vaskulárnom endoteli.

Referenčná hodnota

* Hodnoty pacientov s krvnou skupinou 0 sú približne o 20 percent nižšie.

Poznámka Referenčné hodnoty uvedené v tomto bode sa nesmú použiť na interpretáciu laboratórneho nálezu, pretože ide o príkladné približné rozpätie z lekárskej literatúry pre túto laboratórne meranú veličinu v skúmanej telesnej tekutine. Normálne laboratórne hodnoty v zásade závisia od veku a pohlavia pacienta. Okrem toho môžu denné výkyvy alebo množstvo biologických rytmov ovplyvniť laboratórne výsledky. Preto sa na lekársku interpretáciu môžu použiť iba referenčné hodnoty uvedené na príslušných laboratórnych výsledkoch. Ak sú jednotlivé laboratórne hodnoty laboratórnych výsledkov mimo zodpovedajúcich referenčných rozsahov, nikdy sa nemôže dospieť k záveru, že je prítomná choroba. Pretože mierne odchýlky od referenčného rozsahu sa môžu vyskytnúť aj u zdravých ľudí. Laboratórne výsledky navyše závisia aj od testovacej metódy použitej v príslušnom lekárskom laboratóriu (nie všetky laboratóriá používajú rovnakú metódu). Viac informácií nájdete v časti: Čo sú to normálne hodnoty?

posledná aktualizácia 11.12.2019
Schválené redaktormi portálu pre zdravie
Posledná expertíza Dr. Gerhard Weigl Do skupiny odborníkov